Metabolismo de Lipídios Flashcards
Onde ocorre a β-oxidação dos ácidos graxos e qual é o produto final?
Ocorre na mitocôndria.
Produto final: Acetil-CoA, que entra no ciclo de Krebs ou é usado para síntese de corpos cetônicos no fígado.
Qual é a enzima regulatória da β-oxidação?
Carnitina palmitoil-transferase I (CPT-I), responsável pelo transporte de ácidos graxos ativados para a mitocôndria. Inibida por malonil-CoA.
Quais são os três corpos cetônicos principais?
Acetoacetato.
β-hidroxibutirato.
Acetona (volátil e excretada pelos pulmões).
Qual é a enzima regulatória da síntese de ácidos graxos?
Acetil-CoA carboxilase, que catalisa a conversão de acetil-CoA em malonil-CoA. É ativada por citrato e inibida por palmitoil-CoA.
Onde ocorre a síntese de lipídeos em humanos, e qual é o papel do NADPH?
Local: Citoplasma (principalmente no fígado e tecido adiposo).
NADPH: Fornece redução para elongação e dessaturação de ácidos graxos.
Qual é o papel da carnitina na beta-oxidação?
A carnitina transporta ácidos graxos ativados (acil-CoA) para dentro da mitocôndria, transformando-os em acilcarnitina (via CPT1 e CPT2).
Quais os produtos gerados na beta-oxidação?
Acetil-CoA (para o ciclo de Krebs) e NADH/FADH₂ (para a cadeia respiratória).
Quais as principais doenças relacionadas a defeitos na beta-oxidação?
Deficiência de MCAD: acúmulo de C8 (cadeia média).
Deficiência de VLCAD: acúmulo de C14-C18 (cadeia longa).
Deficiência de CPT2: acúmulo de C16 e C18.
Quais os achados esperados em exames nos defeitos de beta-oxidação?
Perfil de acilcarnitinas: aumento de acilcarnitinas específicas (C6, C8, C14-C18).
Ácidos orgânicos na urina: acúmulo de ácidos dicarboxílicos (ex.: adipato, suberato).
