Megacólon congênito

Question 1

Megacólon congênito

Answer 1

Anomalia causada pela ausência de células ganglionares entéricas na parte distal do tubo digestivo

• extensão variável
• causa obstrução do tubo digestivo

Question 2

Embriologia das células ganglionares entéricas

Answer 2

Derivam do neuroblasto da crista neural (ectoderme)

-ocorre a progressão de forma cranio-caudal

-as células da crista migram para o tubo digestivo

Question 3

Fisiopatologia

Answer 3

1) Ausência das células ganglionares
2) Transmissão incoordenada das ondas peristáticas
- estase do bolo fecal
3) Hipertrofia do segmento anterior à parte aganglionar

-além desse fenômeno, pacientes com no geral MC possuem um disfunção no reflexo reto-esfincteriano, o que impede que ele evacue adequadamente, causando ainda mais estase de bolo fecal

Question 4

Quais os locais normalmente mais afetados

Answer 4

Porção do retossigmóide-maioria dos casos
Cólons-descendentes e transversos
Reto

Question 5

Quadro clínico

Answer 5

1)ATRASO NA ELIMINAÇÃO DE MECÔNIO

2)CONSTIPADO GRAVE
-desnutrição
-distensão abdominal
-fezes palpáveis

3)FEZES EXPLOSIVAS AO TOQUE

4)SOLLING
-cueca sempre suja

Question 6

Complicações

Answer 6

1)Enterocolite grave-complicação mais grave

2)Perfuração

3)Apendicite

Question 7

Investigação diagnóstica

Answer 7

1) RX SERIADO + CONTRASTE

2) BIOPSIA => padrão-ouro
- diagnóstico confirmatório

*2) MANOMETRIA ANORRETAL
- avalia o reflexo esfincteriano por meio da mensuração da pressão interna
- exame para excluir Hirschpurg => casos duvidosos (usado em últimos casos)
-Ausência do reflexo inbitório => alterado

Question 8

Quadro clínico Enterocolite Grave

Answer 8

1)CONSTIPAÇÃO GRAVE => distensão abdominal intensa
2)QUARO SÉPTICO => febre, RNC, taquicardia….

3)FEZES FÉTIDAS

Question 9

Tratamento

Answer 9

Retirada + Anastomose

-devem ser feita a 2 cm da Linha pectínea

Segmento longos:retirada do segmento aganglionar +abaixamento do segmento ganglionar

Question 10

Achados na Biopsia

Answer 10

1)AUSÊNCIA DE CÉLULAS GANGLIONARES

2)HIPERTROFIA NERVOSA

3)ATIVIDADE NEGATIVA DA CALRETININA

4)AUMENTO DA ATIVDADE COLINESTERASE

Question 11

Conduta Enterocolite Grave

Answer 11

1)INTERNAÇÃO + MOVE

2)ATB

3)LAVAGEM RETAL => por sonda de Folley 3x ao dia

Question 12

Diagnóstico diferencial

Answer 12

Constipação funcional
-Constipação mais tardia => 3° ano de vida
-Paciente com desenvolvimento adequado
-Sintomas
constipação
escape de fezes
Distensão generalizada - megarreto e megasigmoide