Miocardiopatias Flashcards
(V/F) As miocardiopartias representam 25% dos casos de IC, e estão associadas a disfunção mecânica e/ou elétrica que invariavelmente exibem hipertrofia/dilatação ventricular
Falso. 5-10% dos casos de IC. Com disf geralmente (mas NÃO invarialvel/) associadas a hipertrofia/dilatação ventricular
(V/F) A classificação das MCP fenotípica é atualmente inadequada para a definição da doença e da terapia. A predisposição genética influencia o fenótipo da MCP adquirida
V. No entanto, a terapêutica é baseada no fenótipo
(V/F) A MCD está mais associada a disf diastólica, e a MCH a disf sitólica.
Falso. A MCD ++ associada a disf. SISTÓLICA e a MCH a disf. DIASTÓLICA. NOTA: Todas as MCP têm algum grau de disf. diastólica.
(V/F)A MCD e MCH podem ser distinguidas pela espessuraq da parede ventricular esquerda e dimensões da cavidade.
V. Espessura aumentada na MCH e diminuida na MCD. As dimensoes estao aumentadas na MCD e diminuidas na MCH
(V/F) A FEVE na MCH pode estar supranormal
V
(V/F) O tamanho auricular maciço e o frequente envolvimento das câmaras direitas é mais característico da MCD
Falso. É mais característico da MCR - assim como é o único tipo com TV raras (excepto na sarcoidose)
(V/F) Na MCH nunca há dilatação ventricular.
Falso. podem evoluir para uma fase de burn out com diminuição da contractilidade e dilatação ventricular.
(V/F) Todas as MCP têm sintomas iniciais relacionados com intolerância ao exercício, no entanto, apesar de característico de congestão o edema periférico pode estar ausente em jovens.
V. Nos jovens há predomínio de ascite e desconforto abdominal
Todas podem estar presentes nos 3 tipos de MCP, excepto uma:
- Insuficiência valv. AV
- Dor torácica
- Bradiaarimias auric ou ventric
- Eventos embólicos (FA)
- TAQUIarritmias
(V/F) A etiologia genética é bem reconhecida em todos os tipos de MCP, estando presente em >60% dos casos de MCD.
Falso. Bem reconhecida na MCH. Em pelo menos 30% da MCD
(V/F) A maioria das MCP familiares é AD
V
(V/F) Nas MCP as mulheres têm maior severidade clínica e penetrância.
Falso. Os homens
(V/F) Nas MCP o curso clínico nunca pode ser previsto com base apenas na mutação presente
F. 2 excepções 1. Dça de Gabry e 2. Dça Gaucher
(V/F) Nas MCP as mutações missense são as mais comuns e as deleções e duplicações são incomuns, excepto nas distrofias
V
(V/F) A causa genética mais reconhecida para MCD são mutações em genes do citoesquleto.
F. Apesar de todas as mutações do citoesqueleto darem MCD, as mais bem conhecidas são mutações do sarcómero. - TETINA!
(V/F) Uma causa de distrofina anormal adquirida é a clivagem da proteina pelo Herpesvirus CMV
Falso. pelo virus Coxsackie - Nota: protease enteroviral 2A permite a replicação viral e a infeção
(V/F) A triagem de familiares de doentes com MCP deve ser feita com ECG e exame físico CV
Falso. ECG e Ecocardiograma
(V/F) Independentemente da natureza e grau de lesão miocárdica, contribuem para a disf. causas secundárias que podem ser reversíveis. Quase 50% das MCD de inicio recente tem recuperação espontânea substancial
V - até alguns doentes com MCD de longa duração podem ter uma melhoria impressionate da FEVE com tx farmacológioco (BB e IECAS)
(V/F) Nas MCD o diagnóstico e tratamento são determinados pelo estadio da IC
V
(V/F) O dx de miocardite infecciosa é assumido perante uma diminuição da função sistólica no contexto de infecção aguda
Falso. NUNCA se pode assumir o dx neste contexto, porque qualquer infeção severa causa libertação citocinas sistémicas que deprimem a função cardiaca transitoriamente
(V/F) As etiologias infecciosas mais comuns de MCD são os parasitas e o virus Coxsackie
Falso. São os vírus e o Trypanossoma cruzi (protozoario) - Doença de Chagas. NOTA: A doença de Chagas é causa infecciosa mais comum de MCP!
(V/F) Na miocardite vírica aguda o paciente típico é idoso com sintomas de IC súbitos
Falso. é adulto jovem/meia idade, com dispneia e astenia progressivas dias a semanas após sind viral
(V/F) Na miocardite vírica fulminante, é um evento pouco comum, com necessidade de tx agressivo com catecolamionas, mais <50% tem melhoria acentuada nas primeiras semanas com uma FEVE proxima do normal.
V. Notas 1. a clinica é uma DMO (sind resp + febre + choque + falencia MO + IR + IH + coagulopatia)
2. é mais comum em jovens
(V/F) Na avaliação das miocardites a biópsia é sempre indicada, e os critérios de Dallas tem boa sensibilidade para o diagnóstico de miocardite.
Falso. Bx é negativa em 80-90% das miocardites clínicas!! As indicações obrigatórias de bx da aula são:
- Amiloidose
- Sarcoidose
- Mioc céls gigantes
(V/F) Uma o dx de miocardite considera-se possível se houver sintomas cardíacos típicos.
Falso. Possível - alt laboratotias, ECG ou eco
provável - anterioes + sintomas
definitva: APENAS necessita de BX!
(V/F) O parvovirus B19 e HHV6 são frequentemente detados
V - mas o contributo para a miocardite é incerto
(V/F) O tx HAART para o HIV diminui muito a incidencia de miocardite nestes doentes
V - NOTA: no entanto estes fármacos podem ser uma causa de miocardite de hipersensibilidade nestes doentes
(V/F) A hep. B está repetidamente implicada nas MCD infecciosas
Falso. Hep. C (de Coração!) Na hep B o envolvimento cardiaco é raro
(V/F) Nas miocardites viricas não existe tx específico recomendado, devendo este ser direccionado para o estadio de IC
V- Nota: Nas viricas nunca ha indicação para imunossupresao
(V/F) o diagnóstico de Doença de Chagas é comum na fase aguda com parasitemia
Falso, normal/ passa despercebida. Mas na ausencia de tx antiparasitario. ha uma evoluão silenciosa em >50% para doença cronica em 10 a 30 anos
Qual destas não é uma característica típica de doença de Chagas?
- Disfunção sist. condução com BR esq
- Aneurismas ventriculares apicais
- FA ou TV
- Dilatação ventricular e embolização
- Há disfunçao do sist de condução, mas BRDto!!
NOTA: Como em fases avançadas o tx é dirigido a clinica: devemos ANTICOAGULAR! (FA, dilatação V, etc…)
(V/F) O tx com antiparasitário tem vindo a ser enfatizado mesmo na fase crónica
V - (nota: transplante apenas na ausencia de disf extra cardiacas graves)
(V/F) O envolvimento cardiacos nas triquenolose e equinococose é frequente
Falso.É raro!! (Nota o tx da triquenolose são anti heminticos e CCT!)
Nota 2: são o oposto da difteria - que afeta o coraçao em quase 50% dos doentes
(V/F) Na miocardite por tuberculose o envolvimento cardíaco é raro na doença tratada com ATB, no entanto se presente tende a recidivar mesmo após tx
V
(V/F) As miocardites não infecciosas mais comuns são as granulomatosas, nomeadamente a sarcoidose e a mioc. de cels gigantes.
V
(V/F) A sarcoidose pode ser clinicamente variável, com ventriculos restritivos ou dilatados e domiância do VD
V
(V/F) Na sarcoidose o uso de CCT é mais util para o tx da IC do que das arritmias
F. +++ para arritmias
Sobre miocardites granulomatosas, a Falsa:
- A sarcoidose é mais comum que mioc. cels gigantes
- A mioc cels gigantes responde pior a CCT que a sarcoidose
- Na mioc cels gignates a deterioração é mais rápida, sendo o transplante de urgência geral/ necessário
- A bx tem melhor acuidade diagnóstica para sarcoidose do que para a MCG
4 - é mais fácil encontrar as lesões granulomatosas na MCG - o GS para dx de sarcoidose são a bx dos gg mediastinicos!
(V/F) Os farmacos que mais frequentemente causam micoardite de hipersensibilidade são os ATB, e a sua evição e CCT pode ser curativa
V
(V/F) a miocardite eosinofílica periparto é mais frequente no 1º trimestre
F - miocardite linfocítica
+++ 3º T e 5meses de puerpério
(V/F) A gravidez pode ser um trigger ambiental para aceleração fenotípica de uma MCP genética
V
(V/F)Sobre MCD alcoolica, a Falsa:
- O alcool é a toxina mais frequente/ implicada na MCD crónica
- contribui em 10% para IC
- Há aumento do risco de polimorfismos da ECA ou desidrogenase alcoolica
- Não pode ser causada por binge drinking
- FA é comum
- Mesmo em casos graves há melhorias em 3-6m se abstinência
- ++ por 5-6doses/dia durante 5 a 10 anos, mas é possivel se binge drinking
Sobre MCD tóxica por fármacos:
1. Agentes QT são os fármacos mais implicados
2. A doxurrobicina causa uma MCP com o ventriculo pouco dilatado, com diminuição do vol sistolico do VE
3. Na MCD por QT se tx adequadamente a evolução da função cardiaca volta praticamente ao normal
4- A MCP por trasntuzumab pode não ser reversível
5 - A MCP por INF alfa é irreversivel
5 - Se MCP por IFN alfa ela resolve com a suspensao do farmaco. NOTA: o único efeito adverso irreversivel do IFN é a TIROIDITE AI !!!!
Sobre as causa endócrinas de MCD, a Falsa:
- Hipo e Hipertiroidismo raramente causam IC clínica, mas são comuns agravantes de IC pré-existente
- A causa mais comum de disf tiroideia na população com IC é o uso de amiodarona
- Feocromocitoma e aumento da renina são possíveis causas
- A DM é causa comum de DM, sendo o FR major para IC com FE preservada o sexo masculino
- Défices de tiamina, carnitina e selénio são possíveis causas, mas incomuns
- A DM é uma causa controversa de MCD (assim como a obesidade).
No entanto em doentes DM há maior risco de IC com FE preservada se: - HTA
- DM
- Idade avançada
- SEXO FEMININO
(V/F) Na ausência de outras causas evidentes de MCP num doente obeso com disf sistólica sem dilatação ventricular acentuada, a reduçao do peso está frequentemente associada a uma grande melhoria da FE e função clínica
V
Sobre as causas endócrinas de MCD, a Falsa:
- Défices de Cálcio, fosfato ou Magnésio são possíveis causas.
- Défice crónico de Magnésio pode ser causa de IC severa, mas que responde bem à reposição agressiva
- A hemocromatose apesar de causar MCR, frequentemente apresenta-se sobre a forma de MCD
- O tratamento da hemocromatose com quelantes de Ferro pode melhorar a função cardíaca
- O feocromocitoma pode-se associar a Hipotensão postural
- Défice de CÁLCIO pode dar IC severa, que responde à reposição.
A HIPOmagnesemia RARAMENTE é suficientemente para causar MCP clinica/ evidente
Sobre a MCD familiar, a Falsa:
- 25% das MCD devem a mutações na titina, sendo a causa genética mais comum
- Nas mutações da titina as mulheres desenvolvem MCP mais cedo
- Anormalidades da distrofina são geralmente ligadas ao X
- Anomalias da lamina estão associadas a arritmias auriculares, doença do sist de condução e MCP
- Membros da da família afetados podem ter inidicação para CDI antes do limiar de FEVE, porque está associado a menor probabilidade de recuperação
- As mutações da titina os homens desenvolvem MCP uma década mais cedo que as mulheres
Sobre MCD, a Falsa:
- A não compactação do VE está associada a mutações de prteínas sarcoméricas, como a tafazina
- A não compactação do VE caracteriza-se por múltiplas trabéculas no VE, distais ao musc papilares
- A não compactação do VE caracteriza-se por arritmias auriculares, eventos embólicos e IC, estando indicada a anticoagulação
- Na Displasia Arritmogénica do Ventricular a RM é superior ´à ecografia para o dx
- Na Displasia Arritmogénica do Ventricular há frequentemente TV
- A não compactação do VE caracteriza-se por arritmias VENTRICULARES, eventos embólicos e IC, estando indicada a anticoagulação
A tríade da alínea anterior está presente na Endocardite de Löffler
Sobre a MCP de Tako-Tsubo:
- É mais frequente em mulheres idosas após stress intenso
- Ventriculo apresenta dilatação global com contração basal
- A difunção ventricular esquerda afeta caracteristicamente uma artéria coronária específica
- Apesar de nenhum trtamento se ter mostrado benéfico, pode ser usado o balão intra-aórtico
- Hipocoagulação não está indicada
- A difunção ventricular esquerda estende-se além de da distribuição de uma artéria coronária específica - pode ajudar a distinguir do EAM
(V/F) 66% das MCD são classificadas como idiopáticas
V
Sobre MCP por vias metabólicas, a Falsa:
- A doença de Fabry deve-se ao défice de alfa- galactosidade A, distúrbio recessivo ligado ao X
- A Doença de Gaucher deve-se ao défice de beta-galactosidase, com acumulação de cerebrosídeos
- Doença de Gaucher na ME apresenta vesículas com figuras lamelares concêntricas
- Doença de Gaucher a reposição da enzimas reduz os depósitos e melhora a função cardíaca
- A doença da Danon por mutação LAMP2 apresente na ME múltiplos vacúolos intracelulares
- Doença de Fabry na ME apresenta vesículas com figuras lamelares concêntricas
Sobre MCR, a Falsa:
- Radiação e esclodermia são possíveis causa de MCR fibrótica
- A amiloidose é a principal causa de MCR
- A amiloidose senil deve-se à a acumulação anormal de transtirretina normal
- As mulheres têm maior predisposição à depsição de amiloide e maior probabilidade de doença clínica na amiloidose
- na amiloidose o dx pode ser feito por bx do reto ou gorduraq abdominal, mas a bx do miocárido é preferida
- OS HOMENS têm maior predisposição à depsição de amiloide e maior probabilidade de doença clínica na amiloidose
Nota: Amiloidose e MCD por transtuzumab são as únicas doenças da aula que não há evidência de benefício com antagonistas neuro-hormonais
Sobre MCR por doença subendocárdica:
- Há aumento das pressões de enhimento ventricular, com alargamento das aurículas mas com preservação da contratilidade
- A Endocardite de Löffler faz parte de um sind. hipereosinofílico crónico com eosinófilos > 1500/mm3 por 6 meses
- Endocardite de Löffler, mais comum em homens, caracetriza-se por arritmias auriculares, episódios embólicos e IC
- A fibrose endomiocárdica é causa nos países tropicais até 25% dos casos de IC
- Na endocardite de Löffler é comum o derrame pericárdico mas não na fibrose endomiocárdica.
- Deve-se anticogular os doentes, uma vez que a FA é difícil supressão
- Na FOBROSE ENDOMIOCÁRDICA é comum o derrame pericárdico mas não na endocardite de Löffler.
(outra diferença a FE afeta em igual ambos os sexos)
Extra: RESUMO ARRITMIAS “AURICULARES” na aula de MCP:
- FA é comum nos 3 tipos de MCP - especificamente na MCD ALCOÓLICA!
- MCD Familiar com mut na lamina
- Endocardite de Löfller
Sobre a MCH, a Falsa:
- Prevalência de 1:500
- Principal causa de MSC em jovens e causa importante de IC
- O dx na idade adulta está associado a maior morbimortalidade
- 60% das MCH são por mutações em genes do sarcómero, 80% com mutação MYH7 ou MYBPC3
- Fenótipo raramente presente ao nascimento, iniciar rastreio de familiares na adolescência
- O dx na idade PEDIÁTRICA está associado a maior morbimortalidade precoce
NB: SE DX NA IDADE ADULTA A SBV É COMPARAVEL A POPULAÇÃO SEM MCP
Sobre a MCH, a Falsa:
- Há doença microvascular e angina
- Pode haver fibrose antes de hipertrofia, sendo substrato para TV podem ser detetadas por RMN
- O espessamento ventricular é nãoi uniforme, ++ septo
- Não há obstrução ao trato de saída do VE em repouso
- Ecocardiograma tem papel central no dx
- 30% dos doentes tem obstrução ao trato de saída VE em repouso, 30% provocado pelo exercício
(V/F) A diferença entre MCH e MCP do atleta é que a última regride com a cessação dos treinos e está associada a função diastólica normal
V
Sobre a MCH, a Falsa:
- BB e BEC podem ser usados no tx
- na persistência de sintomas pode-se usar disopiramida
- 50% dos doentes são refratários obrigando a intervenções cx para diminuir o risco de MSC e aumentar a SBV
- deve ser implantado CDI em doentes com 2 ou + FR
- Na FA deve ser evitada a digoxina, e na necessidade de restaurar o RS deve-se usar a disopramida ou amiodarona
- 5% dos doentes são refratários obrigando a intervenções cx - miomectomia cx ou ablação septal com álcool
E as intervenções cx NAO MELHORAM OUTCOME, excepto melhoria dos sintomas!!
Qual não é FR para MSC na MCH:
- Hx de PCR
- Síncope
- Hx familiar de MSC
- TV não sustentada
- espessura ventricular > 60 mm
- Incapacidade de aumentar a PA no exercício
- espessura ventricular > 30 mm
