Miocardiopatías Flashcards
Cómo se define una miocardiopatía?
Es una enfermedad en la cual hay alteración estructural y funcional del miocardio, en ausencia de sobrecarga, hemodinámica o alteración coronaria
Cuáles son los principales tipos de miocardiopatía?
Hipertrófica, dilatada y restrictiva
Prevalencia de la miocardiopatía hipertrófica en España
1/500 adultos, más frecuente por un trastorno genético.
Fisiopatología de la miocardiopatía hipertrofica
Hay un incremento en el grosor del miocardio que le confiere menor distensibilidad y produce fallo diastólico. Hay una elevación de las presiones de llenado ventricular izquierdo.
Cuál es el síntoma inicial, más frecuente de la miocardiopatía hipertrófica
Disnea
Efectos a nivel cardiaco de la miocardiopatía, hipertrófica de predominio septal
Existe una obstrucción dinámica a la salida de sangre por la aorta y desplazamiento con contactos sistólico entre el velo anterior, mitral y el septo inter ventricular, hipertrófico, lo que empeora la obstrucción en el tracto de salida del ventrículo izquierdo
Hallazgos observables en estadios avanzados de miocardiopatía hipertrófica
Existe una progresiva dilatación y disfunción sistólica ventricular izquierda con adelgazamiento parietal
Cuál es el patrón histopatológico en la miocardiopatía, hipertrófica
El miocardio presenta fibrosis y un patrón arremolinado.
El grosor parietal es mayor a 15 mm, asimétrico y con predominio septal
Tipo de miocardiopatía hipertrófica apical en la que se encuentran ondas T negativas gigantes al electrocardiograma
Enfermedad de Yamaguchi
Qué mutación se encuentra en la miocardiopatía hipertrófica de carácter genético
Hay una afección de la cadena pesada de beta-miosina o de la proteína C fijadora de miosina
Miocardiopatía hipertrófica en la que existe una mutación ligada al cromosoma X y que presenta un debut tardío
Enfermedad de Andersen-Fabry
En qué gen se encuentra la mutación característica de la enfermedad de Andersen-Fabry
en el gen de alfa-galactosidasa A
Paciente joven, con disnea de esfuerzo, datos de angina y antecedente de síncope. Se presenta con un soplo sistólico en foco aórtico que aumenta al Valsalva en electrocardiograma presenta criterios de hipertrofia ventricular izquierda. Qué fármaco se debe evitar?
Digoxina, por qué se sospecha, miocardiopatía hipertrófica
Hallazgos a la auscultación en la miocardiopatía hipertrófica
Hay cuarto ruido, así como un soplo sistólico en el ápex y el borde esternal izquierdo que se puede irradiar a la base del corazón
Tipo de pulso presente en la miocardiopatía hipertrófica
Pulso bisferiens
Qué maniobras se pueden utilizar para disminuir el soplo presente en la miocardiopatía hipertrófica
Administración de fenilefrina, colocar al paciente en Cuchillas o realizar ejercicio, isométrico intenso
Qué fármacos pueden provocar un aumento en el soplo de la miocardiopatía, hipertrófica, obstructiva
Isoprenalina, Digital, nitroglicerina
Hallazgos electrocardiográficos característicos en miocardiopatía, hipertrófica
Ondas Q, patológicas en precordiales izquierdas
Qué hallazgo se considera de mal pronóstico en la ergometría de un paciente con miocardiopatía hipertrofica?
La caída de la TA durante el ejercicio
Hallazgo en la Cardiorresonancia magnética que se puede asociar a una mayor mortalidad cardiovascular total en miocardiopatía hipertrófica
Realce tardío con gadolinio
Hallazgo a la ventriculografía en en la miocardiopatía, hipertrófica tipo apical.
Morfología en “as de picas”
Conducta a seguir, en caso de identificarse una mutación causal de miocardiopatía hipertrófica
Se realizará un estudio genético a sus familiares de primer grado, en aquellos en los que se identifique la mutación, se realizará seguimiento con ecocardiograma, electrocardiograma y holter
En qué población se asocia a la miocardiopatía hipertrófica, como la causa más frecuente de muerte súbita
Pacientes jóvenes y atletas de competición
Tratamiento de primera línea en miocardiopatía hipertrófica
Betabloqueantes.
No se deben usar en pacientes asintomáticos
Indicación de reducción septal en miocardiopatía, hipertrófica
Pacientes en tratamiento que persistan sintomáticos y con gradiente superior a 50 mmHg
En qué consiste la cirugía de Morrow?
Se realiza una miomectomía septal, o sea resección de una parte del tabique hipertrofiado
Terapia que podría ser útil en pacientes con contraindicaciones para una miomectomía o ablación septal en miocardiopatía hipertrófica
Implantación de un marcapasos de estimulación bicameral, modifica la secuencia de despolarizacion ventricular
Qué otros fármacos se pueden utilizar para el tratamiento de la miocardiopatía o hipertrófica, obstructiva, sintomática
Verapamilo-diltiazem o disopiramida
Qué tratamiento para la miocardiopatía hipertrófica, es capaz de disminuir el riesgo de muerte súbita
El implante de un DAI
Escala que clasifica el riesgo de muerte súbita en pacientes con miocardiopatía hipertrófica
HCM-SCD score.
>6% alto riesgo
A qué mecanismo se asocia a la disnea en miocardiopatía hipertrófica
La disnea aparece por la mayor rigidez de la pared del ventrículo izquierdo que provoca una elevación de las presiones de llenado ventricular izquierdo y da lugar a la congestión pulmonar
Característica principal de la miocardiopatía dilatada
Dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo, en ausencia de sobrecarga
Qué porcentaje de los casos de cardiopatía dilatada, son de origen genético
25%
Cuáles son las causas principales de miocardiopatía, dilatada
-Genéticas: Mutaciones en los genes de proteínas citoesqueleto y de la membrana nuclear
-Adquiridas: consumo excesivo de alcohol
-Idiopatica
Cuadro clínico más frecuente de miocardiopatía dilatada
Individuos jóvenes, con predilección por sexo masculino y la raza afroamericana
Qué tratamiento se le da a la miocardiopatía dilatada
El mismo que el de la insuficiencia cardiaca con Fevi deprimida
Cuál es la forma más frecuente de miocardiopatía dilatada
Miocardiopatía enólica, puede ser reversible al suspender el consumo de alcohol
Secundaria, a qué fármacos se puede producir la miocardiopatía dilatada
Antraciclinas (doxorrubicina), Trastuzumab, radioterapia torácica izq, ciclofosfamida
Temporalidad de la aparición de la miocardiopatía periparto
En el último trimestre de embarazo o en el puerperio
Características clínicas de pacientes que pueden desarrollar miocardiopatía del periparto
Mujeres mayores de 30 años, con antecedentes de preeclampsia, embarazo, gemelar o tratamiento tocolítico
Enfermedad endémica de Sudamérica, que puede producir un cuadro de miocarditis aguda, fulminante
Enfermedad de Chagas
Síntomas cardiacos presentes en la enfermedad de Chagas
Trastornos del ritmo, alteración de la conducción y arritmias.
También puede debutar en forma de muerte súbita
Características de la afección miocárdica en enfermedad de Chagas
Hipocinesia de la pared postero basal del ventrículo izquierdo, formación de aneurisma, apicales y deterioro progresivo de la función miocárdica
Manifestaciones cardiovasculares más frecuentes en el SIDA
Afección pericárdica y disfunción sistólica ventricular izquierda
Presentaciones más frecuentes de sarcoidosis a nivel cardíaco
Trastornos de conducción AV y arritmias, supra y ventriculares
Prueba diagnóstica de elección para sarcoidosis a nivel cardíaco
Resonancia magnética cardiaca
Fisiopatología de la miocardiopatía, restrictiva
Pequeños aumentos de volumen producen grandes aumentos de presión, intraventricular por una mayor rigidez de la pared ventricular
Dato patognomónico de miocardiopatía, restrictiva
Dilatación biauricular
Qué fase de la diástole se ve mayormente afectada en la miocardiopatía restrictiva
La telediastole, debido a que hay una reducción brusca de la distensibilidad ventricular cuando se llega al límite de la capacidad de relajación
Clínica de la miocardiopatía restrictiva
Síntomas similares a los de la pericarditis constructiva (datos que sugieran insuficiencia cardiaca derecha predominante)
Hallazgos a la exploración física en la miocardiopatía restrictiva
Elevación de la presión venosa, signo de Kussmaul, ruidos de intensidad disminuida y puede haber R3 o R4
Qué miocardiopatía muestra una morfología en raíz cuadrada de la presión diastólica ventricular
Miocardiopatía restrictiva
Cómo se encuentran las presiones de llenado en la miocardiopatía restrictiva
Las presiones se encuentran elevadas con una diferencia de al menos 5 mmHg más en izquierda que derecha
Prueba diagnóstica en sospecha de hemocromatosis cardiaca
Biopsia
Proteínas que se acumulan extracelular mente en las fibras cardiacas en la amiloidosis
Las cadenas ligeras y la transtirretina
Hallazgo, ecocardiográfico, característico de la amiloidosis primaria
Miocardio con aspecto moteado brillante
Paciente masculino, anciano, con antecedentes de síndrome del túnel del carpo, estenosis de canal lumbar o ruptura traumática del tendón del bíceps que se presenta con insuficiencia cardiaca. En el electrocardiograma. Se observan ondas, cu patológicas y al ecocardiograma con hipertrofia biventricular. Sospecha diagnóstica.
Amiloidosis cardiaca senil (por acúmulo de transtirretina)
Prueba diagnóstica con alta sensibilidad y especificidad para amiloidosis por transtirretina
Gammagrama cardíaco con Tc-99-DPD/pirofosfato
Fármaco estabilizador de transtirretina que mejora la supervivencia y clase funcional
Tafamidis
Hallazgos que diferencian la pericarditis constrictiva de la miocardiopatía restrictiva
En la pericarditis constrictiva se puede presentar, fibrilación auricular, así como presencia de calcificaciones a la ecocardiografía
Paciente que se presenta con signos de insuficiencia cardiaca, aumento de la pigmentación de la piel y datos de disfunción hepática, que sospecha
Hemocromatosis
Características de la enfermedad de Löffler
A nivel cardíaco, presencia de endocarditis, eosinofílica con fibrosis endomiocárdica
Enfermedad caracterizada por fibrosis del endocardio y afectación Beru Lars, asociada típica en pacientes jóvenes de áreas tropicales o tropicales de África
Enfermedad de Davies
Qué mutación, se observa en la miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho
Mutación de genes que codifican para proteínas desmosomicas (desmoplaquina, placofilina 2)
Enfermedad que se caracteriza por sustitución progresiva del tejido miocárdico por tejido fibra adiposo
Miocardiopatía arritmogenica del ventrículo derecho
Hallazgos cardiacos en la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
Circuitos de entrada que provocan taquicardias ventriculares sostenidas, especialmente durante el ejercicio
Hallazgos al electrocardiograma de pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
Ondas T negativas en precordiales derechas en mayores de 14 años, sin bloqueo derrama derecha y ondas épsilon en precordiales derechas V1-V3
Miocardiopatía, caracterizada por un defecto en el desarrollo de la maduración de los sinusoides de la pared miocárdica del ventrículo izquierdo
Miocardiopatía espongiforme
Pacientes femeninos, posmenopáusicas que tras una situación estresante presentan dolor anginoso con ascenso transitorio del ST sin evidencia de enfermedad coronaria. Cuál es la sospecha diagnóstica y el tratamiento indicado.
Se sospecha miocardiopatía de Tako-Tsubo y se debe realizar un cateterismo urgente
Agente infeccioso, causante de casi el 50% de los casos de miocarditis
Virus Coxsackie B
Criterios clínicos, diagnósticos de miocarditis
Dolor torácico agudo, disnea de reciente aparición, palpitaciones o arritmias, síncope y shock cardiogénico no explicado
Miocardiopatía que se presenta como insuficiencia cardiaca, fulminante mortal, y se asocia con patologías auto inmunitarias o infecciosas
Miocarditis de células gigantes
