DICV Flashcards
Type déficit ?
Déficit profond en anticorps
Mécanismes en causes (2)
- Défaut intrinsèque des LB
- Déficit de la co-stimulation lymphocytaire T/B
Situations nécéssaires au diagnostique (5)
- Susceptibilité accrue aux infections
- Manifestation auto-immune
- Maladie granulomateuse
- Lymphoprolifération polyclonale inexpliquée
- Un membre de la famille avec un déficit en anticoprs
Dosage pondéral IgG => Résulats ?
- Diminution marquée des IgG (souvent ⩽ 5g/L)
ET
- Diminution marquée IgA
±
- Diminution IgM
=> mesuré à 2 reprise, > 2 écarts-types de la normale pour l’âge
Criètères ESID pour diagnostique DICV (6)
- 1 situation clinique évocatrice
+ Dosage pondéral immunoglobuline caractéristique
+ Faible réponse vaccinale (et/ou absence isohémagglutinines) ou baisse des cellules B mémoires switchés (LB smB < 70% des normales selon âge)
+ Exclusion causes hypogammaglobulinémie secondaire
+ Diagnostic possible > 4° année de vie
+ Absence de déficit profond en LT
Méthode de détextion des LB mémoires switchés (LB smB)
- Cytométrie en flux
- Marqueurs :
- CD19 +
- IgD - (les B matures n’expriment plus les marqueurs IgD et IgM à leurs surfaces)
- CD27+ ( exprimé par LB ayants fait leur commutation de synthèse de chaîne lourdes)
Définition absence de déficit profond en LT
Au moins 2 des anomalies suivantes :
- Déficit en LT CD4+ :
- < 300/mm^ => 2-6 ans
- < 250/mm^3 => 6-12 ans
- < 200/mm^3 => après 12 ans
- Déficit en LT CD4 naïfs :
- < 25% => 2-6 ans
- < 20% => 6-16 ans
- <10% après 16 ans
- Pas de prolifération lymphocytaire T
Clinique DICV
- Infection des VAS et Inf (pneumocoque ++ et autres germes encapsulés)
- Diarrhée chronique :
- infection Giardia, Salmonella, Campylobacter,
- Plus rarement : hyperplasie folliculaire lymphoïde, atrophie villosiaire, granulomatose digestive, colite lymphocytaire
- C° Auto-immunes :
- cytopénies auto-immunes
- thyroïdite
- lupus sytémique
- Sjögren
- Psoriasis
- Biermer
- Sd Lymphoprolifératif => SMG ADNP
- Granulomatose
(/!\ si granulomatose asso’ à hypergammaglobulinémie => sarcoïdose)
- Possible hypertension portale
Explorations nécéssaires
- Dosage pondéral des pcpl classes d’Ig (G, A, M) et sous-classes d’IgG (1, 2, 3 et 4)
- Dosage anticorps post-vaccinaux
- Phénotypage des lymphocytes circulants T, B, et NK
DD
- Hypogammaglobulinémie de cause secondaire
- Autres DIP avec Hypogammaglobulinémie :
- Déficit sélectif en IgA
- Agammaglobulinémie de Bruton
- Les Sd hyper (SHIGM)
Situation où on peut se passer des sérologies post-vaccinales ?
Taux d’IgG < 2g/L
