Maladie de Vaquez (Polyglobulie vraie)

Question 1

Quels sont les seuils pour parler de polyglobulie ?

• -> Hématocrite ?
• -> Hémoglobine ?

Answer 1

Hématocrite
H –> 49%
F –> 48%

Hémoglobine
H –> 16,5 g/L
F –> 16 g/L

Question 2

Indication à réaliser la mesure isotopique du volume globulaire total au chrome 51 ?

Answer 2

Si 49% > Ht > 60% (H)
Si 48% > Ht > 56% (F)

Si au dessus de ces valeur on peut affirmer la polyglobulie primaire

Question 3

Seuil de positivité mesure isotopique de la masse globulaire totale au chrome 51 ?

Answer 3

> 125 % = Polyglobulie primaire

Question 4

Causes de polyglobulie secondaires ?

Answer 4

•••••••••••••••••••••••••••••• Hypoxie •••••••••••••••••••••••••••••

• -> Séjour en altitude
• -> Toutes les causes d’insuffisance respiratoires
• -> Intoxication au CO
• -> Tabagisme
• -> Shunt droite-gauche

••••••••••••••••• Sécrétion inappropriée d’EPO •••••••••••••••

• -> Tumeurs (rénales, utérine, ovarienne, hépatique, cervelet, phéocromocytome)
• -> Atteinte rénale (sténose des artères, polykystose rénale, kystes renaux)
• -> Iatrogène
• -> Maladie de Cushing

Question 5

Bilan devant suspicion maladie de Vasquez ?

Answer 5

• Hémogramme
–> +/- Mesure isotopique de la masse globulaire totale au chrome 51

• SpO2
–> Elimination polyglobulie secondaire

• Echographie abdominale
–> Elimination polyglobulie secondaire

• Biologie moléculaire sang périphériques
–> Mutation JAK2

• Dosage EPO sérique
–> Critère mineur si abaissé

Question 6

Quels sont les 2 examens nécessaires pour éliminer une polyglobulie secondaire ?

Answer 6

• SpO2

* Echographie abdominale

Question 7

VoF la cyanose est liée à la polyglobulie ?

Answer 7

VRAI

Question 8

Polyglobulie de Vaquez

–> Critères majeurs

Answer 8

• Hématocrite
H –> 49%
F –> 48%

• Hémoglobine
H –> 16,5 g/L
F –> 16 g/L

• Volume globulaire total > 125% de la théorique

• BOM
–> Hypercellularité panmyéloïde

• Mutation JAK2

Question 9

Polyglobulie de Vaquez

–> Critères mineurs

Answer 9

• EPO

–> Abaissé

Question 10

Quels sont les signes d’hyperviscosité ?

Answer 10

• Céphalées
• HTA
• Vertiges
• Bourdonnement d’oreille

Question 11

VoF la VS est augmenté dans la polyglobulie de Vaquez

Answer 11

FAUX

–> Effondré en raison de l’excès de GR

Question 12

VoF le risque de présenté une myélofibrose secondaire à un vaquez est augmenté lors du TTT par saignée ?

Answer 12

VRAI

Question 13

Quel est le TTT à mettre systématiquement en cas de maladie de Vaquez ?

Answer 13

Aspirine

Question 14

Quel dosage doit-on faire avant toute saignées ?

Answer 14

Dosage de l’EPO sérique

Question 15

Que faut-il évoquer devant une polyglobulie de Vasquez et l’apparition d’une hypertension portale ?

Answer 15

Syndrome de Budd-Chiari

Question 16

La présence d’une erythrose faciale nous oriente vers quelle étiologie ?

Answer 16

Maladie de Vaquez

Question 17

Quels sont les objectif d’Ht devant une maladie de Vaquez ?

Answer 17

• Hématocrite < 45%

* Plaquettes < 450 G/L

Question 18

VoF on ne retrouve pas de splénomégalie ni d’ADP dans les syndrome myéloprolifératifs ? ?

Answer 18

FAUX

• Splénomégalie fréquente
• Ø d’ADP

Question 19

TTT d’urgence polyglobulie de Vasquez ?

Answer 19

• Si Ht > 60% ou signe d’hyperviscosité

–> Saignées de 300 mL tous les 2/3 jours

Question 20

TTT de fond polyglobulie de Vasquez ?

• -> Haut risque cardio-vasculaire
• -> Faible risque cardio-vasculaire

Answer 20

• Haut risque cardio-vasculaire
==> Chimiothérapie PO (Age > 60 ans)
—-> Hydroxyurée ou IFN alpha

• Faible risque cardio-vasculaire
–> Saignées tous les 1 à 3 mois

Pour tous patients –> ASPIRINE faible dose

Question 21

VoF La mutation JAK2 est spécifique de la maladie de Vasquez ?

Answer 21

FAUX

• Vaquez
–> 95%

• Thrombocytémie essentielle
–> 50%

• Myélofibrose
–> 50%

Question 22

Complication maladie de Vaquez ?

Answer 22

• Thrombose +++
• Hémorragie
• Transformation en myélofibrose secondaire
• Transformation en leucémie aigue

Question 23

TTT myélofibrose secondaire à une maladie de Vaquez ?

Answer 23

ITK anti-JAK2

Question 24

Microcytose ou macrocytose ?

–> Saignée

Answer 24

Microcytose

Question 25

Microcytose ou macrocytose ?

–> Hydroxyurée

Answer 25

Macrocytose