Maladies neuromusculaires Flashcards
Selon le CHU Sainte-Justine, les maladies neuromusculaires sont des maladies:
- Génétique (ca peut être une anomalie du gène, pas nécessairement un parent porteur)
- Souvent héréditaire
- La plupart du temps elles sont évolutives
Selon le CHU Sainte-Justine, Certaines MNM sont causé par un :
Dysfonctionnement du système immunitaire
Les MNM
L’anomalie du mouvement peut être causée par une atteinte aux :
- neurones moteurs de la moelle épinière
- nerfs périphériques
- à la jonction musculaire
- aux muscles.
Il y a près de 200 maladies neuromusculaires.
On y retrouve différentes, nommez en 3:
- ataxies
- l’amyotrophie spinale
- neuropathies
- myasthénies
- myopathies
- la myotonie
- les dystrophies.
Chaque maladie est ________.
La gravité des symptômes, la progression des symptômes et l’âge d’apparition dépendent du ____________.
unique
diagnostic
Les maladies neuromusculaires se caractérisent par une :
faiblesse musculaire
Nous pouvons observer deux éléments en liens avec la faiblesse musculaire dûs au MNM:
- Perte d’équilibre, chutes fréquentes
- Pertes au niveau de la coordination
Dans la plupart des MNM il y a atteinte au niveaux (3):
Des fonctions respiratoires
Du muscle cardiaque
Les fonctions intellectuelles peuvent être touchées
Les maladies neuromusculaires sont la plupart du temps évolutive? vrai ou faux
Vrai
Il y a une progression des atteintes fonctionnelles en liens avec les MNM, donner au moins 3 exemples :
- Perte croissante de la force !!!
- Diminution de l’endurance !!!
- Augmentation de la fatigabilité !!!
- Perte de la sensibilité tactile et proprioceptive
- Amplitude de mouvements devient limitée
***Les impacts de la maladie évolue dans le temps.
MNM aspect psychologique: L’adaptation à la maladie dépend de 3 éléments quels sont-ils?
- Des caractéristiques de la maladie
- Des caractéristiques du jeune
- De son environnement: le soutien de sa famille, de son école et de son milieu de soins.
Quelle est la réalité que l’enfant et les parents vivent en liens avec l’aspect dégénératif de la maladie neuromusculaire?
Comme c’est dégénératif, l’enfant et les parents vivent des deuils successifs.
Au niveau psycologique tant pour les parents que l’enfant en liens avec les MNM, une autre dimension affective est l’adaptation à vivre au quotidien en connaissant l’issue, quelle est cette issue?
Une mort prématurée.
Qu’est ce que la dystrophie musculaire de Duchenne?
La DMD est une dystrophie musculaire généralisée. C’est une maladie neuromusculaire.
Est ce que la dystrophie musculaire de Duchenne est héréditaire? est elle incurable?. Vrai ou faux
vrai dans les deux cas, elle est héréditaire et incurable.
la dystrophie musculaire de Duchenne affecte principalement les filles ou les garçons?
les garçons
En liens avec la dystrophie musculaire de Duchenne, À mesure que l’enfant grandit ses muscles ____________
s’affaiblissent
En général les signes de la dystrophie musculaire de Duchenne apparaissent entre quel âge et quel âge?
3 et 5 ans
Au début, les symptômes de la DMD se manifestent surtout au niveau de certains membres, quels sont ils (2) ?
- les jambes
- les hanches
Nommer moi 3 symptômes de la DMD
- Chutes fréquentes !!!
- Difficultés à courir aussi rapidement que ses amis !!!
- Scoliose et contractures. !!!
- Gonflement progressif des mollets (dépôts graisseux).
- Tendance à marcher souvent sur ses orteils et à se pencher en arrière pour maintenir son équilibre
Difficulté à sauter
Difficultés à grimper les escaliers
Difficultés à se relever d’une chaise
Présenter moi brièvement l’évolution de la DMD chez un individus en 4 étapes.
1) Progressivement, la faiblesse entraînera des difficultés à marcher (fauteuil roulant)
2) Graduellement, les muscles des membres supérieurs deviendront aussi affaiblis. Fauteuils motorisé pour se déplacer de façon autonome.
3) Finalement, le muscle cardiaque et les muscles de la respiration seront touchés.
4) Décès précoce (rarement après 30 ans).
Quel est le traitement de la DMD au quotidien?
Encourager les tâches de la vie quotidiennes adaptées à son âge.
Quel est le traitement de la DMD avec le physio?
- Préserver la mobilité
- Entretenir la souplesse
- Limiter les douleurs musculaires et articulaires.
Les exercices quotidiens d’étirements (avec équipement) sont importants pour garder la souplesse et diminuer l’impact des contractures.
Quel est le traitement de la DMD en terme d’équipement
- Port d’orthèses, souvent de nuit, pour soulager les articulations
- Port d’un corset pour limiter les déformations de la colonne.
- Aide à la mobilité: fauteuil roulant.
Autres traitements pour la DMD :
–>1 comprend une chirurgie, laquelle?
Chirurgie orthopédique de la scoliose pour améliorer la fonction respiratoire !!!
Aide respiratoire parfois nécessaire la nuit.
Médicaments pour la douleur ou pour ralentir la progression.
Recherches en thérapie génétique.
Quel région est affecté lors d’une Amyotrophie spinale?
Neurones moteurs de la moelle épinière
L’AS désigne la _________ et _________ des muscles.
faiblesse et l’atrophie
L’AS s’attaque aux __________ ___________qui contrôlent les muscles volontaires et entraîne leur ___________.
neurones moteurs
destruction
Quels membres sont affectés par l’AS ?
le tronc
les hanches
et davantage les jambes que les bras.
Est ce que l’AS affecte l’intelligence et/ou la sensibilité?
Non
La plupart des types d’AS peuvent toucher autant les hommes que les femmes, vrai ou faux?
Vrai
Chez les enfants, il existe 3 types, nommez ces types.
type 1
type 2
type 3
Qu’ont en commun tous les types d’AS?
Tous les types d’AS affectent les muscles respiratoires à divers degrés.
Quels type d’AS suis-je?
diagnostic entre 2 ans et 12 ans ou même à l’âge adulte
AS type 3
Quels type d’AS suis-je?
diagnostic dans les 6 premiers mois de vie
AS type 1
Quels type d’AS suis-je?
diagnostic entre 6 et 18 mois de vie, la plus courante
AS type 2
Nommez moi 2 symptômes de L’AS type 1
- Hypotonie néonatale.
- Faiblesse musculaire grave et généralisée.
- Faiblesse des muscles ayant une incidence sur les pleurs, la succion, la respiration et la déglutition.
- Absence d’acquisition de la station assise.
- Infections thoraciques fréquentes.
Quels type d’AS suis-je?
À quelques exceptions près, ces enfants vivent rarement plus de trois ans.
AS Type 1
Nommez moi 4 symptômes de L’AS type 2 qui je le rappel, est la plus courante de tous les types.
- La faiblesse musculaire se fait plus lentement et progressivement. !!!
- Absence d’acquisition de la marche !!!
- Os fragiles !!!
- Fréquentes infections respiratoires pouvant aggraver le processus de la maladie et l’espérance de vie!!!
- On observe souvent une déformation de la colonne vertébrale, la scoliose (port d’un corset) et une luxation des hanches.
- En général peut se tenir assis sans soutien
- Muscles des jambes et tronc très affectés
Nommez moi 2 symptômes de L’AS type 3
- Faiblesse musculaire qui apparaît au cours de l’enfance, après l’acquisition de la marche
- Souvent, l’enfant est en mesure de marcher mais peut avoir une démarche dandinante.
- Jambes plus atteintes que les bras
- En vieillissant plus de difficulté à courir, se relever du sol et grimper les escaliers
- Il peut y avoir déformation de la colonne vertébrale.
- Suivi respiratoire régulier.
Maladie neuromusculaire en éducation physique
- Jouer et bouger avec les jeunes de son âge est très important pour son développement _________, ________ et social!
- L’exercice quotidien est important pour la conservation de la capacité __________ et de la ___________ __________
- Jeux pour maintenir l’équilibre et la __________.
Activités physiques douces à _________
Les exercices en _____ sont très bénéfiques.
moteur, cognitif
respiratoire, masse musculaire
coordination
modéré
eau
Quelles adaptations pourriez-vous apporter pour faciliter la séance d’éducation physique d’un élève atteint d’une MNM et minimiser les risques de blessures ou de complications?
- Réduire les mouvements allant contre la gravité.
- Ne pas imposer de grosses charges. (le poids du corps est suffisant).
- Réduire l’aire de jeu pour réduire la fatigue.
**Il importe dans tous les cas de respecter ses limites (fatigue, douleur, capacités cardiaques et respiratoires…) pour ne pas aggraver les symptômes de la maladie.
Qu’est ce qui est à éviter dans un cours d’éducation physique avec un élève ayant une MNM?
- Ne pas soulever l’élève en le prenant sous les bras mais par le tronc.
- Dystrophie: éviter activités intenses entraînant des contractions importantes car cela peut créer des lésions irréversibles et des douleurs.
Nommez 2 Idées de sports pouvant être pratiqués par les personne ayant une MNM:
Boccia Powerchair soccer Natation Voile adaptée Équitation Yoga Vélo
