Lymphome/Multiples Myelom: Multiples Myelom

Question 1

Definition:

MM; Synonym: Morbus Kahler

Answer 1

• 1: Aggressives B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom mit diffuser oder multifokaler Ausbreitung ausgehend von einem Klon transformierte Plasmazellen (B-Zellen); daher Bildung monoklonaler Immunglobuline (lgG, lgA, lgD) oder nur von Leichtketten (kappa oder Iambda).
• 2: Vom Knochenmark ausgehender Plasmazelltumor, der monoklonale Immunglobuline bzw. Ig-Leichtketten produziert und zu den B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL) gezählt wird.

Question 2

Epidemiologie

Answer 2

• Geschlecht: ♂>♀
• Alter: Häufigkeitsgipfel zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr

Question 3

Klassifikation nach Befallsmuster

Answer 3

• Multiples Myelom:
  
  • Diffuse Infiltration des Knochenmarks
• Plasmozytom:
  
  • Solitäre Plasmazellvermehrung an einer Lokalisation
• Plasmazell-Leukämie:
  
  • Leukämischer Verlauf

Question 4

Klassifikation nach produzierten monoklonalen Immunglobulinen

Answer 4

• Typ IgG:
  
  • 50% aller multiplen Myelome
• Typ IgA:
  
  • 25% aller multiplen Myelome
• Typ Bence-Jones-Myelom (Leichtketten):
  
  • 20% aller multiplen Myelome

Question 5

Klinik

Answer 5

• ### 2 von 3 Kardinalsymptomen müssen erfüllt sein (OssermannKriterien)
  • ### Auftreten monoklonaler Immunglobuline
  • ### Plasmazellnester im Knochenmark und/oder Plasmazellanteil > 15%
  • ### Osteolytische Herde oder Osteoporose
    • ### (meist Schädel = Schrotschuss(shot shot)- oder Lochschädel(hole skull),
    • ### Rippen ,
    • ### Wirbelkörper,
    • ### Becken,
    • ### Femur,
    • ### Humerus)
• ### B-Symptomatik
• ### Knochenschmerzen

Question 6

Diagnostik:

Answer 6

• extrem beschleunigte Blutsenkung
• Proteinurie (Bence-Jones-Protein = Leichtketten)
• Gesamteiweiß im Serum erhoht
• Monoklonale Gammopathie in der Elektrophorese
• Anämie (oft makrozytär) CRP, LDH

Question 7

Differentialdiagnosen

Answer 7

• Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS)
• Morbus Waldenström
  • (Immunozytom,
  • Makroglobulinämie,
  • monoklonale Gammopathie)

Question 8

Komplikationen

Answer 8

• Myelomniere
• Frakturen (Querschnittssymptomatik bei Wirbelbrüchen möglich)
• Hyperviskosität des Blutes mit einhergehenden Durchblutungsstörungen U.a.

Question 9

Therapie:

Answer 9

• Erstlinientherapie:
  
  • bei Patienten < 70 Jahre: Hochdosiert Melphalan mit autologer Stammzelltransplantation
  • bei Patienten > 70 Jahre : Kombinationstherapie
• Erhaltungstherapie:
  
  • Lenalidomid, o.a.
• Rezidivtherapie:
  
  • wie Erstlinientherapie, oder andere Substanzen (Kombinationstherapie)
• Ergänzend:
  
  • Bisphosphonate
    
    • (Hemmung der Osteoklasten),
  • ggf. Bestrahlung von Knochenherden,
  • Schmerzbehandlung,
  • Niereninsuffizienz,
  • Hyperkalzämie, etc.