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(S) Médecine Interne > Maladies Particulières > Flashcards

Maladies Particulières Flashcards

1
Q

Maladie de Biermer ?

A

MAI : gastrite fundique atrophique => déficit en Facteur Intrinsèque => défaut absorption vit B12 (Cobalamine)

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Q

Cibles AC m de Biermer

A

Cellules pariétales gastriques (Se mais peu Spé)

et/ou le FI (Spé mais présent que dans 50% des cas

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3
Q

Clinique maladie de Biermer

A

Csq de l’anémie

Atteinte muqueuse

+/- signes neurologiques

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4
Q

Diagnostique Maladie de Biermer

A

1) Constatation B12 diminuée
2) Mise en évidence auto-anticorps
3) Endoscopie => gastrite atrophique fundique

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5
Q

DD maladie de Biermer

A
  • Carence en B12 par non dissociation de la B12 ou maldigestion des cobalamines alimentaires (favorisé par prise de certains mdct : metformine, IPP)

=> cause la plus fq chez les > 70 ans mais diag d’exclusion

  • Malabsorption secondaires à des gastrectomies (ulcères, cancer gastrique, chir bariatrique, …), ou à des résections étendures du grêle touchant l’iléon
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6
Q

TTT maladie de biermer

A
  • Supplémentation en B12 :
  • Per os à vie
  • SI atteinte neuro : IM à vie

/!\ gastrite atrophique => risque augmenté de K (adénocarcinome ou tumeur carcinoïde de l’estomac) = surveillance endoscopique régulière (1x/3ans)

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7
Q

Maladie de Whipple

A

maladie rare multiviscérale due à une infection à Tropheryma whipplei

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8
Q

Triade clinique de la maladie de Whipple

A

- Fièvre prolongée

(souvent intermittente, 30-50% ds cas)

- Arthralgies

(intermittente, 75% cas, bilatérales et symétrique, non destructrice, parfois inflammatoire, présence quelques années avant possible)

- Diarrhée chronique avec amaigrissement

(avec douleurs abdominales, 80% des cas, possible dénutrition,

  • Autre (adénopathies périphérique profondes dans 40-65% des cas, tbl cognitif ou neuromusculaires, et plus rarement endocardite et uvéite)
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9
Q

Diagnostique de la maladie de Whipple

A
  • Arguments cliniques
  • Présence infiltration macrophagique prenant le PAS au sein de la muqueuse digestive
  • Diagnostique conforté par : PCR + à T. Whiplei (dans les liquides biologiques : sang, LCR, liquide articulaire, synoviale, selles, salive)
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10
Q

TTT de de la maladie de Whipple

A
  • IV sur 2 semaines : Triméthoprime-Sulfaméthoxazole, ou Streptomycine en association à la Benzy-pénicilline ou à la ceftriaxone
  • Triméthoprime (160mg) et Sulfaméthoxazole (800mg) sur 1 - 2 ans
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11
Q

Sd de Schnitzler

A

Hémopathie, apparentée aux maladies rares auto-inflammatoires avec une dysfonction de l’inflammasome

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12
Q

Clinique et PC sd de Schnitzler

A
  • Fièvre prolongée intermittente
  • Urticaire chronique (svt résistant au ttt)
  • Organomégalie
  • Arthralgies
  • Ostéosclérose des os longs
  • Gammapathie monoclonale (IgM kappa 90% des cas)
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13
Q

TTT sd de Schnitzler

A
  • inhibiteur de l’interleukine-1 = Anakinra ou Canakinumab
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14
Q

Maladie de Still de l’adulte

A

Maladie inflammatoire systémique rare touchant surtout le sujet < 40 ans

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15
Q

Clinique maladie de Still de l’adulte

A
  • AEG
  • Fièvre prolongée hectique (parfois intermittente, souvent très élevées 40-41°C, plutôt vespérale)
  • Arthalgies ou arthrites
  • Pharyngite
  • Eruption cutanée maculo-papuleuse, saumonée, pseudo-urticarienne non prurigineuse, contemporraine de la fièvre
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16
Q

PC de la maladie de Still de l’adulte

A
  • Sd inflammatoire important
  • Hyperleucocytose à PNN
  • Cytolyse hépatique
  • Hyperferritinémie avec baisse de la fraction glycosylée de la ferritine (<20%)

/!\ souvent diagnostique d’exclusion = besoin éliminer maladies inflammatoires du sujet jeune (connectivites, vascularites, …)

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17
Q

TTT de la maladie de Still de l’adulte

A
  • AINS + Corticothérapie systémique
  • si cas réfractaire : biothérapie anti-IL1 ou anti-IL6 récepteur ou anti-TNF alpha
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18
Q

Fièvre méditerranénne familiale (ou maladie périodique)

A

Plus fq des fièvres auto-inflammatoires héréditaire monogénique

Début avant 20 ans dans 85 % des cas

+++ populations originaire du pourtour méditerranéen

19
Q

Clinique fièvre méditerranénne familiale

A
  • Fièvre prolongée intermittente (36h en moyenne)
  • Arthralgies
  • Sérites (péritonites, péricardites, pleurésie, ..)
  • Signes cutanés dans 1/3 des cas (pseudo-érysipèle, purpura)
20
Q

Diagnostique fièvre méditerranénne familiale

A
  • Clinique
    • analyse génétique => mutations gène MEFV (le plus souvent 2 mutations)
21
Q

TTT de la fièvre méditerranénne familiale

A
  • Colchicine (ttt de référence)
  • Forme réfractaires : thérapeutique ciblant IL1
22
Q

Thrombopénie constitutionnelle

A

Pathologie s’inscrivant dans de nbx syndrome,

avec un Thrombopénie

23
Q

Quand suspecter une thrombopénie constitutionnelle ?

A
  • Notion de thrombopénie familliale
  • Ancienneté de la thrombopénie (si Pl normal avant = diagnostique éliminé)
  • Présence d’anomalies morphologiques du frottis sanguin
  • Volume plaquettaire moyen anormal : VPM
  • <7fl : microplaquettes
  • >11fl : macroplaquettes
  • Présence de signes clinique extra-hématologiques (surdité, atteinte rénale, cataracte, eczéma,..) ou d’anomalies morphologiques (aplasie radiale, dysmorphie faciale) ou d’un DI
  • ex Sd MYH9 = macroplaquettes, cataracte, atteinte rénale glomérulaire, surdité, Corps de Döhle dans les PN
  • Mauvaise réponse au ttt de première ligne du PTI
  • Discordance profondeur thrombopénie et importance du sd hémorragique :
  • ex : Pl > 50G/L avec signes hémorragiques
24
Q

Thrombopénie au cours de la grossesse : différents diagnostiques ?

A

Thrombopénie pouvant être en rapport ou non à la grossesse

  • Thrombopénie gestationnelle : la + fq
  • PTI : 2eme cause
  • survenue au 1er trimestre
  • thrombopénie marquée <50G/L
  • Pré-éclampsie et Sd HELLP
25
Q

Thrombopénie au cours de la grossesse : la Thrombopénie gestationnelle

  • Description
  • Risques
  • TTT
A
  • Thrombopénie modérée (>70G/L), liée à l’hémodilution et la conso des plaquettes
  • 2ème et 3 ème trimetres (max à ce moment) et disparition en qlqs semaines après l’accouchement => contrôler chiffre plaquettes après l’accouchement
  • Aucun risque de thrombopénie foetale/NN
  • Pas d’ind thérapeutique
26
Q

Thrombopénie au cours de la grosse : Pré-éclampsie

A
  • Thrombopénie au 2eme et 3 eme trimestre
  • HTA + Pu
  • ± augmentation enzymes hépatiques et LDH
  • Compliquée parfois d’un Sd HELLP (Hemolysis, Elevated LIver enzym, Low Platelets) => Hémolyse mécanique, augmentation des enzymes hépatiques, et thrombopénie dans le cadre d’une MAT
27
Q

TIH

A

Complication iatrogène grave (type 2) pouvant se compliquer de thrombose chez 1/2

28
Q

TIH clinique et bio du type 1

A
  • Type 1 :
  • asymptomatique
  • survenue précoce (48h)
  • modérée (Pl >100G/L)
  • pas de complication = pas de ttt
29
Q

Clinique et bio TIH type 2

A
  • Thrombopénie immuno-allergique
  • Csq dans 98 % des cas à : Ac dirigés contre le facteur 4 plaquettaire (FP4) modifié par l’hérapine
  • Sd clinico-biologique :
  • ∆ : Mise en évidanc Ac anti-FP4 activant les plaquettes en présence d’héparine (même si présomption clinique forte)
  • Confirmation : tests immunologiques (détection et quantification ac anti-FP4) ou (mieux) les test d’activation plaquettaire => à faire au plus tôt après suspicion TIH (diminution rapide des ac)
30
Q

TTT TIH ?

A
  • Arrêt de toute héparinothérapie ! (même si TIH possible/probable)
  • TTT ATC substitutif (argatran ou danaparoïde) à dose curative (même si pas de thrombose)
31
Q

Valeur seuil PTI ?

A
  • thrombopénie isolée < 100G/L

(Pathologie auto immune)

32
Q

Epidémio PTI (Purpura thrombopénique immunologique)

  • Prévalence
  • Age
  • H ou F ou les deux
A
  • Maladie rare = 2 à 6,6/100000 (pays occidentaux)
  • Incidence qui augmente après >60 ans
  • Femme avant 60 ans puis Homme > 60 ans
33
Q

Risque pcpl PTI

A

Hémorragique

( Fq C° les plus graves de <2% = saignement cérébral et gastro-intestinal)

34
Q

Différence entre les 2 types de PTI

A

- Primairre :

Abs de toute autre cause ou anomalie

- Secondaire :

= à une autre pathologie :

  • Infection
  • Lupus
  • Hémopathie lymphoïde
  • Mdct
  • ..
35
Q

Les 3 phases du PTI

A
  • PTi Nouvellement diagnostiqué : < 3mois
  • PTI Persistant : 3-12 mois
  • PTI Chronique : > 12 mois

Utile au PC et à la décision thérapeutique

36
Q

PTI sévère ?

A
  • PTI avec manifestation hémorragique au diagnostique nécéssitane un ttt

ou

  • PTI avec nouvelles manfestations hémorragique nécéssitant l’augmentation des doses ou un ttt supplémentaire
37
Q

PTI réfractaire

A
  • Absence de réponse/rechute après splénectomie
  • AVEC un PTI sévère ou à risque de saignement nécéssitant un ttt
38
Q

Diagnostic PTI

A
  • Diagnostic d’élimination
  • Nécéssité faisceau arguments cliniques et bio
  • Pas de test affirmant le diagnostic
  • Nécéssité d’avoir éliminer :
  • Thrombopénie centrale (sd Myélo D)
  • Séquestration splénique (thrombopénie souvent modérée rarement <50G/L)
  • Consommation (CIVD /MAT)
39
Q

Examens systématique suspicion PTI (10)

A
  • NFS (tube citraté si doute thrombopénie à l(EDTA)
  • FS
  • EPS ou Dosage pondéral des Ig
  • Sérologie VIH / VHC / VHB(risque réactivation sous corticothérapie/rituximab)
  • BH
  • Ac Anti-nucléaire
  • TSH et Ac anti-thyroïde
  • Créat
  • TP, TCA, Fibrinogène
  • Gp sanguins et RAI dans les formes sévères
40
Q

Examens inutile suspicion PTI (3)

A
  • Temps de saignement
  • Dosage complément
  • Dosage TPO et recherche de plaquette réticulées
41
Q

Examens pour recherche Helicobacter Pylori

A
  • Test respiratoire à l’Uréase
  • Recherche d’ag dans les selles
42
Q

Etiologies PTI secondaire

A

- Infection VIH (possible à tous les stades de l’infection)

  • Infection VHC (très rare, plutôt lié àun hypersplénisme <=> fibrose évoluée ou cirrhose avec ou sans hypertension portale)

- Lupus Erythémateux systémique (et autres maladies : SAPL, Lupus systémique, Gougerot-Sjögren)

- Hémopathie lymphoïde (LLC, Lymphome Non Hodgkinien parfois asso à ne hypogammaglobulinémie, ALPS parfois)

- Médicament

43
Q
A

(S) Médecine Interne (9 decks)

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