Miastenia Gravis Flashcards
Miastenias soropositivas
- Anti-RACh;
- Anti-MuSK,
- Anti-LRP4 (proteína 4 relacionada ao Receptor de lipoproteína),
- Anticortactina
Miastenias graves soronegativas
(Definição)
Pacientes se apresentam com quadro clínico compatível, estudo neurofisiológico positivo, resposta aos anticolinesterásicos, mas que, pelos métodos atuais, não é possível a detecção de anticorpos
Miastenia Gravis
Incidência
A incidência é maior em pacientes
jovens do sexo feminino, entre 20 a 40 anos, quando se associa com hiperplasia tímica, ocorrendo outro pico de incidência em torno dos 40 anos, em associação com a presença de timoma e predominantemente no sexo masculino.
Verdadeiro ou Falso
A miastenia grave com anticorpos anti-MuSK tem
diferente suscetibilidade genética e não tem correlação definida com
hiperplasia tímica.
Verdadeiro
A suscetibilidade genética é definida pela associação com antígeno leucocitário humano A1 (HLA-A1), B8, DR3, nas mulheres jovens, fenótipo caucasiano, com anticorpos anti-R-ACh e cujo timo demonstra hiperplasia no estudo histopatológico. Em pacientes mais idosos a associação é com B7, DR2 e em geral existe apenas atrofia tímica
Síndrome miastênica autoimune de Eaton-Lambert
(Definição)
- Pré-sinápticas
- Presença de autoanticorpo contra canal de cálcio ligado à voltagem, do tipo P/Q
- frequentemente se associa a tumores de pequenas células no pulmão, responsável por iniciar a doença autoimune
Miastenia Gravis
Muito (raramente/frequentente) é descrita a presença dos dois tipos de anticorpos no mesmo paciente
raramente
As síndromes miastênicas adquiridas autoimunes com anticorpos anti-RACh são responsaveis por qual porcentagem dos casos
cerca de 85%
Miastenia Gravis
(Quadro Clínico)
- Ptose palpebral
- Diplopia
- Disfagia
- Disartria
- Fatigabilidade
- Flutuação dos sintomas
- Facies miastênica
Miastenia Gravis
Progressão mais comum da doença
A história natural costuma seguir esta
ordem: musculatura ocular – bulbar – membros
Miastenia Gravis
Principal fator de descompensação
Infecções intercorrentes
Verdadeiro ou Falso
O quadro clínico da miastenia com anticorpos anti-MuSK é diferente pela localização preferencial da fraqueza predominantemente bulbar, em flexores do pescoço e atrofia precoce de músculos faciais e língua
Verdadeiro
Verdadeiro ou Falso
Em apenas poucos casos foi descrito hiperplasia tímica em MG com anticorpos anti-R-ACh, diferente portanto da associada ao anticorpo anti-MuSK na qual é descrita em 65% a hiperplasia e em 15% timomas.
Falso
Em apenas poucos casos foi descrito hiperplasia tímica em MG com anticorpos anti-MuSK, diferente portanto da associada ao anticorpo anti-R-ACh na qual é descrita em 65% a hiperplasia e em 15% timomas.
Doenças autoimunes associadas a MG (4)
- disfunção tireoidiana
- diabetes
- doenças do colágeno
- vitiligo.
Classificação das formas de Miastenia (5)
I – Ocular pura: que pode ter leve acometimento facial
II – Generalizada leve, podendo ser subdividida em lla e llb
III – Generalizada moderada, llla; lllb.
IV – Generalizada severa, lVa; lVb:
V – Generalizada com insuficiência respiratória requerendo assistência, com ou sem ventilação mecânica
Diagnóstico Diferncial da MG (7)
- SGB
- Oftalmopatia Tireoidiana
- Miopatias
- ELA
- Botulismo
- Eaton-Lambert
- Intoxicações Exogenas
