Leucemias e Síndromes mieloproliferativas

Question 1

Leucemia aguda vs. crônica

Answer 1

Aguda apresenta blastos (>20% seja periférico ou em medula óssea), bloqueio de maturação, com grave comprometimento da hematopoiese normal, predominando células imaturas

Question 2

Fatores de risco comuns para leucemia

Answer 2

Exposição a químicos, radiação, benzenos, infecção retrovírus

Question 3

Característica do hemograma da leucemia aguda

Answer 3

Falência medular rápida - neutropenia, anemia, trombocitopenia, leucocitose

Question 4

Síndrome de leucoestase

Answer 4

Paciente com leucemia e confusão mental, cefaleia, turvação visual e dispneia

Question 5

Achado histológico patognomônico de LMA

Answer 5

Bastonetes de Auer

Question 6

Diagnóstico do tipo de leucemia aguda

Answer 6

Mieloide com bastonetes de Auer, Linfoide sem bastonetes de Auer
Imunofenotipagem padrão ouro

Question 7

Leucemia aguda que cursa com hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia, massa mediastinal, dor articular, equimoses e anemia

Answer 7

LLA

Question 8

Classificação FAB (LMA) - linhagem M3 M4 M5

Answer 8

M3 promielocítica

M4 e M5 monocítica

Question 9

LMA e LLA - linhas celulares e faixas etárias prevalentes

Answer 9

LMA adultos e idosos, linhas mielocíticas

LLA crianças e adolescentes, LB ou LT

Question 10

Principal complicação LMA M3, mecanismo e tratamento

Answer 10

Sangramento intenso, devido a CIVD e hiperfibrinólise, devendo ser corrigida em emergência e tratada com ATRA (tretinoína) - alto índice de cura

Question 11

Cromossomo translocado na M3

Answer 11

15:17

Question 12

Tratamento LLA

Answer 12

Poliquimioterapia e, se alto risco de recidiva, transplante de medula óssea alogênico

Question 13

Fases da Poliquimioterapia

Answer 13

Indução, consolidação e manutenção

Question 14

LMC - perfil do hemograma

Answer 14

Leucocitose importante, desvio à esquerda, basofilia, presença de células maduras, trombocitose, anemia

Question 15

Quadro clínico LMC

Answer 15

Fadiga, febre, sudorese noturna, esplenomegalia

Question 16

Diagnóstico LMC

Answer 16

Imunofenotipagem - cromossomo Philadelphia

Question 17

Translocação do cromossomo Philadelphia

Answer 17

9:22

Question 18

Tratamento primeira linha LMC

Answer 18

Inibidor da tirosina-quinase do gene BCR/ABL1: imatinibe

Question 19

Tratamento segunda linha LMC

Answer 19

Inibidor da tirosina-quinase dde segunda geração - dasatinibe, nilotinibe

Question 20

Evolução natural da LMC

Answer 20

Fase crônica
Fase acelerada
Fase blástica
(não precisa ser nessa ordem)

Question 21

LMC - refratários, fase acelerada ou blástica - tratamento

Answer 21

Transplante de medula óssea alogênico

Question 22

LLC - perfil do hemograma e etiologia

Answer 22

> 5000 linfócitos, anemia, plaquetopenia; hiperplasia de linfócitos B maduros

Question 23

Quadro clínico LLC

Answer 23

A maioria assintomática, podendo perdurar por um bom tempo. Fadiga, perda ponderal, esplenomegalia, linfonodomegalia e fenômenos autoimunes podem ocorrer

Question 24

Diagnóstico LLC

Answer 24

Imunofenotipagem que pode ser em sangue periférico (dispena Bx MO)

Question 25

Tratamento LLC

Answer 25

Maioria watch and wait

Rituximab e quimioterapia para controle se indicado (sem perspectiva de cura)

Question 26

3 principais doenças mieloproliferativas e mutação tipicamente associada

Answer 26

Policitemia vera, trombocitemia essencial e mielofibrose primária

Jak2

Question 27

Policitemia vera

Answer 27

Multiplicação independente de eritropoetina devido a transformação maligna clonal de célula-tronco da medula óssea, em 95% dos casos associada à mutação do Jak2

Question 28

Policitemia vera - clínica

Answer 28

Cefaleia, dispneia, visão turva e sudorese noturna, aparência pletórica, HAS, congestão pulmonar (hipervolemia e hiperviscosidade)

Question 29

Policitemia vera - diagnóstico

Answer 29

2 critérios maiores e um menor ou 3 maiores
Maiores:
> Hb >16,5 homem e >16 mulher
> Medula óssea hipercelular para as três linhagens
> Mutação do Jak2 V617F ou exon 12
Menor:
> Eritropoetina sérica abaixo de VR

Question 30

Policitemia vera - tratamento

Answer 30

Sangrias (reduz Ht, não reduz plaq)
Hidroxiureia (reduz Ht e plaq)
Anagrelide
AAS baixa dose - 100mg/dia (prevenir AVC e IAM)

Question 31

Indicação tratamento LLC

Answer 31

desdes

Question 32

Policitemia Vera - saturação O2 esperada

Answer 32

Superior a 92%

Question 33

Trombocitemia essencial - clínica

Answer 33

Trombose ou sangramentos, Budd-Chiari (obstrução do efluxo venoso do fígado), eritromelalgia (queimação de mãos e pés aliviada com AAS)
*Também relacionada a mutação Jak2

Question 34

Trombocitemia essencial - tratamento

Answer 34

Semelhante à policitemia vera, inclusive AAS 100mg/dia (anticoagular só se trombose)

Question 35

Resposta molecular LMC

Answer 35

lesles

Question 36

Mielofibrose

Answer 36

Fibrose resultante da hiperplasia de megacariócitos anormais, também podendo ter relação com mutação do Jak2 em metade dos casos

Question 37

Mielofibrose - clínica e laboratório

Answer 37

Anemia normo normo, dacriócitos, esplenomegalia, petéquias e equimoses (trombocitopenia), biópsia de medula com medula hipercelular, fibrótica e com aumento do número de megacariócitos, diagnosticando a mielofibrose

Question 38

Mielofibrose - tratamento

Answer 38

Não específico - transfusões de sangue, reposição ácido fólico, hidroxiureia, inibidores da JAK2 em casos avançados