Cardiopatías Congénitas Flashcards
Cuál es la cardiopatía congénita más frecuente
Válvula aórtica bicúspide
Cuál es la segunda cardiopatía congénita más frecuente
Comunicación interventricular
Malformación cardiaca asociada a rubeola congénita
Estenosis pulmonar supravalvular
Malformación cardiaca asociada al síndrome de Turner
Coartación de la aorta
Malformación cardiaca, asociada al síndrome de Noonan
Estenosis pulmonar
Malformación cardiaca asociada al síndrome de Di George
Tronco, arterioso y tetralogía de Fallot
Qué es cardiopatías son únicamente abordadas con tratamiento conservador
Hipertensión pulmonar severa y síndrome de Eisenmenger
Qué es un Shunt de izquierda a derecha
Es cuando existe la comunicación entre circulación sistémica y pulmonar
Cómo se mide la magnitud de un shunt
Es el cociente entre el flujo pulmonar Qp y el flujo sistémico Qs
Cuándo se considera un Shunt como significativo
Qp/Qs > 1.5
Qué produce un shunt izquierda-derecha
Sobrecarga de volumen que produce una vasoconstricción pulmonar reactiva y finalmente hipertensión arterial pulmonar
en qué situaciones de malformaciones cardiacas ocurre la cianosis?
Cuando existe un shunt de derecha a izquierda, la sangre no pasa por la circulación pulmonar
Qué es el síndrome de Eisenmenger
Es un síndrome cianótico crónico que aparece en pacientes, no tratados con shunts izquierda-derecha significativos.
Con el tiempo se produce una hipertensión pulmonar severa, hasta que las presiones pulmonares se elevan por encima de la presión sistémica, lo que invierte el shunt a derecha-izquierda y el paciente tiene cianosis
Características clínicas del síndrome de Eisenmenger
Intolerancia al ejercicio
Eritrocitosis y síndrome de hiperviscosidad
Tromboembolias (ACV)
Hemorragias
Insuficiencia renal con proteinuria
Acropaquias
Litiasis biliar
Tumores neuroendocrinos
Medida profiláctica que se debe dar en todas las cardiopatías congénitas, cianóticas
Profilaxis antibiótica en procedimientos dentales con manipulación de mucosa gingival o perforación de mucosa oral
A qué situaciones se reserva la exanguinación en síndrome de hiperviscosidad
Para hematocritos mayores al 65% con síntomas refractarios
Cuáles son las diferencias entre el shunt izquierda-derecha, y el shunt derecha-izquierda
En el shunt izquierda-derecha, hay mucho flujo hacia circulación pulmonar, lo que provoca sobrecarga de volumen e hipertensión pulmonar
En el Shunt derecha-izquierda, no hay paso de sangre a la circulación pulmonar, lo que produce cianosis crónica
Indicación de intervención cuando existe un shunt
-Qp/Qs > 1,5
-Crecimiento de cavidades
Qué efectos tienen los cortocircuitos pretricúspideos
Dilatación de cavidades derechas
Qué efectos tienen los cortocircuitos post tricúspides
Dilatación de cavidades izquierdas
Cómo se hace el diagnóstico definitivo de un cortocircuito
Mediante ecocardiograma
Cardiopatía congénita, caracterizada por defecto en el septo auricular, más frecuente en mujeres
Comunicación interauricular
Tipo de comunicación interauricular más frecuente
Ostium secundum
Dirección del cortocircuito en comunicación interauricular
Izquierda-derecha, pretricuspideo
Hallazgos electrocardiográficos en ostium secundum
Bloqueo de rama derecha, crecimiento de ventrículo derecho, eje hacia la derecha.
Tratamiento de elección del ostium secundum
Reparación percutánea con dispositivo de doble disco
Indicación de tratamiento en comunicación interauricular pequeña
Producción de embolismos paradójicos en pacientes jóvenes
Década de vida en la que debutan los síntomas de CIA grandes
3a-4a década
Defecto embriológico en el canal auriculoventricular
Se forma, un único anillo fibroso, con una válvula auriculoventricular común
A qué síndrome se asocia la presencia de canal auriculoventricular
Síndrome de Down
Cómo es el CIA tipo osteum premium
Existe un canal auriculoventricular parcial, con una comunicación inter auricular a nivel del septum primum
Cómo se desvía el eje en ostium primum
Eje hacia la izquierda
Cuáles son las indicaciones de tratamiento del ostium primum
-cortocircuito significativo
-Embolismo paradójico
-Insuficiencia mitral severa
Cuáles son las contraindicaciones absolutas del cierre de defectos cardiacos?
Hipertensión pulmonar grave y síndrome de Eisenmenger
Dónde se localizan las comunicaciones interauriculares del tipo seno venoso?
Justo a la desembocadura de las cavas
Qué es el síndrome de la cimitarra
Es un tipo de drenaje venoso pulmonar anómalo en el que las venas pulmonares derechas desembocan en la vena cava a través de una vena adicional
A qué otras malformaciones se asocia el síndrome de la cimitarra
Hipoplasia o secuestro pulmonar derecho y Dextrorrotación del corazón
Paciente adulto con desdoblamiento fijo del segundo ruido y bloqueo de rama derecha, sospecha diagnóstica?
CIA tipo ostium secundum
Localización más frecuente de comunicación interventricular
En el septo membranoso junto a la válvula tricúspide
Porcentaje de CIV, que cierran espontáneamente
30-50%
Características de las CIV grandes
Sobrecarga de cavidades izquierdas, que producen insuficiencia cardiaca. Hipertensión pulmonar y fisiología de Eisenmenger en la infancia.
Características del soplo de la CIV
Soplo rudo pansistólico en región paraesternal izquierda
Es la persistencia de la comunicación entre la aorta y la arteria pulmonar
Ductus arterioso persistente
Tratamiento indicado en ausencia de cierre espontáneo de ductos, arterioso en prematuros
Indometacina o ibuprofeno, ya que inhiben la producción de prostaglandinas
Cardiopatías congénitas que requieren profilaxis contra endocarditis infecciosa
CIV, ductus arterioso persistente
Consecuencias de un ductus arterioso persistente grande
Cortocircuito significativo, que causa crecimiento de cavidades izquierdas y desarrollo temprano de hipertensión pulmonar, grave y situación de Eisenmenger
Consecuencias del Eisenmenger, en ductus arterioso persistente
Cianosis solo en miembros inferiores, ya que la sangre de oxigenada pasa del ductus a la aorta torácica descendente
Características del soplo del ductus
Soplo continuo de localización, infraclavicular izquierda
Soplo de Gibson
Soplo en maquinaria
Consecuencias de las lesiones obstructivas congénitas
Aumentan la poscarga, hay hipertrofia secundaria por sobrecarga de presión y eventualmente insuficiencia cardiaca
Consecuencias de la coartacion de la aorta
El estrechamiento de la luz aórtica produce un aumento de la poscarga y disminución del flujo distal
Edad de presentación de coartación aórtica preductal
Infancia
A qué otra malformación cardiaca, se asocia la coartación de aorta
A válvula aórtica bicúspide
Características de la coartación aórtica post ductal
Más frecuente en adultos
Síntomas inician a partir de la segunda década
Se presenta hipertensión arterial y claudicación
Hallazgo clave en cooptación de aorta
Diferencia de presión arterial entre extremidades superiores e inferiores. La diferencia es mayor a los 20 mmHg. Los pulsos son débiles en miembros inferiores y se asocia a manifestaciones de insuficiencia arterial.
Qué son las muecas de Rösler
Muescas en la superficie inferior de las costillas debidas a la erosión que producen las grandes arterias colaterales en corta Sion de la aorta
Signos encontrados en radiografía de tórax de coartación de la aorta
Signo de Rösler y signo del 3 en la aorta
Signo visible de coartación aórtica, en el esófagograma con bario
Signo de la E
Cómo se corrige la coartación aórtica en niños
Cirugía reparadora indicada cuando el gradiente de presión supere los 20 mmHg o exista hipertensión arterial
Técnica quirúrgica, utilizada en adolescentes y adultos con coartación aórtica
Angioplastia percutanea con stent
Tratamiento de la estenosis aórtica grave en edad pediátrica
Cirugía de Ross
Se trasloca válvula pulmonar propia a posición aórtica y se pone conducto valvulado en posición pulmonar
(autoinjerto y homoinjerto)
Qué es el síndrome de Shone
Asociación de lesiones obstructivas izquierdas en serie (incluye afección mitral y aórtica)
Lesión obstructiva congénita más frecuente en el lado derecho
Estenosis pulmonar congénita
Tratatamiento de la estenosis pulmonar congénita severa
Valvuloplastia, percutánea con balón
Cardiopatía congénita, cianótica más frecuente a partir del año de edad
Tetralogía de Fallot
Defectos presentes en la tetralogía de Fallot
1.Estenosis salida del ventrículo derecho
2. Acabalgamiento de la aorta
3. Comunicación interventricular
4. Hipertrofia de ventrículo derecho
Cuál es la cardiopatía congénita, cianótica más frecuente en recién nacidos
Transposición de grandes arterias
Qué mecanismo de la tetralogía de Fot provoca cianosis
La estenosis pulmonar severa provoca que el cortocircuito a través de la CIV sea de derecha-izquierda, lo que produce hipoflujo pulmonar
Cómo son las crisis cianóticas de la tetralogía de Fallot
El llanto o esfuerzo, reduce la resistencia periféricas, lo que aumenta bruscamente el retorno venoso. Eso incrementa el cortocircuito derecha izquierda y reduce todavía más el flujo pulmonar
Medidas para mejorar las crisis hipoxémica de la tetralogía de Fallot
Administración de oxígeno, vasoconstrictores y colocación del niño en posición genupectoral
Complicaciones comunes de la tetralogía de Fallot
Cianosis, acropaquias y retraso del crecimiento
Hallazgo típico en radiografía de tórax de tetralogía de Fallot
Silueta cardíaca en “forma de sueco/ bota” con signo del hachazo en el borde izquierdo
En qué consiste la reparación quirúrgica de la tetralogía de Fallot
Cierre de la CIV con un parche y apertura de la salida hacia el tronco pulmonar
Principal secuela de reparación quirúrgica de tetralogía de Fallot
Insuficiencia pulmonar residual
Características de la anomalía de Ebstein
La inserción de la válvula tricúspide se desplaza hacia el ventrículo derecho,
Funcionalmente parte del ventrículo derecho, se encuentra “atrializado”
Asociación común en la anomalía de Ebstein
Comunicación interauricular y síndrome de Wolf Parkinson White
Características de transposición de grandes arterias
La aorta se origina en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo por detrás de la aorta
Consecuencia de la transposición de grandes arterias
Hay dos circulaciones en paralelo para que sea posible la supervivencia tras el nacimiento es necesaria la existencia de comunicación entre circulaciones (foramen oval permeable, comunicación interauricular, ductus arterioso persistente o comunicación interventricular)
Presentación clínica de transposición de grandes vasos en neonatos
Cianosis intensa, que aumenta al cierre del foramen oval
Terapéutica empleada para evitar el cierre del foramen oval
Prostaglandina E1
Protocolo de tratamiento quirúrgico, en transposición de grandes arterias
Se crea o aumenta la CIA mediante un catéter con balón (atrioseptostomía percutánea de Rashkind)
Posteriormente se realiza el switch arterial de Jatene (cambia la arteria pulmonar por la aorta y se reimplantan las arterias coronarias)
Características del truncus arterioso
Existe una única gran arteria que nace acabalgada entre ambos ventrículos, tiene una válvula única que puede presentar estenosis o insuficiencia y se acompaña siempre de CIV amplia, CIANÓTICA
Cardiopatía congénita compleja, que se acompaña de atresia mitral e hipoplasia de aorta ascendente
Síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico
Características de atresia, tricúspide
Hay compromiso del flujo pulmonar
Tratamiento indicado en cardiopatías univentriculares
Tratamiento paliativo en dos etapas:
Cirugía de Glenn- conecta la vena cava superior con la arteria pulmonar derecha
Cirugía de Fontan- conecta la cava inferior con arteria pulmonar
Características de la circulación pulmonar en ventrículo único
La circulación es pasiva y depende del gradiente de presiones entre las cavas, arterias pulmonares y capilares pulmonares
Alternativa cuando no se puede realizar la cirugía de Fontan en ventrículo único
Fístulas sistémico-pulmonares (hipoflujo) o estrechamiento quirúrgico de la arteria pulmonar (hiperflujo)
