Maladies interstitielles Flashcards by Antoine R

Quels sont les trois mécanismes d’un syndrome restrictif?

1) Atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire (inflammation, cicatrisation, comblement par cellules ou exsudat)
2) Atteinte de la plèvre ou cage thoracique (compression)
3) Maladie neuromusculaire

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Qu’est ce que la compliance pulmonaire, comment est elle dans le cas d’un syndrome restrictif? Dans un emphysème?

Capacité à modifier le volume en changeant de la pression
Diminuée en syndrome restrictif (il faut plus de pression pour changer le volume)
Augmentée

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V/F : dans une patho neuromusculaire, la compliance abaissée de la plèvre est responsable de la baisse des volumes pulmonaires

Faux, c’est la faiblesse musculaire qui empeche l’augmentation du volume pulmonaire

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V/F: la mesure des pressions inspiratoires (MIP) et expiratoires maximales (MEP) permettent de différencier un syndrome restrictif parenchymateux et extraparenchymateux

Vrai, baissés dans extra parenchymateux

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Quel est le synonyme de maladie diffuse du parenchyme pulmonaire ?

Maladie pulmonaire interstitielle

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Quelles sont les maladies interstitielles :

1) d’origine connue
2) d’origine inconnue

maladies du collagène
l’amiantose
l’alvéolite allergique extrinsèque
la silicose
la fibrose pulmonaire idiopathique
la sarcoïdose

Origine connue :
- Amiantose
- Silicose
- Alvéolite allergique extrinsèque

Origine inconnue :
- Sarcoïdose
- Maladies du collagène
- Fibrose pulmonaire idiopathique

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V/F: il existe une trentaine de maladies pulmonaires interstitielles

Faux, plus de 200

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Quelle est la physiopathologie commune aux patho interstitielles ?

1) Cellules immunitaire/inflammatoire dans l’interstice et les alvéoles –> alvéolite
2) Chronicisation et modifications cellulaire, parenchymateuse, conjonctive
3) Fibrose, destruction des unités respiratoires, destruction et dilatation des voies aériennes, lésions kystiques

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Quelles sont les cellules inflammatoires responsables de la fibrose interstitielle idiopathiques?

Neutrophiles

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V/F: dans le syndrome de goodpasture ce sont les neutrophiles responsables de la maladie interstitielle

Faux, des anticorps visant la membrane basale

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Quelles sont les cellules immunitaires responsables de la sarcoïdose et l’alvéolite intrinsèque allergique ?

Lymphocytes T retrouvés en quantité importante dans le lavage bronchioalvéolaire

–> reconnaissance d’antigènes spécifiques, sécrétion de lymphokines qui vont recruter des cellules mononuclées et former des granulomes
–> libération hydrolases et protéases qui forment de la fibrose

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V/F: on estime que 25 à 40% du poumon est du tissu conjonctif dont 60% du collagène

Vrai

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V/F: la fibrose interstitielle se traduit par une diminution de la quantité de tisu conjonctif

Faux, augmentation

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Quelle est la présentation d’un patient avec une pathologie interstitielle ?

Dyspnée et toux
Radio pulmonaire anormale
Symptômes reliés à la maladie primaire
Tests de fonctoins respiratoires anormaux

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Quel est l’âge des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique ?

âge > 50 ans

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Quel est l’âge des patients atteints de sarcoïdose ?

20 à 40 ans

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Dire quel sexe est le plus prévalent pour ces pathologies :
- Pneumoconiose
- Lymphangoléiomyomatose
- Maladies du collagène

Homme
Femme
Femme (sauf pour arthrite rhumatoïde)

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V/F : il existe des pathologies pulmonaires interstitielles survenant la plupart du temps chez des non fumeurs

Vrai, c’est le cas de la sarcoïdose, l’alvéolite extrinsèque allergique

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Quelles sont les pathologies interstitielles pouvant être héréditaires?

sarcoïdose
Fibrose pulmonaire idiopathique
Sclérose tubéreuse
Neurofibromatose

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Quels sont les symptomes des pathologies interstitielles ?

Dyspnée (insidieuse)
Toux (généralement sèche non productive)
Hémoptysie
Wheezing
D+ thoracique (rare, surtout arthrite, lupus éryth., atteintes médicamenteuses)
Autres symptomes (d+ musculaire, fatigue, fièvre, photosensibilité, arthralgie, arthrite, phénomène de Raynaud, bouche et yeux secs (collagène)

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V/F : toutes les pathologies interstitielles causent de la dyspnée

Faux, pas l’histiocytose X, la sarcoïdose, la silicose

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Quelle est la base du diagnostic de la fibrose pulmonaire ? Que peut on constater?

Auscultation pulmonaire.

On y entend des râles crépitants (velcro) –> penser directement à fibrose pulmonaire

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Dans quelle pathologie est ce rare d’entendre des râles crépitants?

La sarcoïdose

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V/F : la présence de manifestations cardiaques arrive rapidement dans les pathologies interstitielles

Faux, à un stade avancé on peut avoir un coeur pulmonaire (déviation droite apex, augmentation P2, galop droit)

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V/F : on peut trouver de l'hippocratisme digital communément dans la fibrose idiopathique et l'amiantose, mais plus rarement en sarcoidose, l’alvéolite allergique extrinsèque ou l’histiocytose X

Vrai

V/F : il faut faire un ECG quand on suspecte une sarcoidose

Vrai

Pour quelle suspicion doit faire une calcémie et un bilan hépatique ?

Recherche de sarcoïdose

Dans quel cas doit on évaluer les précipitines sériques ?

Pneumopathie d'hypersensibilité

Quelles sont les anomalies radiologiques pouvant être rencontrées dans les maladies pulmonaires interstitielles ?

- Nodulaires - Réticulaires - Linéaires - Réticulonodulaires - Destructives - Alvéolaires - Bronchiques - Artérielles

Quelles sont les pathologies se situant principalement aux sommets sur la radio?

- Tuberculose - Mycose - Sarcoïdose - Pneumoconiose (à l’exception de l’amiantose) - Histiocytose X - Spondylite ankylosante

Quelles sont les pathologies se situant principalement aux bases sur la radio?

- Bronchiectasies - Aspiration - Pneumonite interstitielle desquamative - Fibrose pulmonaire idiopathique - Réactions médicamenteuses - Amiantose - Maladies du collagène

V/F : Pour les fibroses pulmonaires idiopathiques, la tomodensitométrie est uniquement diagnostic

Faux, pronostic également et peut guider le chirurgien pour une biopsie pulmonaire

Pour quelles pathologies la tomodensitométrie est bonne pour diagnostiquer ?

- fibrose pulmonaire idiopathique - amiantose - silicose - sarcoïdose

Que trouve t-on à la spirométrie d'une pathologie pulmonaire diffuse ?

- Diminution volumes - Tiffenau préservé - DLCO diminuée

V/F : les pathologies interstitielles peuvent donner un syndrome obstructif

Vrai, c'est le cas de la sarcoïdose, l'histiocytose X, et la lymphangioléiomyomatose

V/F: la spirométrie est diagnostic des pathologies interstitielles diffuses

Faux, peu utile pour diagnostic Surtout pour évaluer l'atteinte fonctionnelle et faire un suivi

Un liquide de lavage bronchioalvéolaire est normalement constitué de 8-12 millions de cellules, 85% de macrophages, 15% de lymphocytes et peu de neutrophiles. Comment ces proportions évoluent pour : - Fibrose pulmonaire idiopathique - Alvéolite allergique

- Alvéolite allergique : plus de cellules, plus de lymphocytes - Fibrose pulmonaire idiopathique : augmentation neutrophiles Lavage bronchio alvéolaire : bon pour diagnostic, pronostic, suivi

V/F : le syndrome d'Hamman Rich est une évolution fulminante de la fibrose pulmonaire idiopathique

Vrai

V/F : Généralement la fibrose pulmonaire idiopathique évolue de manière brusque, rapide et aigue

Faux, insidieuse sur de nombreuses années

Un ________ est à l'origine de la destruction des unités alvéolaires dans la fibrose interstitielle idiopathique

Processus immun

Quelle est la physiopathologie de la fibrose interstitielle idiopathique ?

1) activation macrophages 2) arrivé de neutrophiles 3) Libération protéases et radicaux libres d'oxygène 4) Toxicité pour l'espace interstitiel et membrane alvéolaire + accumulation de cellules immunitaires et inflammatoires (lymphocytes, de plasmocytes et de quelques histiocytes et fibroblastes, macrophages)--> fibrose

Fibrose pulmonaire idiopathique : L'âge moyen des malades est d'environ _ ans et la maladie est légèrement plus fréquente chez les ____.

50 ans hommes

Quels sont les symptomes de la fibrose pulmonaire idiopathique?

- Dyspnée à l'effort évoluant depuis plusieurs années - Toux sèche - Fièvre, asthénie, myalgie, arthralgie, amaigrissement surtout au début de la pathologie

Qu'est ce que l'on entend à l'auscultation pulmonaire de la fibrose pulmonaire idiopathique ? Que peut on voir en périphérie?

Râles crépitants Hippocratisme digital

Quelles sont les anomalies radiologiques de la fibrose pulmonaire idiopathique ? Où se situent elle principalement ?

Nids d'abeilles, infiltrations réticulaires ou réticulo nodulaires, perte de volumes Surtout aux bases

Que retrouve t-on au lavage bronchio alvéolaire de la fibrose pulmonaire idiopathique?

Augmentation oesinophiles, neutrophiles parfois lymphocytes au début

Que retrouve t-on au lavage bronchio alvéolaire de la fibrose pulmonaire idiopathique?

Augmentation oesinophiles, neutrophiles parfois lymphocytes au début

Que retrouve t-on au lavage bronchio alvéolaire de la fibrose pulmonaire idiopathique?

Augmentation oesinophiles, neutrophiles parfois lymphocytes au début

V/F : le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique et généralement bon

Faux, 50% de survie à 5 ans et 30% à 10 ans

Quels sont les traitements de la fibrose pulmonaire idiopathique?

Vraiment peu de bons résultats Deux médicaments ont une efficacité relative : pirfénidone, nintédanib Greffe pulmonaire pour patient jeune

V/F: l'étiologie de la sarcoïdose est inconnue

Vrai

V/F : la plupart des patients diagnostiqués de la sarcoidose sont symptomatiques

Faux, plus de la moitié ne le sont pas et il s'agit d'une découverte fortuite à la radio

Quels sont les organes les plus touchés par la sarcoïdose ?

Poumons, peau, ganglions hilaires et médiastinaux, yeux

Comment se fait le diagnostic de la sarcoidose ?

Mise en évidence de granulomes dans organes, exclusion des autres pathologies

Que retrouve t-on dans le liquide bronchioalvéolaire de la sarcoidose?

Augmentation macrophages, LTCD4, CD4/CD8 > 2

V/F : la lésion caractéristique de la sarcoidose est le granulome non caséeux

Vrai

V/F : tous les organes peuvent être touchés par la sarcoidose, sauf la peau

faux, tous.

Qu'est ce que c'est ? Est ce un symptome de la sarcoïdose?

Érythème noueux Oui, signe cutané de la sarcoïdose

Qu'est ce que le syndrome de löfgren ?

Mode de présentation aigu de la sarcoidose, limité dans le temps, se résolvant spontanément. Avec : érythème noueux, arthralgie, fièvre, adénopathies hilaires bilatérales

V/F: il existe une corrélation entre les stades radiologiques, les anomalies fonctionnelle et le stade de la sarcoïdose

Faux, pas de corrélation

Comment est la spirométrie de la sarcoïdose?

Sd restrictif ou obstructif possibles

Pourquoi retrouve t-on une augmentation de la calcémie et de la calciurie dans la sarcoïdose?

Augmentation de l'absorption intestinale de calcium

Quel est l'examen de choix pour objectiver la présence de granulome non caséeux pour diagnostiquer la sarcoïdose ?

L'EBUS

Quel est le traitement et les indications au traitement de la sarcoïdose ?

Les stéroïdes On ne traite pas un patient asymptomatique - symptomes progressifs - détérioration de la fonction respiratoire - détérioration radio - atteinte d'organes

V/F : l'atteinte des muscles de la ventilation diminue le volume courant

Vrai

V/F: la baisse du volume courant peut être associée à des atelectasies aux bases du poumons

Vrai

Quels symptome nocturne va être associé à la baisse du volume courant ? Quelles sont les conséquences

Hypoventilation nocturne --> hypercapnie, hypoxémie, hypertension pulmonaire, apnée du sommeil

Quel est le mécanisme de défense respiratoire affecté par la faiblesse des muscles respi?

Inefficacité de la toux Risque d'infections, et d'aspiration

Quelle est l'évaluation physiologique des patients avec atteinte neuromusculaire ?

- Tests de fonction respiratoire - Mesure de la force musculaire - Analyse gaz sanguins - Analyse polysomnographique

Que peut on observer aux tests de fonctions respiratoires des maladies neuromusculaires :

- Baisse CVF - Baisse CPT - Baisse VEMS - Tiffeneau normal ou augmenté - Diminution MIP et MEP

Quel est le traitement respiratoire dans les pathologies neuromusculaire?

Ventilation mécanique invasive On essaye de commencer par de la ventilation non invasive la nuit pour reposer les muscles

Quelles sont les paramètres d'indication à la ventilation mécanique ?

- MIP < 20cm H2O - CV < 15ml/kg - Hypercapnie - CVF < 50% prédite

V/F : dans les pathologies de la cage thoracique, le volume résiduel est souvent préservé

Vrai