Metabolismo de cofatores Flashcards
Qual é o papel da biotina no metabolismo?
A biotina (vitamina B7) atua como cofator para enzimas carboxilases, como:
Propionil-CoA carboxilase (degradação de aminoácidos).
Piruvato carboxilase (ciclo de Krebs e gliconeogênese).
Acetil-CoA carboxilase (síntese de ácidos graxos).
Qual marcador bioquímico sugere deficiência de biotina?
Aumento de malonilcarnitina (C3-DC).
Aumento de propionilcarnitina (C3).
Qual é o papel da vitamina B12 no metabolismo?
Cofator para metilmalonil-CoA mutase (metabolismo de propionil-CoA).
Cofator para metionina sintase (conversão de homocisteína em metionina).
Quais marcadores indicam deficiência de vitamina B12?
Aumento de ácido metilmalônico urinário.
Elevação de metilmalonilcarnitina (C4-DC).
Aumento de homocisteína sérica.
Quais os sintomas clínicos típicos da deficiência de vitamina B12?
Anemia megaloblástica.
Neuropatia periférica.
Acidose metabólica leve (devido ao acúmulo de ácido metilmalônico).
O que são cofatores metabólicos?
Cofatores são moléculas ou átomos não proteicos que se associam a enzimas, permitindo ou facilitando sua atividade catalítica.
Quais os dois tipos principais de cofatores?
Cofatores inorgânicos: Íons metálicos (ex.: Zn²⁺, Mg²⁺, Fe²⁺).
Cofatores orgânicos: Vitaminas (biotina, B12, etc.) ou derivados.
O que diferencia coenzimas de cofatores?
Coenzimas: São cofatores orgânicos que podem se dissociar da enzima após a reação (ex.: NAD⁺, FAD, Coenzima A).
Cofatores: Incluem tanto compostos orgânicos quanto inorgânicos obrigatórios para a função enzimática.
Quais são as enzimas dependentes de biotina?
Propionil-CoA carboxilase (degradação de aminoácidos e lipídios).
Piruvato carboxilase (gliconeogênese).
Acetil-CoA carboxilase (síntese de ácidos graxos).
Metilcrotonil-CoA carboxilase (metabolismo da leucina).
Quais as consequências da deficiência de biotina?
Acidemia orgânica (ex.: acidúria propiônica).
Alopecia.
Erupções cutâneas típicas, especialmente ao redor da boca e nariz.
Letargia e acidose metabólica.
Qual pode ser uma causa não genética de deficiência de biotina?
Consumo excessivo de clara de ovo crua (a avidina liga-se à biotina, inativando-a).
Uso de alguns medicamentos, como anticonvulsivantes.
Quais são as principais causas de deficiência de vitamina B12?
Má absorção: Anemia perniciosa (deficiência de fator intrínseco).
Dieta: Dietas veganas sem suplementação.
Doenças intestinais: Ex.: Doença de Crohn, ressecção ileal.
Qual é a função do piridoxal fosfato (PLP, derivado da vitamina B6)?
Atua como coenzima em reações de transaminação, desaminação e descarboxilação de aminoácidos.
Quais são as enzimas dependentes de PLP?
Aminotransferases (AST, ALT).
Glutamato descarboxilase (produção de GABA).
Glicogênio fosforilase (catabolismo de glicogênio).
O que ocorre na deficiência de vitamina B6?
Neuropatia periférica.
Convulsões (devido à redução da produção de GABA).
Anemia sideroblástica (produção inadequada de hemoglobina).
Qual é a relação do piridoxal fosfato com o metabolismo da homocisteína?
PLP é necessário para a enzima cistationina beta-sintase, que converte homocisteína em cistationina, reduzindo seus níveis.
Qual é o papel da tiamina (B1) no metabolismo?
É coenzima para enzimas que catalisam reações de descarboxilação oxidativa e transferência de grupos aldeídos.
Quais são as enzimas dependentes de tiamina?
Piruvato desidrogenase (converte piruvato em acetil-CoA).
Alfa-cetoglutarato desidrogenase (ciclo de Krebs).
Transcetolase (ciclo das pentoses fosfato).
Quais os distúrbios associados à deficiência de tiamina?
Beribéri: Forma seca (neuropatia) e forma úmida (cardiomiopatia).
Síndrome de Wernicke-Korsakoff: Amnésia, confusão e ataxia (comum em alcoólatras).
Como a deficiência de tiamina afeta o metabolismo energético?
Prejudica a conversão de piruvato em acetil-CoA, reduzindo a entrada de substratos no ciclo de Krebs e a produção de ATP.
Qual o papel do ácido lipóico no metabolismo?
Atua como coenzima na piruvato desidrogenase e na alfa-cetoglutarato desidrogenase, facilitando a transferência de grupos acetil.
Qual é a função metabólica da riboflavina?
É precursora de FAD e FMN, que atuam como cofatores em reações redox.
Quais as enzimas dependentes de FAD e FMN?
Acil-CoA desidrogenase (beta-oxidação).
Succinato desidrogenase (ciclo de Krebs).
Cadeia respiratória (complexo II).
Quais sintomas estão associados à deficiência de riboflavina?
Queilite angular, glossite, dermatite seborreica e fadiga (devido à redução da energia celular).
