Leucémies aigües Flashcards
Facteurs favorisants les leucémies aigües ?
• Chimothérapie
–> Agents alkylants, inhibiteurs topoisomérase II
- Radiations ionisantes
- Benzène
• Facteurs génétiques
–> Trisomie 21, maladie de fanconi, sd de Li-Fraumeni
• Facteurs viraux
- -> HTLV1 associé aux leucémies-lymphone T du Japon
- -> EBV associé aux leucémies de Burkitt
Signes cliniques Leucémies ?
• Insuffisance médullaire
–> Pancytopénie
• Syndrome tumoral
- -> Hypertrophie des organes hématopoitiques
- -> Localisation méningée
- -> Cutanée, muqueuse (gengivites)
- -> Osseuse
- -> Testiculaire
Bilan devant signes de leucémie ?
- Hémogramme
- Bilan de coagulation
- Bilan de syndrome de lyse tumorale
- PL si point d’appel +++
- Aspiration médullaire
- -> Myelogramme
- -> Immunophénotype des blastes
- -> Cytogénétique avec caryotype
- -> Biologie moléculaire
Une atteinte osseuse et testiculaire est en faveur de quel leucémie ?
LAL (enfant ++++)
Aspect du frottis dans la LAM 3
• Corps Auer
–> Bâtonnets rouges
- Présence de granulation
- Myélopéroxydase +
Pour affirmer la leucémie il faut combien de blastes au myélogramme ?
≥ 20% Blastes
Comment se présente le syndrome de leucostase ?
• Détresse respiratoire
ou
• Troubles de la conscience
NB : Surtout LAM5
Nom de la LAM 3
Promyélocytaire
Caractéristiques de la LAM 3
- Risque de CIVD ++++
- Blastose sanguine modérée
- Corps d’Auer au frottis médullaire
- Translocation (15;17) spécifique
- LA de bon pronostic
TTT : ATRA (acide rétinoïd) ou arsenic
Que retrouve-t-on à la biologie lors d’un sd de lyse tumorale ?
- Hyperuricémie
- Hyperphosphorémie
- Hyperkaliémie
- IRA
- Augmentation LDH
- Hypocalcémie
Quelles sont les complications des LA ?
• Complication des cytopénies
• Syndrome de lyse tumorale
–> IRA
• CIVD
–> Syndrome hémorragique
• Syndrome tumoral
–> Compressions organes/vaisseaux
• Leucostases
–> Surtout LAM5 et LAM4
Comment traitée une CIVD lors d’une LA ?
• Transfusion plaquettaire
+
• Plasma frais congelé
Comment traité une leucostase lors d’une LA ?
- Chimiothérapie d’emblée
- Oxygénothérapie
==> CI aux transfusions !!!!!!!!!!!!!!!!! (augmente viscosité)
Comment traité un syndrome de lyse tumoral lors d’une LA ?
- Hyperhydratation
- Hypo-uricémiant
- Rasburicase
+/- dialyse
Taux de rémission LAM après induction ?
70-80%
Taux de rémission à 5ans LAM ?
40% en moyenne
–> 95% pour la LAM3
Taux de rémission LAL ?
Enfant –> 95%
Adulte<60ans –> 40-50%
Comment définit-on une rémission complète ?
••••••••••••••••••••••• HEMOGRAMME •••••••••••••••••••••••
- -> Absence de blaste
- -> PNN > 1 G/L
- -> Plaquettes > 100 G/L
••••••••••••••••••••••• MYELOGRAMME •••••••••••••••••••••••
–> < 5% de blastes
Dans quel LAM retrouve-t-on t(8;21) ?
LAM2
Dans quel LAM retrouve-t-on t(15;17)
LAM3
Dans quel LAM retrouve-t-on une inversion du chromosome 16 ?
LAM4
Quel est le nom de la LAM5 ?
LA Monoblastique
Pour quelles LAM, la myelopéroxydase est-elle + ?
De la LAM 1 à la LAM 6
Pour quelles LAM, la Estérase est-elle + ?
LAM4 et LAM5
Quelles sont les LAM de bon pronostics ?
LAM 2, 3 et 4
Quelles sont les chimiothérapie utilisées dans les LA ?
- Anthracyclines
* Cytosine-Arabinoside
Combien de phase dans le TTT des LA ?
3 phases
- -> Induction
- -> Consolidation
- -> Entretien
Combien dure la phase d’entretien ?
2 ans
Au bout de combien de temps il y a le plus de rechute ?
Les 2 premieres années
Caractéristiques leucémie à chromosome philadelphia ?
- LAL de type B
- t(9;22)
- 1/3 des LAL de l’adulte
- Mauvais pronostic
Indication de la PL?
- Systématique pour les LAL
- Pour les LAM :
- -> Signes neuro
- -> Blastose > 100 G/L
- -> LAM 4 ou 5
Indication du groupage HLA ?
Patient < 65 ans
Dans quelle LAM retrouve-t-on une hypertrophie gengivale ?
LAM 4 et 5
Quels sont les marqueurs myéloïdes ?
CD13+ et CD33+
Que retrouve-t-on à la biologie moléculaire lors d’une LAM 3 ?
PML-RAR alpha
Quels sont les marqueurs lymphoïdes ?
Lymphoïde B
–> CD20, CD19 et CD79a
Lymphoïde T
–> CD3 et CD5
Facteurs de mauvais pronostic LAL ?
- 1 an < Age > 10 ans
- Hyperleucocytose
- Hypoploïdie ( < 45 chromosomes)
- T(4;11)
- Atteinte neuro-méningée
VoF le TTT de la LAM est l’ATRA seul ?
FAUX
–> ATRA + Chimiothérapie conventionnelle
VoF il faut pratiquer une EFR en bilan pré-thérapeutique dans les LA ?
FAUX
