MIOCARDIOPATIAS

Question 1

MIOCARDIOPATIAS

Answer 1

Question 2

MIOCARDIOPATIA DILATADA

Vamos detalhar cada ponto da imagem sobre a Miocardiopatia Dilatada (MCD):

1.	Dilatação cardíaca progressiva, com hipertrofia:

2.	Disfunção sistólica:

3.	Causas da Miocardiopatia Dilatada:

4.	Diagrama explicativo da Miocardiopatia Dilatada (no gráfico):

Answer 2

1. Dilatação cardíaca progressiva, com hipertrofia:
   • A Miocardiopatia Dilatada é caracterizada pelo aumento gradual do tamanho das câmaras do coração, especialmente o ventrículo esquerdo. Esse processo é conhecido como dilatação.
   • Além da dilatação, ocorre também uma hipertrofia, que é o aumento da espessura das paredes cardíacas, como uma resposta do coração para tentar compensar a falha na capacidade de bombeamento. Essa combinação de dilatação e hipertrofia reduz a eficiência do coração em bombear sangue para o corpo.
   
   2. Disfunção sistólica:
      • A disfunção sistólica é uma diminuição da capacidade de contração do coração durante a sístole (a fase em que o coração se contrai para bombear sangue).
      • Na MCD, as paredes dilatadas e enfraquecidas do coração perdem a força necessária para uma contração eficiente, o que reduz o volume de sangue expelido a cada batimento. Isso leva a sintomas de insuficiência cardíaca, como fadiga, dificuldade para respirar e edema (acúmulo de líquido).
   3. Causas da Miocardiopatia Dilatada:
      • As causas da MCD podem ser diversas, abrangendo fatores genéticos e adquiridos:
      • Hereditária: A MCD pode ter uma base genética. A maioria dos casos hereditários segue um padrão de herança autossômica dominante (onde basta um gene alterado para manifestar a doença). Existem também casos ligados ao cromossomo X, além de padrões autossômicos recessivos e mutações mitocondriais.
      • Miocardites: Inflamações do miocárdio, geralmente causadas por infecções virais, podem danificar o músculo cardíaco e levar ao desenvolvimento de MCD.
      • Álcool: O consumo excessivo de álcool é uma causa tóxica comum de MCD. O álcool em grandes quantidades tem um efeito tóxico direto sobre as células do coração.
      • Quimioterápicos (doxorrubicina): Certos medicamentos usados no tratamento do câncer, como a doxorrubicina, podem ter efeitos cardiotóxicos, levando a MCD em alguns pacientes.
      • Periparto: Em algumas mulheres, a MCD pode desenvolver-se no final da gravidez ou logo após o parto. Isso é conhecido como miocardiopatia periparto e pode estar relacionado a fatores hormonais, genéticos e de estresse hemodinâmico durante a gestação.
   4. Diagrama explicativo da Miocardiopatia Dilatada (no gráfico):
      • Causas não genéticas: Incluem miocardites, problemas periparto e causas tóxicas, como o álcool. Esses fatores não têm uma base genética e podem afetar o coração diretamente.
      • Causas genéticas (20-50%): Envolvem mutações em proteínas relacionadas ao citoesqueleto (estrutura da célula) e às mitocôndrias, que afetam a geração e transmissão de força nas células do miocárdio, comprometendo a contratilidade.
      • Fenótipo da Miocardiopatia Dilatada: Inclui hipertrofia (como forma de compensação), dilatação das câmaras cardíacas, fibrose intersticial (cicatrizes no tecido cardíaco) e formação de trombos intracardíacos (coágulos de sangue dentro do coração).

Question 3

MIOCARDIOPATIA DILATADA

MORFOLOGIA

Macro e micro

Answer 3

Macroscopia

1.	Dilatação das câmaras:
•	Na MCD, as câmaras do coração, especialmente os ventrículos, estão dilatadas. Essa dilatação resulta no aumento do volume interno das câmaras, o que permite a acomodação de mais sangue, mas com uma redução na capacidade de contração eficiente do coração.
2.	Aumento de peso (duas a três vezes):
•	Devido à hipertrofia (crescimento das células cardíacas) e à dilatação, o coração de um paciente com MCD tende a pesar mais do que o normal. Esse aumento pode ser de duas a três vezes o peso de um coração saudável, refletindo o acúmulo de massa muscular e o volume adicional das câmaras.
3.	Trombos murais:
•	Trombos (coágulos de sangue) podem se formar nas paredes internas (mural) das câmaras cardíacas dilatadas, especialmente no ventrículo esquerdo. Esses trombos aumentam o risco de eventos tromboembólicos, como embolia pulmonar ou derrame, caso fragmentos dos coágulos se soltem e sejam transportados pela circulação.

Microscopia

1.	Hipertrofia:
•	Em nível microscópico, observa-se hipertrofia das células musculares cardíacas (miócitos). A hipertrofia ocorre como uma resposta compensatória à disfunção do coração, mas não é suficiente para restaurar a função de contração normal do órgão.
2.	Fibrose endomiocárdica:
•	A fibrose é o acúmulo de tecido conjuntivo no miocárdio, o que substitui o tecido muscular normal. Na MCD, a fibrose ocorre na camada interna do miocárdio, chamada de endomiocárdio, e contribui para a rigidez do coração e diminuição da eficiência na contração.
3.	Cicatrizes subendocárdicas:
•	Ocorrem áreas de cicatrização, especialmente abaixo do endocárdio (a camada mais interna do coração), como resultado de microlesões repetidas e inflamações. Essas cicatrizes são formadas quando o tecido cardíaco é substituído por tecido fibroso, o que pode prejudicar a condução elétrica do coração e contribuir para arritmias.

Question 4

MIOCARDIOPATIA DILATADA

clinica

Quando?
Tratamento?
Sintomas? 4

Answer 4

Question 5

MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA

Características Gerais

1.	Hipertrofia miocárdica progressiva:

2.	Disfunção diastólica:

3.	Obstrução intermitente da via de saída do ventrículo esquerdo:

4.	Não é causada por:

Morfologia

Macroscopia

1.	Hipertrofia ventricular “em banana”:

2.	Hipertrofia septal desproporcional:

3.	Placa ou espessamento na válvula mitral:

Microscopia

1.	Hipertrofia dos miócitos:

2.	Desarranjo miocitário:

3.	Fibrose intersticial:

Clínica

1.	Dispneia (falta de ar):

2.	Sopro sistólico:

3.	Dor torácica:

4.	Outras complicações:

5.	Tratamento:

Answer 5

Características Gerais

1.	Hipertrofia miocárdica progressiva:
•	A MCH é caracterizada pelo espessamento progressivo do miocárdio, especialmente do septo interventricular. Esse espessamento resulta de mutações em proteínas sarcoméricas (que compõem o sarcômero, a unidade contrátil das células musculares cardíacas).
2.	Disfunção diastólica:
•	A hipertrofia excessiva prejudica o relaxamento adequado do ventrículo esquerdo durante a diástole, a fase de enchimento do coração. Isso reduz a quantidade de sangue que o ventrículo pode receber, levando a uma diminuição no volume de sangue ejetado.
3.	Obstrução intermitente da via de saída do ventrículo esquerdo:
•	Em muitos casos, o septo interventricular hipertrofiado causa uma obstrução na saída do ventrículo esquerdo, especialmente durante a sístole (contração). Essa obstrução reduz o fluxo sanguíneo e pode causar sintomas de insuficiência cardíaca.
4.	Não é causada por:
•	HAS (Hipertensão Arterial Sistêmica), valvulopatias ou doenças de depósito. Diferente de outras condições que levam à hipertrofia cardíaca, a MCH é uma doença genética que afeta diretamente as células do coração, sem estar relacionada a fatores externos como hipertensão.

Morfologia

Macroscopia

1.	Hipertrofia ventricular “em banana”:
•	A cavidade do ventrículo esquerdo adquire uma forma alongada e estreita, similar a uma banana, devido ao espessamento das paredes.
2.	Hipertrofia septal desproporcional:
•	O septo interventricular (que separa os ventrículos) torna-se desproporcionalmente espesso em comparação com o restante das paredes ventriculares. Essa característica é marcante e muitas vezes leva à obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo.
3.	Placa ou espessamento na válvula mitral:
•	Devido à hipertrofia septal, ocorre uma alteração no fluxo sanguíneo que afeta a válvula mitral, levando a um espessamento ou a uma placa nessa região.

Microscopia

1.	Hipertrofia dos miócitos:
•	As células musculares cardíacas (miócitos) estão aumentadas em tamanho devido ao espessamento das paredes do coração.
2.	Desarranjo miocitário:
•	Os miócitos perdem o alinhamento normal e ficam desorganizados. Esse desarranjo é uma característica distintiva da MCH e contribui para o risco de arritmias.
3.	Fibrose intersticial:
•	A fibrose, ou acúmulo de tecido conjuntivo entre as células musculares, ocorre devido a microlesões no miocárdio. Essa fibrose reduz a flexibilidade do coração e contribui para a disfunção diastólica.

Clínica

1.	Dispneia (falta de ar):
•	A hipertrofia e a disfunção diastólica causam um acúmulo de pressão retrógrada nos pulmões, resultando em hipertensão pulmonar e, consequentemente, falta de ar, especialmente durante o esforço físico.
2.	Sopro sistólico:
•	O sopro é ouvido durante a sístole devido à obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, geralmente causado pelo septo interventricular espessado.
3.	Dor torácica:
•	A hipertrofia do miocárdio pode levar a uma redução na perfusão das células cardíacas, causando dor torácica similar a angina, mesmo sem a presença de doença arterial coronariana.
4.	Outras complicações:
•	Fibrilação atrial: a desorganização do ritmo cardíaco ocorre devido à alteração estrutural e fibrose.
•	Arritmias ventriculares: o desarranjo miocitário e a fibrose aumentam o risco de arritmias perigosas.
•	Insuficiência cardíaca: a obstrução e a disfunção diastólica levam à incapacidade do coração de bombear adequadamente.
•	Formação de trombo intracardíaco: o fluxo sanguíneo turbulento pode levar à formação de coágulos dentro do coração, aumentando o risco de embolia.
•	Morte súbita: é uma complicação trágica, frequentemente relacionada a arritmias fatais.
5.	Tratamento:
•	Beta-bloqueadores: reduzem a frequência cardíaca e melhoram o enchimento diastólico.
•	Redução cirúrgica do septo ou procedimentos de ablação para reduzir a obstrução.
•	Micro-infartos induzidos: pequenas áreas do miocárdio são intencionalmente lesadas para reduzir a massa muscular e a obstrução, uma técnica conhecida como ablação septal.

Question 6

MIOCARDIOPATIA RESTRITIVA

Características Gerais

1.	Deposição intramiocárdica de células ou substâncias:

2.	Disfunção diastólica:

Causas

1.	Hemocromatose:

2.	Amiloidose:

3.	Radiação:

4.	Sarcoidose:

5.	Metástases:

Morfologia

Macroscopia

1.	Coração de volume normal ou levemente aumentado:

2.	Miocárdio endurecido:

Microscopia

1.	Deposição de material ou infiltração celular:

2.	Fibrose intersticial:

Clínica

1.	ICE (Insuficiência Cardíaca Esquerda) → Dispneia:

2.	ICD (Insuficiência Cardíaca Direita) → Edema:

3.	IC Biventricular:

4.	Mau prognóstico:

Answer 6

Características Gerais

1.	Deposição intramiocárdica de células ou substâncias:
•	Na MCR, ocorre o acúmulo de substâncias ou células anormais dentro do músculo cardíaco, o que leva a uma diminuição na capacidade de relaxamento (complacência) do ventrículo durante a diástole. Esse acúmulo pode ser de proteínas, células tumorais, ferro ou outras substâncias.
2.	Disfunção diastólica:
•	A MCR afeta especificamente o relaxamento do coração (função diastólica), enquanto a capacidade de contração (função sistólica) pode ser relativamente preservada. A rigidez do miocárdio impede que os ventrículos se encham adequadamente, reduzindo o volume de sangue que o coração pode bombear.

Causas

1.	Hemocromatose:
•	Doença em que há acúmulo excessivo de ferro nos tecidos, incluindo o miocárdio, levando à rigidez do coração.
2.	Amiloidose:
•	Depósito de proteínas anormais (amiloides) no coração, tornando o miocárdio rígido e comprometendo sua função.
3.	Radiação:
•	Exposição à radiação, especialmente em tratamentos de câncer, pode causar fibrose no miocárdio, reduzindo sua elasticidade.
4.	Sarcoidose:
•	Doença inflamatória caracterizada pela formação de granulomas (aglomerados de células inflamatórias) que podem afetar o coração e causar rigidez.
5.	Metástases:
•	A disseminação de células cancerígenas de outros locais para o coração pode causar infiltração do miocárdio e comprometer sua flexibilidade.

Morfologia

Macroscopia

1.	Coração de volume normal ou levemente aumentado:
•	Diferente das miocardiopatias dilatada e hipertrófica, na MCR o coração geralmente mantém um tamanho normal, embora possa estar levemente aumentado em alguns casos.
2.	Miocárdio endurecido:
•	O tecido muscular do coração torna-se rígido devido ao acúmulo de material anômalo e/ou fibrose, o que prejudica o relaxamento do ventrículo.

Microscopia

1.	Deposição de material ou infiltração celular:
•	Observa-se, em nível microscópico, a presença de material anômalo, como granulomas (na sarcoidose), amiloide (na amiloidose), ferro (na hemocromatose) ou células tumorais. Esse acúmulo prejudica a estrutura normal do miocárdio e reduz sua elasticidade.
2.	Fibrose intersticial:
•	Há formação de tecido conjuntivo fibroso entre as células cardíacas, o que contribui para a rigidez e reduz ainda mais a capacidade de relaxamento do coração.

Clínica

1.	ICE (Insuficiência Cardíaca Esquerda) → Dispneia:
•	A insuficiência cardíaca esquerda causada pela disfunção diastólica resulta em aumento da pressão nos vasos pulmonares, causando dispneia (dificuldade para respirar), especialmente durante o esforço físico.
2.	ICD (Insuficiência Cardíaca Direita) → Edema:
•	A insuficiência cardíaca direita, que ocorre secundariamente, leva ao acúmulo de líquido nas pernas e outras partes do corpo (edema), bem como ao aumento da pressão nas veias sistêmicas.
3.	IC Biventricular:
•	Devido à rigidez do miocárdio, tanto o lado direito quanto o lado esquerdo do coração são afetados, levando a uma insuficiência cardíaca biventricular, onde ambos os ventrículos apresentam dificuldade em desempenhar suas funções.
4.	Mau prognóstico:
•	A MCR geralmente tem um prognóstico ruim devido à progressão rápida e à limitada capacidade do coração de compensar a perda de flexibilidade. A intervenção é difícil, pois o problema não é facilmente revertido e muitas vezes envolve o manejo de sintomas.