Correction Entrainement Flashcards
Sd de glomérulonéphrite rapidement progressive
=> critères ?
- Isf rénale rapidement progressive (qlq j)
- Hématurie (parfois macro)
- Pu
=> diagnostique confirmé par la biopsie rénale qui montre une glomérulonéphrite proliférative extracapillaire => “croissants extra-capillaires”
PBR indispensable !! Pc vital et rénal en jeu
Etiologie : Wegener, PAM, Goodpastur, autre GN proliférative extra-capillaire
Sd néphrotique
- Pu ≥ 3g/24h
- Albuminémie <30g/L
- Absence des éléments suivants : Hématurie macroscopique, HTA, insuffisance rénale organique
= Sd néphrotique impur si un des éléments cité
CI PBR
- Rein unique
- HTA mal contrôlée (jusqu’au contrôle)
- Anomalie anatomique (kyste multiple, rein en fer à cheval, suspicion de PAN, …
- PNA (CI temporaire)
- Tbl de la coagulation (arrêt AAP : aspirine 5j avt, clopidogrel 10j avt)
Ind PBR au cours de la maladie lupique
- Pu isolée ≥ 0,5g/j
- Hu microscopique associée à une Pu
- Sd néphrotique
- Isf rénale => elle permettra d’identifier une des 6 variétés de GN lupique
L’atteinte rénale est plus fréquente au cours des lupus présentant quel caractéristiques ?
Un taux d’anticorps anti-ADN élevé et une hypocomplémentémie
Meilleur TTT de suppléance de l’IR au cours du lupus
La transplantation rénale est la meilleure option en terme de survie
Concernant le tapage HLA, 2 soeurs sont :
- HLA identiques dans 25% des cas (V/F)
- HLA identiques dans 50% des cas (V/F)
- HLA semi-identiques dans 25% des cas (V/F)
- HLA semi-identiques dans 75% des cas (V/F)
- HLA différentes dans 25% des cas (V/F)
- V HLA identiques dans 25% des cas
- F
- F
- F
- V HLA différentes dans 25% des cas
Bilan pré-greffe :
- Typage HLA
- Sérologie EBV, ..
- Eval fc rénale
- Groupage ABO
- …
Quel examen immunologique est nécessaire le jour d’une greffe rénale pour valider la greffe ?
Cross-match test
Atteintes de gravités dans une vascularite ?
- tube digestif (vascularite digestive),
- le rein,
- le système nerveux (central, ou périphérique avec un pronostic fonctionnel potentiellement engagé).
Signes phénomène de Raynaud secondare
- Ne respecte pas le pouce (= atteinte des pouces)
- Trouble trophique (actuel ou passé) : ulcération distale, cicatrices rétractiles pulpaires
- Sclérodactylie / doigts boudinés / télangiectasie
- Homme
- >40ans
- Caractère unilatéral
- Absence de phase syncopale
- Anomalies vasculaire type aboliton des pouls
- Constatation d’un mégacapillaire à l’oeil nu (racine ongle)
- Signes cliniques orientant vers une connectivite ou une maladie systémique s’accompagnant d’un phénomène de Raynaud
Place biopsie dans diagnostique vascularite
- Biopsie systématique
- A réaliser au niveau des organes cibles (privilégier les cibles les moins à risque)
- Nature infiltrat inflammoire important ++
- Granulome et ¢ géantes => ACG, Takayasu, Wegener, GEP
- Nécrose fibrinoïde => vascularite associée aux ANCA, PAN
- Nbx PNEo =>GEP
- Présence de complexe immum => vascularites avec dépôts de complexes immums
Quel est le diagnostique ?
Bio normale, avec sd inflammatoire bio
Le facteur rhumatoïde est à 215 UI/ml
Complément C4 abaissé, C3 normal
Biopsie cutanée => lésions de vascularite, avec dépôts de complexes immuns
L’immunofluorescence est positive (dépôt d’Ig et de complément).
- C’est une vascularites cryoglobulinémqiues car elles consomment le complément en C4, positive le Facteur Rhumatoïde, et correspondent à des vascularites à complexes immuns à la biopsie.
- Pas une vascularites à ANCA car elles sont pauci-immunes = pas de dépôts en IF
Risques ophtalmiques cortocothérapie
Glaucome chronique
Cataracte sous-capsulaire postérieure.
Sinusite est potentiellement un marqueur d’évolutivité de quels vascularites
vascularite à ANCA