Bronchiectasie

Question 1

Cosa sono le bronchiectasie?

Answer 1

Secondo la definizione clinica è una malattia respiratoria cronica caratterizzata da una sindrome clinica con tosse, produzione di espettorato, infezione bronchiale e, radiologicamente, associata ad una dilatazione anomala e permanente dei bronchi.
Tale “dilatazione anomala e permanente dei bronchi” riguarda i bronchi e i bronchioli più grandi, mentre l’enfisema colpisce tratti distali ai bronchioli terminali.

Question 2

Patogenesi delle bronchiectasie

Answer 2

Le bronchiectasie si sviluppano attraverso un ciclo continuo di infezione e risposta infiammatoria cronica, che causa danni anatomici e biologici facilitando ulteriori infezioni. Dopo un’infezione, il sistema immunitario risponde con una risposta infiammatoria, producendo citochine pro-infiammatorie e enzimi neutrofilici che danneggiano i tessuti, insieme alle tossine rilasciate dai patogeni. Questo processo altera la clearance mucociliare, permettendo l’accumulo di muco nelle vie aeree, favorendo la formazione di tappi mucosi che promuovono la colonizzazione batterica, tipicamente da Pseudomonas aeruginosa e Haemophilus. Questo danneggia ulteriormente i bronchi, dilatandoli e amplificando il processo infiammatorio, in un ciclo perpetuo di danni e infiammazione. A differenza della BPCO, causata principalmente dal fumo di sigaretta e quindi eliminabile, le bronchiectasie sono causate da batteri difficili da eradicare una volta colonizzati.
Il processo infiammatorio inizia all’interno delle vie aeree e poi si propaga dal lume alla parete dei bronchi, con dilatazione, ulcerazione e neo-vascolarizzazione; quindi, i bronchi prossimali (ancora dotati di anelli cartilaginei) risulteranno essere dilatati e pieni di muco.

Question 3

Classificazione morfologica delle bronchiectasie

Answer 3

cilindriche, varicose, sacciformi

Question 4

Classificazione clinica delle bronchiectasie

Answer 4

Localizzate e diffuse

Question 5

Quali sono le possibili cause delle bronchiectasie?

Answer 5

• Deficit delle difese meccaniche locali: alterata clearance, ostruzioni localizzate
• Deficit delle difese immunitarie
• Post-infettive
• Inalazione di sostanze erosive
• altre: corpi estranei, trazione da fibrosi, congenite

Question 6

Clinica delle bronchiectasie

Answer 6

Le bronchiectasie possono presentarsi con sintomi variabili o essere asintomatiche, distinguendo così tra bronchiectasia clinica (con sintomi) e anatomica (senza sintomi evidenti, spesso scoperta incidentalmente).

Nei casi sintomatici, i segni principali includono bronchite cronica con produzione abbondante di espettorato, tosse persistente, frequenti episodi di bronchite acuta, infezioni respiratorie ricorrenti, dispnea durante lo sforzo e astenia. L’emottisi, sebbene rara, può anche essere un segno indicativo. Le forme avanzate possono manifestarsi con insufficienza respiratoria e ipertensione polmonare. La diagnosi definitiva richiede una TC torace per visualizzare la dilatazione irreversibile dei bronchi, mentre la radiografia del torace è utile solo in casi evidenti o con radiologi esperti.

Question 7

Segno radiologico tipico delle bronchiectasie

Answer 7

Anello con castone: il calibro del bronco è 1,5 volte del vaso adiacente, mentre invece dovrebbe essere uguale

In realtà, c’è un altro segno: il calibro del bronco andando dal centro verso la periferia aumenta invece che diminuire come dovrebbe fare nella normalità

Question 8

Diagnosi di bronchiectasie

Answer 8

1. Clinica indicativa: tosse persistente, espettorato abbondante, infezioni ricorrenti, bronchite cronica e riacutizzazioni, emottisi (molto indicativa in questo contesto)
2. TC torace: se negativa monitoraggio, se positiva -> esame colturale dell’espettorato per identificare batteri come Pseudomonas aeruginosa MDR o MRSA, spesso associati alle bronchiectasie

Inoltre
- localizzate: broncoscopia per identificare cause come corpi estranei o neoplasie
- diffuse: indagine approfondita, incluse prove di coltura dell’espettorato, genotipizzazione, test del sudore per fibrosi cistica, esami per infezioni come il morbillo neonatale, dosaggio delle Ig, livelli di alfa1-antitripsina, ricerca di Aspergillus e test per malattie reumatologiche o immunologiche. La ricerca di HIV è limitata ai casi con forte sospetto di AIDS

Question 9

In che modo il pz con bronchiectasie può soffrire l’impegno cardiaco?

Answer 9

1. Le bronchiectasie e l’enfisema polmonare possono influenzare il cuore a causa della condivisione dello spazio anatomico con i polmoni
2. Le stesse molecole che danneggiano il bronco, passando nel sangue, possono danneggiare anche il cuore
3. È facile ritrovare nei pazienti affetti da bronchiectasia anche ipertensione polmonare