Metabolismo de cofatores

Question 1

Qual é o papel da biotina no metabolismo?

Answer 1

A biotina (vitamina B7) atua como cofator para enzimas carboxilases, como:

Propionil-CoA carboxilase (degradação de aminoácidos).
Piruvato carboxilase (ciclo de Krebs e gliconeogênese).
Acetil-CoA carboxilase (síntese de ácidos graxos).

Question 2

Qual marcador bioquímico sugere deficiência de biotina?

Answer 2

Aumento de malonilcarnitina (C3-DC).
Aumento de propionilcarnitina (C3).

Question 3

Qual é o papel da vitamina B12 no metabolismo?

Answer 3

Cofator para metilmalonil-CoA mutase (metabolismo de propionil-CoA).
Cofator para metionina sintase (conversão de homocisteína em metionina).

Question 4

Quais marcadores indicam deficiência de vitamina B12?

Answer 4

Aumento de ácido metilmalônico urinário.
Elevação de metilmalonilcarnitina (C4-DC).
Aumento de homocisteína sérica.

Question 5

Quais os sintomas clínicos típicos da deficiência de vitamina B12?

Answer 5

Anemia megaloblástica.
Neuropatia periférica.
Acidose metabólica leve (devido ao acúmulo de ácido metilmalônico).

Question 6

O que são cofatores metabólicos?

Answer 6

Cofatores são moléculas ou átomos não proteicos que se associam a enzimas, permitindo ou facilitando sua atividade catalítica.

Question 7

Quais os dois tipos principais de cofatores?

Answer 7

Cofatores inorgânicos: Íons metálicos (ex.: Zn²⁺, Mg²⁺, Fe²⁺).
Cofatores orgânicos: Vitaminas (biotina, B12, etc.) ou derivados.

Question 8

O que diferencia coenzimas de cofatores?

Answer 8

Coenzimas: São cofatores orgânicos que podem se dissociar da enzima após a reação (ex.: NAD⁺, FAD, Coenzima A).
Cofatores: Incluem tanto compostos orgânicos quanto inorgânicos obrigatórios para a função enzimática.

Question 9

Quais são as enzimas dependentes de biotina?

Answer 9

Propionil-CoA carboxilase (degradação de aminoácidos e lipídios).
Piruvato carboxilase (gliconeogênese).
Acetil-CoA carboxilase (síntese de ácidos graxos).
Metilcrotonil-CoA carboxilase (metabolismo da leucina).

Question 10

Quais as consequências da deficiência de biotina?

Answer 10

Acidemia orgânica (ex.: acidúria propiônica).
Alopecia.
Erupções cutâneas típicas, especialmente ao redor da boca e nariz.
Letargia e acidose metabólica.

Question 11

Qual pode ser uma causa não genética de deficiência de biotina?

Answer 11

Consumo excessivo de clara de ovo crua (a avidina liga-se à biotina, inativando-a).
Uso de alguns medicamentos, como anticonvulsivantes.

Question 12

Quais são as principais causas de deficiência de vitamina B12?

Answer 12

Má absorção: Anemia perniciosa (deficiência de fator intrínseco).
Dieta: Dietas veganas sem suplementação.
Doenças intestinais: Ex.: Doença de Crohn, ressecção ileal.

Question 13

Qual é a função do piridoxal fosfato (PLP, derivado da vitamina B6)?

Answer 13

Atua como coenzima em reações de transaminação, desaminação e descarboxilação de aminoácidos.

Question 14

Quais são as enzimas dependentes de PLP?

Answer 14

Aminotransferases (AST, ALT).
Glutamato descarboxilase (produção de GABA).
Glicogênio fosforilase (catabolismo de glicogênio).

Question 15

O que ocorre na deficiência de vitamina B6?

Answer 15

Neuropatia periférica.
Convulsões (devido à redução da produção de GABA).
Anemia sideroblástica (produção inadequada de hemoglobina).

Question 16

Qual é a relação do piridoxal fosfato com o metabolismo da homocisteína?

Answer 16

PLP é necessário para a enzima cistationina beta-sintase, que converte homocisteína em cistationina, reduzindo seus níveis.

Question 17

Qual é o papel da tiamina (B1) no metabolismo?

Answer 17

É coenzima para enzimas que catalisam reações de descarboxilação oxidativa e transferência de grupos aldeídos.

Question 18

Quais são as enzimas dependentes de tiamina?

Answer 18

Piruvato desidrogenase (converte piruvato em acetil-CoA).
Alfa-cetoglutarato desidrogenase (ciclo de Krebs).
Transcetolase (ciclo das pentoses fosfato).

Question 19

Quais os distúrbios associados à deficiência de tiamina?

Answer 19

Beribéri: Forma seca (neuropatia) e forma úmida (cardiomiopatia).
Síndrome de Wernicke-Korsakoff: Amnésia, confusão e ataxia (comum em alcoólatras).

Question 20

Como a deficiência de tiamina afeta o metabolismo energético?

Answer 20

Prejudica a conversão de piruvato em acetil-CoA, reduzindo a entrada de substratos no ciclo de Krebs e a produção de ATP.

Question 21

Qual o papel do ácido lipóico no metabolismo?

Answer 21

Atua como coenzima na piruvato desidrogenase e na alfa-cetoglutarato desidrogenase, facilitando a transferência de grupos acetil.

Question 22

Qual é a função metabólica da riboflavina?

Answer 22

É precursora de FAD e FMN, que atuam como cofatores em reações redox.

Question 23

Quais as enzimas dependentes de FAD e FMN?

Answer 23

Acil-CoA desidrogenase (beta-oxidação).
Succinato desidrogenase (ciclo de Krebs).
Cadeia respiratória (complexo II).

Question 24

Quais sintomas estão associados à deficiência de riboflavina?

Answer 24

Queilite angular, glossite, dermatite seborreica e fadiga (devido à redução da energia celular).

Question 25

Qual é o papel da niacina no metabolismo?

Answer 25

É precursora de NAD⁺ e NADP⁺, que funcionam como cofatores em reações redox.

Question 26

Quais doenças estão relacionadas à deficiência de niacina?

Answer 26

Pelagra: Os 3 “D’s”: Dermatite, Diarreia e Demência.
Fadiga metabólica por redução de NAD⁺/NADP⁺.