Correction Entrainement Flashcards
Sd de glomérulonéphrite rapidement progressive
=> critères ?
- Isf rénale rapidement progressive (qlq j)
- Hématurie (parfois macro)
- Pu
=> diagnostique confirmé par la biopsie rénale qui montre une glomérulonéphrite proliférative extracapillaire => “croissants extra-capillaires”
PBR indispensable !! Pc vital et rénal en jeu
Etiologie : Wegener, PAM, Goodpastur, autre GN proliférative extra-capillaire
Sd néphrotique
- Pu ≥ 3g/24h
- Albuminémie <30g/L
- Absence des éléments suivants : Hématurie macroscopique, HTA, insuffisance rénale organique
= Sd néphrotique impur si un des éléments cité
CI PBR
- Rein unique
- HTA mal contrôlée (jusqu’au contrôle)
- Anomalie anatomique (kyste multiple, rein en fer à cheval, suspicion de PAN, …
- PNA (CI temporaire)
- Tbl de la coagulation (arrêt AAP : aspirine 5j avt, clopidogrel 10j avt)
Ind PBR au cours de la maladie lupique
- Pu isolée ≥ 0,5g/j
- Hu microscopique associée à une Pu
- Sd néphrotique
- Isf rénale => elle permettra d’identifier une des 6 variétés de GN lupique
L’atteinte rénale est plus fréquente au cours des lupus présentant quel caractéristiques ?
Un taux d’anticorps anti-ADN élevé et une hypocomplémentémie
Meilleur TTT de suppléance de l’IR au cours du lupus
La transplantation rénale est la meilleure option en terme de survie
Concernant le tapage HLA, 2 soeurs sont :
- HLA identiques dans 25% des cas (V/F)
- HLA identiques dans 50% des cas (V/F)
- HLA semi-identiques dans 25% des cas (V/F)
- HLA semi-identiques dans 75% des cas (V/F)
- HLA différentes dans 25% des cas (V/F)
- V HLA identiques dans 25% des cas
- F
- F
- F
- V HLA différentes dans 25% des cas
Bilan pré-greffe :
- Typage HLA
- Sérologie EBV, ..
- Eval fc rénale
- Groupage ABO
- …
Quel examen immunologique est nécessaire le jour d’une greffe rénale pour valider la greffe ?
Cross-match test
Atteintes de gravités dans une vascularite ?
- tube digestif (vascularite digestive),
- le rein,
- le système nerveux (central, ou périphérique avec un pronostic fonctionnel potentiellement engagé).
Signes phénomène de Raynaud secondare
- Ne respecte pas le pouce (= atteinte des pouces)
- Trouble trophique (actuel ou passé) : ulcération distale, cicatrices rétractiles pulpaires
- Sclérodactylie / doigts boudinés / télangiectasie
- Homme
- >40ans
- Caractère unilatéral
- Absence de phase syncopale
- Anomalies vasculaire type aboliton des pouls
- Constatation d’un mégacapillaire à l’oeil nu (racine ongle)
- Signes cliniques orientant vers une connectivite ou une maladie systémique s’accompagnant d’un phénomène de Raynaud
Place biopsie dans diagnostique vascularite
- Biopsie systématique
- A réaliser au niveau des organes cibles (privilégier les cibles les moins à risque)
- Nature infiltrat inflammoire important ++
- Granulome et ¢ géantes => ACG, Takayasu, Wegener, GEP
- Nécrose fibrinoïde => vascularite associée aux ANCA, PAN
- Nbx PNEo =>GEP
- Présence de complexe immum => vascularites avec dépôts de complexes immums
Quel est le diagnostique ?
Bio normale, avec sd inflammatoire bio
Le facteur rhumatoïde est à 215 UI/ml
Complément C4 abaissé, C3 normal
Biopsie cutanée => lésions de vascularite, avec dépôts de complexes immuns
L’immunofluorescence est positive (dépôt d’Ig et de complément).
- C’est une vascularites cryoglobulinémqiues car elles consomment le complément en C4, positive le Facteur Rhumatoïde, et correspondent à des vascularites à complexes immuns à la biopsie.
- Pas une vascularites à ANCA car elles sont pauci-immunes = pas de dépôts en IF
Risques ophtalmiques cortocothérapie
Glaucome chronique
Cataracte sous-capsulaire postérieure.
Sinusite est potentiellement un marqueur d’évolutivité de quels vascularites
vascularite à ANCA
Sd Néphritique aigue ?
- Tableau brutal
- Oedèmes
- HTA
- Hu macroscopique
- Pu
- IRA (modérée)
- Oligurie
Indication ostéodensitométrie dans la CTC thérapie
- Devant toute corticothérapie prolongée
= fait partie du bilan préalable avec
- poids
- PA
- recherche foyers infectieux latents (ORL, Stomatologique, Etc,
- ECG
- IDR à tuberculine
- Rx Pulmonaire
- Bio : NFS, Iono, GAJ, Uroculture, Bilan lipidique, EPSelles ( séjour récent ou patient originaire d’une région tropicale)
Indication Biphosphonate dasn CTC thérapie
- SI CTC thérapie prolongée : ≥ 7,5mg/j sur > 3 mois
- Sujets à risque =
- facteurs de risque clinique
- et/ou T-score < – 1,5 DS
Rq : ne pas oublier la supplémentation en Calcium et en Vit D
Précautions Biphosphonate
- Prise le matin
- A jeun avec un grand verre d’eau du robinet
- Pas de prise alimentaire associée (médicamenteuse ou calcique = risque de ne pas absorber le cp)
- Ne pas se coucher dans les 30 min suivant la prise du cp (éviter effet 2ndr œsophagiens)
- Risque ostéonécrose machoire => suivi dentaire régulier :
- ttt foyers infectieux dentaire chronique
- ttt facteurs favorisant ostéonécrose de la machoire sous BPP (traumatisme muqueuse orale, ..)
-Ci : Atcd d’œsophagite
Examen confirmant le pic monoclonal
Immunofixation des protéines sériques
Paramètre nécéssaires au score ISS (score pronostic internationnal)
les taux de β2-microglobulinémie et d’albuminémie
Cause présence de chaînes légères libres dans les urines au cours d’un myélome multiple
Filtration glomérulaire des CLL sériques
Devant éruption cutanée au visage suite à une exposition solaire et douleurs articulaires intéressant mains, épaules, coudes, hanches et genoux, d’horaire inflammatoire, avec des gonflements fluctuants : diagnostiques?
- Lupus
- Connectivites mixtes
- Dermatomyosite
Atteintes articulaires du lupus
- Migratrices et fugaces
- Polyarthrites bilatérale, symétrique des petites articulations (MCP, IPP, carpes, genoux et chevilles)
- Non déformantes (sauf rhumatisme de Jacoud => subluxatyions réductibles ⇔ atteinte tendineuse)
- Non destructrices
Anticorps anti-DNA natifs dans le lupus
- activité maladie
- technique dosage
- Se
- Corrélés à l’activité de la maladie
- Dosage par :
- L’ELISA (et les techniques apparentées comme le Luminex),
- Le test de Farr (test radio-immunologique considéré comme le gold standard)
- Immunofluoresence.
- La sensibilité des anti-ADNn dans le LES est de l’ordre de 70-80% (il existe au moins 20% de LES sans anti-ADNn).
TTT péricardique lupique
- Hospitalisation, repos
- Traitement de la douleur thoracique.
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) surtout ibuprofène 300–800 mg toutes les 6–8 h ou aspirine 300–600 mg toutes les 4–6 heures. Protection gastrique.
-
Colchicine
Dans la poussée lupique, possibilité de traiter la crise avec de la corticothérapie.
L’arrêt du traitement anti-inflammatoire se fait progressivement au bout d’un mois, de préférence après réalisation d’une échocardiographie qui s’assure de l’absence d’épanchement péricardique.
Glomérulonéphrite classe III
(GN mésangioproliférative focale intéressant moins de 50 % des glomérules) :
- caractérisée par des lésions prolifératives endocapillaires segmentaires (DEF : lésion intéressant moins de la moitié du floculus) ou des lésions glomérulaires cicatricielles touchant moins de 50 % des glomérules,
- en association avec des dépôts sous endothéliaux de complexes immuns,
- l’évolution ultérieure vers une forme diffuse est non exceptionnelle
forme de glomérulonéphrites (GN) lupiques de plus mauvais pronostic
La classe IV (GN membranoproliférative ± croissants, diffuse) est la plus fréquente et de pronostic réservé
Prévalence du syndrome des antiphospholipides au cours du LED
30 %
Mdct lupus pendant la Gss
- possibles
- CI
- Médicaments possibles :
- L’hydroxychloroquine peut être poursuivie sans aucun problème au cours de toute la durée de la grossesse et pendant l’allaitement.
- La corticothérapie peut être utilisée sans problème si nécessaire en privilégiant des doses faibles (5 à 7 mg par jour) lorsque cela est possible.
- L’azathioprine peut également être utilisé sans problème tout au long de la grossesse, et même pendant l’allaitement.
- Médicaments contre-indiqués ?
- Les AINS, y compris l’aspirine à des doses ≥ 500mg/j, est déconseillée au début de la grossesse et est complètement contre-indiquée à partir de 24 SA (5 mois). Par contre, l’aspirine à faible dose (100 mg/j)/aspegic nourrisson peut être donnée sans risque.
- En cas de syndrome des antiphospholipides, les anticoagulants de la famille des antivitamines K (AVK doivent être interrompus et remplacés par des injections sous-cutanées d’HBPM dès que la grossesse est connue (avant 6 SA)
- Nombreux immunosuppresseurs :
- mycophénolate mofétil-Cellcept®,
- cyclophosphamide-Endoxan®,
- methotrexate.
- Les biphosphonates donnés pour prévenir l’ostéoporose ou certains traitements contre l’hypertension artérielle doivent également être interrompus (IEC,…)
Rq : Le Mycophénolate Mofétil peut être remplacé par de l’Azathioprine.
Quel(s) est(sont) le(s) facteur(s) de risque de complications lors d’une grossesse chez une patiente lupique ?
=> grossesse uniquement pendant les périodes de quiescence de la maladie (depuis au moins 6 mois) avec fc rénale normale ou altérée, car les FDR d’une complication sont :
- Niveau d’activité du LED,
- HTA,
- Néphropathie
- Anticorps antiphospholipide
Complication néonatale./foetus si mère lupique
- Risque (faible) de BAV chez le fœtus/NN et éruption cutanée NN transitoire en présence d’anti-SSa +/- SSb chez la mère.
- Avortements itératifs ou mort foetal si aPL
- Prématurité, RCIU, Mortinatalisé si mère lupique
