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Hématologie 6 > Hémostase > Flashcards

Hémostase Flashcards

1
Q

Quelles sont les intervenants de l’hémostase primaire ?

A
  • Sous-endothélium vasculaire
  • Plaquettes
  • Facteurs Willebrand
  • Fibrinogène
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Q

Quelles sont les 4 étapes de l’hémostase primaire ?

A

I] Vasoconstriction

II] Adhésion plaquettaire via le facteur Willebrand

III] Activation

IV] Agrégation plaquettaire via GPIIb-IIIa

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3
Q

Facteurs de la voie endogène ?

A
  • Facteur de la phase de contact
  • XI
  • IX
  • VIII
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4
Q

Facteurs de la voie exogène ?

A
  • Facteur tissulaire

* VII

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5
Q

Voie commune ?

A

X
V
II
I

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6
Q

Le facteurs VIII transforme quel facteur en quel facteur ?

A

IX en X

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7
Q

Le facteur V transforme quel facteur en quel facteur ?

A

X en II

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8
Q

Endogène ou exogène ?

–> TCA ?

A

Endogène

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9
Q

Endogène ou exogène ?

–> TP ?

A

Exogène

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10
Q

Quels sont les tests d’exploration de l’hémostase primaire ?

A
  • Numération plaquettaire

* Temps de saignement

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11
Q

Quels sont les tests d’exploration de l’hémostase secondaire (coagulation) ?

A
  • TP
  • TCA
  • Temps de thrombine
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12
Q

Valeur TCA normale ?

A

TCA malade/témoin < 1,2

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13
Q

Valeur TP normale ?

A

TP > 70%

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14
Q

Valeur fibrinogène normale ?

A

Entre 2 et 4 g/L

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15
Q

Hémostase primaire ou secondaire ?

–> Présence d’hémorragie muqueuse ?

A

Primaire

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16
Q

Hémostase primaire ou secondaire ?

–> Présence Hémarthroses ?

A

Secondaire

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17
Q

Hémostase primaire ou secondaire ?

–> Présence d’hématomes profonds ?

A

Secondaire

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18
Q

Hémostase primaire ou secondaire ?

–> Présence Purpuras ?

A

Primaire

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19
Q

Hémophilie A quel facteur ?

A

VIII

20
Q

Hémophilie B quel facteur ?

A

IX

21
Q

CAT devant Allongement isolé du TCA ?

A

Temps de thrombine

• Si augmente
–> Présence d’héparine HNF

• Si normal
==> Epreuve de mélange

• Si correction
     --> Déficit en facteur VIII, IX ou XI

• Si Ø de correction
     --> Anticoagulant circulant
22
Q

CAT devant Diminution isolée du TP < 70% ?

A

Epreuve de mélange

• Si correction

 - -> Déficit en facteur VII
 - -> Initiation d'un AVK
 - -> Insuffisance hépatocellulaire modérée

• Si Ø correction
–> Auto-anticorps VII

23
Q

Mécanisme CIVD ?

A
  • Chute des facteurs de coagulation
  • Thrombopénie par consommation

• Augmentation des produits de dégradation de la fibrine
–> PDF, D-Dimères, complexes solubles

24
Q

Définition biologique CIVD ?

A

D-Dimère > 500 µg/l

+ 1 critère majeur

ou

+ 2 critères mineurs

25
Q

Critères majeurs CIVD ?

A

• Plaquettes ≤ 50

ou

• TP < 50%

26
Q

Critères mineurs CIVD ?

A

• 50 < Plaquettes < 100

ou

• 50 < TP < 65

ou

• Fibrinogène < 1

27
Q

TTT CIVD ?

A

• Transfusion plaquettaire
–> Thrombopénie < 50 G/L ET acte invasif ou hémorragie

• Plasma frais congelé (PFC)
–> TP < 40% ET acte invasif ou hémorragie

28
Q

Quelles sont les causes de déficit en facteur VIII ?

A

• Hémophilie A [Récessive lié à l’X]

ou

• Maladie de Willebrand [Autosomique dominante]

29
Q

CAT devant suspicion de la maladie de Willebrand ?

A

Suspicion devant allongement du TCA

• Activité cofacteur de la ristocetine (WF-RCo)

–> Si diminuée –> Maladie de Willebrand confirmée

–> Si normale –> Non confirmé ou Willebrand de type 2

==> Lorsque maladie de Willebrand confirmée
• Dosage immunologique du FW (WF-Ag)
–> Si VW-Ag < 1% ==> Type 3
–> Si ratio VW-RCo/VW-Ag < 0,7 ==> Type 2
–> Si ratio VW-RCo/VW-Ag > 0,7 ==> Type 1

30
Q

Transmission hémophilie ?

A

Récessive liée à l’X

31
Q

Difference entre maladie de Willebrand et Hémophilie ?

A

• Maladie de Willebrand
–> Touche homme et femme

• Hémophilie
–> Touche que les hommes

32
Q

Quelle est l’hémophilie la plus fréquente ?

A

Hémophilie A –> 85%

33
Q

Taux de facteur VIII pour parler de :

–> Hémophilie mineure ?

A

Entre 40% et 6%

34
Q

Taux de facteur VIII pour parler de :

–> Hémophilie modérée ?

A

entre 1% et 5%

35
Q

Taux de facteur VIII pour parler de :

–> Hémophilie majeure ?

A

< 1%

36
Q

Taux normal facteur VIII ?

A

Entre 50% et 150%

37
Q

Quels sont les éléments à prendre en compte dans l’interprétation du facteur willebrand ?

A

• Groupe sanguin
–> Diminution chez les groupes O

  • Noirs
  • Age

• Hormones
–> Oestroprogestatifs

  • Stress et exercice physique
  • Infections
  • Inflammation
  • Affections malignes
38
Q

VoF l’aspirine intervient dans l’interpretation du facteur de Willebrand ?

A

FAUX

39
Q

Taux de facteur Willbrand pour parler de maladie de Willebrand ?

A

< 30 %

40
Q

Type de transmission maladie de Willebrand ?

A

Autosomique dominante

41
Q

Quel est le premier trouble hémorragique héréditaire ?

A

1°) Maladie de Willebrand

2°) Hémophilie

42
Q

TTT maladie de Willebrand ?

A
  • DDAVP (desmopressine)

* Facteur Willebrand

43
Q

Anomalie biologique lors d’une CIVD ?

A
  • TP diminué
  • TCA augmmenté
  • Fibrinogène diminué
  • Complexes solubles présents
  • Temps de thrombine augmenté
  • Test à l’éthanol positif
  • Temps de lyse des euglobulines normal
44
Q

Willebrand ou hémophilie ?

–> Trouble de l’hémostase primaire ?

A

• Willebrand
–> Trouble de l’hémostase primaire

• Hémophilie
–> Trouble de l’hémostase secondaire

45
Q

Facteurs vitamino-K dépendants ?

A
  • II
  • VII
  • IX
  • X
  • Protéine C
  • Protéine S

Hématologie 6 (20 decks)

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