Malattie interstiziali polmonari Flashcards
Cosa caratterizza le malattie interstiziali polmonari?
Infiammazione e/o fibrosi diffusa delle pareti alveolari
Cosa sono le pneumoconiosi?
Le pneumoconiosi sono malattie polmonari causate da esposizione (inalazione) professionale a polveri inorganiche. Alcune polveri sono inerti, quindi anche se si accumulano non causano danni, mentre altre causano patologie ben specifiche.
Le più note sono silicosi ed asbestosi.
Silicosi
La silicosi polmonare è causata dall’esposizione professionale alla silice cristallina (SiO2). Le particelle di dimensioni microscopiche, non rimuovibili dalle ciglia respiratorie, inducono una reazione infiammatoria lenta nei macrofagi, che producono citochine e specie reattive dell’ossigeno prima di morire. Queste particelle sono fagocitate da altri macrofagi, perpetuando il ciclo infiammatorio e portando alla formazione di noduli silicotici. Nel corso del tempo, si sviluppa una reazione fibrosante, con la formazione caratteristica di noduli silicotici.
Il fumo di sigaretta aumenta il rischio di malattia poiché limita la funzionalità delle ciglia (clearance), favorendo il deposito delle particelle. Clinicamente, la silicosi si manifesta con dispnea progressiva e sintomi associati all’esposizione cronica al fumo.
La diagnosi si basa sull’anamnesi lavorativa e sulla radiografia toracica, che mostra caratteristici micronoduli diffusi, prevalentemente nei campi superiori dei polmoni.
Asbestosi
L’asbestosi è una malattia causata dall’esposizione professionale all’amianto (asbesto), prevalentemente riscontrata tra i lavoratori che hanno manipolato direttamente questo materiale. Sebbene la lavorazione diretta sia cessata nei Paesi industrializzati, la malattia continua a essere diagnosticata a causa della lunga latenza dell’amianto. L’asbestosi è caratterizzata da dispnea progressiva nel tempo, che può evolvere in fibrosi polmonare e insufficienza respiratoria. La diagnosi si basa sull’anamnesi lavorativa e sulla radiologia, che evidenzia tipiche caratteristiche simili alla fibrosi polmonare idiopatica. I pazienti esposti all’amianto possono presentare anche placche pleuriche, segno certo di esposizione; tuttavia, la presenza di placche pleuriche non è correlata allo sviluppo di mesotelioma pleurico maligno.
Alveolite allergica estrinseca
L’alveolite allergica estrinseca (HP) è una malattia polmonare causata dall’inalazione cronica di polveri organiche, spesso legata all’attività professionale o ricreativa come nell’allevamento di piccioni. A differenza di altre malattie polmonari, HP è mediata da reazioni immunologiche allergiche verso gli antigeni inalati, non da fagocitosi o citochine pro-infiammatorie.
Si distingue in:
- Forma acuta: insorge rapidamente dopo l’esposizione, con sintomi simili a una polmonite infettiva e miglioramenti durante l’allontanamento temporaneo dall’esposizione
- Forme croniche: manifestazioni progressive nel tempo con dispnea, tosse cronica, malessere generale e perdita di peso; talvolta c’è benessere durante periodi lunghi di allontanamento dall’attività
- Forme croniche con riacutizzazioni
La diagnosi si basa su sintomi clinici, anamnesi dettagliata (lavorativa o ricreativa) e test radiologici che possono rivelare un quadro simile alla fibrosi polmonare idiopatica, necessitando spesso di una diagnosi differenziale accurata.
Il trattamento spesso include l’allontanamento dall’attività espositiva
Menziona alcuni farmaci che causano interstiziopatie
Amiodarone, radiazioni ionizzanti (ex. terapia linfoma)
Patogenesi della fibrosi polmonare idiopatica
- Anomalo ed esuberante processo riparativo, a seguito di un danno ripetuto all’epitelio alveolare
- Eccessiva proliferazione di fibroblasti e di miofibroblasti, che depositano collagene nell’interstizio, che diventa fibroso
- Iperproduzione di TGF
Questa condizione è più comune nei fumatori ma può verificarsi anche nei non fumatori, suggerendo un possibile ruolo attivante del fumo di sigaretta, sebbene ci siano altri stimoli o una componente genetica non identificata.
Clinica della fibrosi polmonare idiopatica
Inizia con tosse stizzosa accompagnata da dispnea progressivamente ingravescente. Da qui l’evoluzione dei sintomi è estremamente lenta e progressiva
All’auscultazione, se già è presente una fibrosi avanzata, è possibile sentire un crepitii grossolani bilaterali e prevalenti alle basi, associati alla tosse; sembra di sentire il rumore associato all’apertura di una striscia di velcro.
Ci possono essere episodi di riacutizzazione, che sono periodi di esuberante crescita di tessuto fibroso ed esuberante incremento dei sintomi che tendono poi a regredire, pur non tornando ai valori precedenti
Imaging della fibrosi polmonare idiopatica
RX: interstizio reticolato
TC: aspetto ad alveare bilaterale alle basi (= honeycombing) + bronchiectasie da trazione
In alcuni casi si potrebbe evitare la diagnosi istologica.
Diagnosi istologica di FPI
La diagnosi della fibrosi polmonare idiopatica (IPF) teoricamente si basa sull’anatomopatologia tramite biopsia polmonare, che può essere eseguita con diversi metodi meno invasivi rispetto alla biopsia a cielo aperto, come la toracoscopia video-assistita (VATS) o il prelievo trans-bronchiale. Tuttavia, questi approcci comportano rischi di complicazioni e possono fornire campioni di tessuto insufficienti per la diagnosi definitiva. Se la TC ad alta risoluzione (HRCT) mostra caratteristiche tipiche di UIP (usual interstitial pneumonia), come bronchiectasie da trazione e honeycombing, la diagnosi può essere confermata senza biopsia. In presenza di caratteristiche meno definite alla TC, una biopsia può essere necessaria per distinguere la IPF da altre patologie interstiziali polmonari.
Prognosi della FPI
La mediana di sopravvivenza è di circa 3 anni
Cos’è la sarcoidosi?
È una malattia di origine sconosciuta caratterizzata dalla formazione di granulomi non caseosi, causati da un’infiammazione cronica che interessa vari tessuti; è estremamente eterogenea: sotto il nome di sarcoidosi al momento la comunità scientifica raggruppa malattie diverse con manifestazioni anatomopatologiche comuni.
“Patogenesi” della sarcoidosi
La sarcoidosi è una malattia di eziologia sconosciuta caratterizzata dalla formazione di granulomi immuno-mediati, senza necrosi caseosa, in risposta a vari agenti potenzialmente infettivi, particelle organiche e inorganiche. La risposta immunitaria può seguire sia la via dei Th1 che dei Th2; in qualsiasi caso conduce alla formazione di granulomi che possono risolversi completamente o progredire verso fibrosi in alcuni casi.
Gli agenti eziologici proposti includono micobatteri non tubercolari, pollini di pino (osservato in regioni specifiche del Nord Europa), inquinanti ambientali come quelli derivanti dall’11 settembre 2001, e batteri come Cutibacterium acnes. La sarcoidosi colpisce prevalentemente il polmone, ma i granulomi possono formarsi anche in altri organi.
Clinica della sacroidosi
Si distingue in forma acuta e forma cronica
Sarcoidosi acuta
Lofgren
- uveíte anteriore
- linfoadenopatia ilare
- poliartrite migrante
- eritema nodoso (caviglia)
Waldenstorm
- febbre
- uveite anteriore
- tumefazione parotidea
- paralisi del faciale
