Manuel Dr. Oligny - malformations cardiaques (par: Wissam Elakhras)

Question 1

C’est quoi les anomalies de situs?

Qu’est ce qui cause ca?

Answer 1

(pense a situation)

Ce sont des anomalies dans la différenciation des axes droite-gauche, soit a cause de mouvement anormaux des cils du noeud de Hensen ou problemes dans la cascade moleculaire

Question 2

C’est quoi un dextrocardie?

C’est quoi les conséquences au niveau fonctionnelle?

Answer 2

C’est quand tu fais une image mirroir de ton coeur, ce qui fait que ton coeur est a droite et que c’est la partie droite de ton coeur qui pompe dans la circulation systémique.

Aucun changement au niveau fonctionnelle

Question 3

C’est quoi un situs inversus totalis?

Answer 3

C’est quand tout ton thorax et ton abdomen a subis une image mirroir.

Genre ton foie est gauche au lieu de a droite, ton coeur est a droite…

Question 4

C’est quoi un isomerisme auriculo ventriculaire droit?

Answer 4

C’est quand tes 2 oreillettes et tes 2 ventricules ont une morphologie de coeur droit

Question 5

C’est quoi le syndrome d’asplenie?

Answer 5

Forme syndromque de isomerisme AV droite,

fait que le foie est genre au millieu, tu as pas de rate et une malrotation intestinale

Question 6

C’est quoi le syndrome de polysplenie?

Answer 6

Associé a un isomerisme AV gauche

Ca fait que ton foie est median ou a gauche, tu as plein de rate et tu as une malrotation gastro-intestinale

Question 7

Ca comprend quoi quand on parle de anomalie du septume IV?

Answer 7

Une agenesie du septum, une communication IV ou encore des anomalie valvulaire au niveau de la mitrale ou de la tricuspide ( je pense que ce dernier c cause que on a vu que des problemes dans la formations des valve AV va se transposer aussi sur la formation du septa IV)

Question 8

Ca peut causer quoi d’avoir une anomalie valvulaire?

Answer 8

Peut causer une hypoplasie du coeur droit ou gauche

Question 9

C’est quoi le syndrome de Kartagener?

Les symptomes de ca?

Answer 9

Problemes au niveau des cils du noeud de Hensen, donc plus capable de faire la difference entre droite et gauche

Ca peut causer des problemes au niveau du situs, c’est a dire de la formation et localisation du coeur droit et gauche

Question 10

Explique comment un canal auriculo ventriculaire problematique peut mener a différent symptomes? (parle des symptomes)

Answer 10

Noramalement, la separation du CAV est egalement important pour que la septation IV se fasse bien et que chaque ventricule soit avec sa valve approprié.

Un probleme dans cette separation fait que la partie superieur du septa IV et pas refermé, et la partie inférieur du septa IA aussi.

Symptome: Ca fait que le sang desoxyegener se melange avec le oxygener donc on envoie dans la systemique et dans la pulmonaire du sang moyennement oxyegener.

Cause aussi hypertension pulmonaire, vu que tu as une pression venant du VG en partie, mais aussi car les valves fonctionne mal donc tu as du reflux dans oreillette

Question 11

C’est quoi une anomalie cono-troncal?

Answer 11

Anomalie avec le tronc artérielle

Question 12

C’est quoi qui se passe quand on a un tronc artérielle persistant?

Cest quoi les symptomes de ca?

C’est une maladie cyanosante?

Answer 12

C’est soit parce que on a une seule valve qui s’est formé, soit on a 2 valve mais que les 2 aboutissent dans le tronc artérielle

Fait que on a du sang moyennenent oxygener envoyer dans la circulation pulmonaire et systemique

Aussi hypertension pulmonaire

Oui c’est une maladie cyanosante car on a du sang moyennement oxyegener envoyée dans la systemique

Question 13

C’est quoi la transposition des gros vaisseaux?

Ca fait quoi?

Est-ce que ca cause de l’hypertension pulmonaire

Answer 13

C’est quand aorte en communication avec le ventricule droit et que artere pulmonaire en communication avec le gauche

Ca fait que les 2 circulations sont isoler l’une de l’autre, que elle sont pas en série

Non car les patients meurent avant meme que ils aient le temps de developper Hyp Pulm

Question 14

Sans parler des symmptomes, c’est quoi les 4 caractéristiques de la tetralogie de Fallot? (maladie a bien comprendre pour exam)

Answer 14

Stenose de l’artere pulmonaire a cause d’une stenose de l’infudibulum (portion du ventricule qui se deverse dans artere) du VD

Hypertrophie du VD

Communication IV

Aorte qui prend naissance entre le VD et le VG, donc qui recoit a la fois du sang oxyegenee et desoxygenee

Question 15

Avons nous une hypertension pulmonaire dans la tetralogie de Fallot?

Answer 15

Non, car la stenose augmente la resistance de l’artere pulmonaire donc le poumon recoit pas excessivement de sang

Question 16

Ca fait quoi quand tu a un TGV avec canal artérielle fermé?

Answer 16

C’est très rapidement mortel car ton sang ne s’oxyegene même pas

Question 17

Dans quel cas on va avoir une secretion de Prostaglandine dans la mesure ou il est necessaire de garder le canal arterielle ouvert?

Answer 17

-Transposition des vaisseaux

Atrésie artère pulmonaire (pour que le sang puisse revenir de facon retrograde dans les 2 artères pulmonaire)

Atrésie valve aortique (pour avoir une source de sang oxgener)

Discordance AV

Question 18

C’est quoi une maladie cyanosante?

Dans quel cas on a ca? (de facon generale)

Answer 18

Maladie qui fait que la peau recoit du sang desoxyegener, on parle d’un shunt droite gauche (quand du sang desogener-oxgene et que ce sang mauve est envoyer dans la systemique)

Ca se produit quand le sang qui passe dans aorte provient en partie du ventricule droit

Question 19

C’est quoi qui fait que la tetralogie de Fallot va etre cyanosante ou pas?

Answer 19

Si jamais la stenose pulmonaire est faible, ca donne environ la même chose que une communication interventriculaire, car la pression du VG sera plus grande que celle du VD

Si la stenose est important, la resistance entre artere pulmonaire et VD fait que la pression du VD peut devenir plus grande que celle du VG donc on a un shunt droite -> gauche donc cyanosant

Question 20

C’est quoi qui se passe dans atrésie mitrale?

Est-ce que c’est une maladie cyanosante?

Answer 20

Une atrésie de la valve aortique fait que tu as plus de flot sanguin le VG et donc cause aussi un atrésie de la valve mitrale.

Ceci fait que le sang de OG va vers la OD, qui va vers le VD, vers le CA et donc le sang qui passe dans le CA est la seul source de sang oxygéné dans le corps donc maladie cyanosante.

Le sang qui va dans le CA va aussi dans aorte ascendante pour aller perfuse les arteres coronarienne

Question 21

C’est quoi la différence entre le CAV complet et incomplet par rapport au tronc artérielle?

Answer 21

Dans le complet, les valves du tronc ne sont pas bien formées

Dans le incomplets, les valves sont bien formées

Question 22

C’est quoi une atrésie tricuspidienne?

Cyanosant ou pas?

Answer 22

Même chose que atrésie mitrale, mais là on une atrésie de la valve pulmonaire et tricuspide avec hypoplasie du VD

Le sang ne va pas vers le VD

Oui cyanosant car du sang de OD va vers OG

Question 23

C’est quoi les consequences d’une hypertension pulmonaire faible a modeéré

Answer 23

Intima et paroi vasculaire exposés a cette pression est trop élevée, donc diminue la taille de la lumière du vaisseau diminue a cause de hypertophie du vaisseau

Question 24

C’est quoi les conséquences dune hypertension pulmonaire severe?

Est-ce que les dommages sont reversibles?

Answer 24

Ca endommage ton endothelium

Non car le dommage va continuer même si tu ramene le probleme cardiaque a la normale (pense a quand t’es blessé mais que tu touche continuellement la blessure)

Donc ton hypertension va continuer a progresser, et ca finit par faire que ton coeur droit a un trop grande pression donc defaillance cardiaque

Question 25

vrai ou faux

les CIV sont situer seulement sous la valve mitrale et tricuspide?

Answer 25

faux, certains sont situer dans la partie musculaire du septum

Question 26

Vrai ou faux

les CIV peuvent causer des hypertension pulmonaire

Answer 26

oui, ca ca cause une augementation de la pression dans le VD donc dans l’artère pulmonaire ainsi que dans les structures pulmonaires

Question 27

Pourqoi la majorité des CIA ne cause pas de hypertension pulmonaire?

Answer 27

Car le shunt gauche droite ne cause qu’une très faible augmentation de la pression dans la OD

Il augmente par contre le flot dans la circulation pulmonaire, mais les poumons sont facilement capable de accomoder cette surcharge de sang

Question 28

Quel hormone a pour fonction de maintenir le canal artérielle ouvert?

Answer 28

Les prostanglandines

Question 29

C’est quoi une coarctation de l’aorte?

Answer 29

C’est quand le isthme de l’aorte reste contracté

Question 30

C’est quoi les consequences dune coarctation de aorte par rapport a la perfusion des differents endroits du corps?

Et par rapport a la tension

Answer 30

On a une perfusion normale de la tête et du tronc superieur, mais avec hyper tension

On a un hypoperfusion et tension normale au niveau du tronc inférieur et des membres inférieur

Question 31

C’est quoi le lien entre la coarctation de aorte et les reins?

Answer 31

Les reins vont recevoir une faible pression, donc via le systeme RAA, vont augmenter la pression en amont de l’obstruction pour que les reins recoivent une pression normale