Mieloma Múltiplo

Question 1

Definição mieloma múltiplo

Answer 1

Neoplasia hematológica incurável, tratável, acomete homens em volta dos 70 anos, principalmente negros, com imunoglobulinas produzidas por plasmócitos de crescimento desordenado em medula óssea, levando a produção defeituosa de um tipo de imunoglobulina

Question 2

Definição gamopatia monoclonal

Answer 2

Imunoglobulinas produzidas por um único clone de plasmócitos levando a pico monoclonal em eletroforese de proteínas (um pico de albumina e um pico de gama globulina)

Question 3

Doenças que podem evoluir a partir da gamopatia monoclonal

Answer 3

Amiloidose AL, mieloma múltiplo e macroglobulinemia de Waldenström (produção de cadeias leves)

Question 4

Manifestações do MM (CRAB)

Answer 4

hiperCalcemia
insuficiência Renal
Anemia (normo normo)
Bone lesions (lesões osteolíticas)

Question 5

Esfregaço do Mieloma

Answer 5

Hemácias em Rouleaux

Question 6

Lesão renal no Mieloma

Answer 6

Nefropatia por cilindros (aumento de Ur e Cr)

Question 7

Exames no mieloma

Answer 7

Eletroforese de proteínas
Mielograma ou biópsia de medula óssea
Rx, TC ou RM (ver lesões ósseas)
Proteinúria de Bence-Jones (ver proteinúria monoclonal - cadeias leves livres na urina)

Question 8

Lesão óssea típica mieloma

Answer 8

Lesão em sal e pimenta - osteolítica observada em radiografia de crânio

Question 9

Marcadores de mau prognóstico no mieloma

Answer 9

Beta-2-microglobulina aumentada e albumina diminuída

Question 10

Diagnóstico de mieloma múltiplo

Answer 10

Carga tumoral + pelo menos uma lesão orgânica (CRAB) ou pelo menos um marcador de malignidade

Carga tumoral = >10% de plasmócitos na medula óssea ou plasmocitoma confirmada em biópsia

Question 11

Diagnóstico GMSI (gamopatia monoclonal de significado indeterminado)

Answer 11

Proteína monoclonal presente, inferior a 3,0g/dL
Sem CRAB ou indicadores de mieloma ativo
<10% células monoclonais da medula óssea

Question 12

Tratamento mieloma múltiplo

Answer 12

Indução com 3 drogas de quimioterapia (bortezomibe, dexametasona e talidomida/lenalidomida), seguido por transplante de medula óssea autólogo, seguido por manutenção com imunomodulador (talidomida/lenalidomida)

Question 13

Prevenção de osteólise no mieloma

Answer 13

Bisfosfonatos - ácido zoledrônico ou pamidronato

*EA - necrose mandibular

Question 14

GMSI vs. MM indolente

Answer 14

GMSI proteína monoclonal <3,0 e sem CRAB ou outros marcadores de mieloma ativo
MM indolente (assintomático) proteína monoclonal >3,0 e/ou plasmócitos medulares entre 10 e 60% e sem CRAB ou outros marcadores de mieloma ativo

Question 15

Crise hipercalcêmica - manejo

Answer 15

Hiper-hidratação, glicocorticoides e furosemida

Question 16

V ou F: pacientes melhor protegidos contra infecções por germes encapsulados no mieloma múltiplo

Answer 16

Falso, imunoglobulinas de apenas uma linhagem não conferem proteção extra. Na verdade, pacientes são até mais suscetíveis a essas infecções, uma vez que os clones normais de plasmócitos estão suprimidos

Question 17

Crise hipercalcêmica - características

Answer 17

Rebaixamento consciência, hipertensão, encurtamento QT, calcificação de valvas, oligúria, nefrolitíase, nefrocalcinose, acidose tubular tipo 1, sintomas TGI, fraqueza muscular, pseudogota, condrocalcinose

Question 18

Síndrome POEMS - critério diagnóstico, mnemonico e tratamento

Answer 18

2 critérios maiores (Polineuropatia + Doença monoclonal de plasmócitos) + 1 critério menor

Polineuropatia
Organomegalia (hepatoespleno)
Endocrinopatia (hipogonadismo)
Monoclonal (presença de proteína M)
Skin

Tratamento igual ao mieloma múltiplo

Question 19

Significado de cadeias leves (kappa ou lambda) na urina e pico monoclonal na região gama na eletroforese

Answer 19

Pico monoclonal significa hipersecreção de proteína M por plasmócito neoplásico (sempre o mesmo tipo de cadeia pesada e leve)
Proteinúria de Bence-Jones - cadeias leves produzidas em excesso pelos plasmócitos monoclonais