Lymphome/Multiples Myelom: Hodgkin-Lymphom (Lymphoqranulomatose)

Question 1

Definition:

Answer 1

• Monoklonales B-Zell-Lymphom (Hodgkin-Reed-Sternberg-Zellen aus den Keimzentren von Lymphknoten: ⇒
  
  • mehrkernige Sternberg Riesenzellen und
  • einkernige Hodgkin-Zellen)

Question 2

Epidemiologie

Answer 2

• Geschlecht: ♂>♀
• Alter: Zweigipfliger Verlauf
  
  • Häufigkeitsgipfel: Zwischen 25 und 30 Jahren
  • Häufigkeitsgipfel: Zwischen 50 und 70 Jahren
• Häufigkeit: 15% aller Lymphome

Question 3

Ätiologie

Answer 3

• unbekannt, jedoch EBV- und HIV-Infektionen sowie immunsuppressive Therapien und toxische Substanzen Kofaktoren für die Entstehung
• Frühstadium:
  
  • lokalisierte Lymphknotenerkrankung
• Später Systemerkrankung
  
  • mit Befall von extralymphatischen Organen (Knochenmark, Leber)

Question 4

Histologische Klassifikation (WHO):

Answer 4

• l: klassisches Hodgkin-Lymphom (93%)
  
  • noduläre Sklerose (60%)
  • Mischtyp (28%)
  • lymphozytenreicher Typ
  • lymphozytenarmer Typ
• Il: Lymphozyten-prädominantes Hodgkin-Lymphom= NLPHL

Question 5

Stadieneinteilung: Ann-Arbor-Klassifikation

Answer 5

Stadieneinteilung nach Ann-Arbor:

• Stadium I
  
  • Befall einer Lymphknotenregion (I_N) bzw. eines extranodalen (I_E) Herdes
• Stadium II:
  • Auf einer Seite des Zwerchfells (oberhalb oder unterhalb): Befall von 2 (II_N) oder mehr Lymphknotenregionen bzw. extranodaler Herde (II_E)
• Stadium III:
  
  • Auf beiden Seiten des Zwerchfells (oberhalb und unterhalb): Befall von 2 (III_N) oder mehr Lymphknotenregionen bzw. extranodaler Herde (III_E)
• Stadium IV:
  
  • Disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe unabhängig vom Lymphknotenstatus
• Zusatzbezeichnungen
  
  • Primärer Befall
    
    • N = Nodaler Befall: Lymphknoten, Milz
    • S = Spleen (englisch für Milz)
    • E = Extranodaler Befall
  • B-Symptomatik
    
    • A = Ohne B-Symptome
    • B = Mit B-Symptomen: Schlechtere Prognose

Question 6

Klinik

Answer 6

• B-Symptomatik (häufig bei abdominellem Befall)
• Leistungsminderung, Juckreiz Lymphknotenschwellungen:
  
  • meist zervikal
  • schmerzlos,
  • verbacken
• Hepatosplenomegalie
• ggf. neurologische Ausfälle
  
  • endokrine Störungen,
  • Skelett- und Lungenmanifestationen,
  • Befall des Urogenitaltraktes

Question 7

Diagnostik

Answer 7

Staginguntersuchungen

• Anamnese (B-Symptomatik) und körperliche Untersuchung (Lymphknotenstatus)
• Blutuntersuchung
  
  • BSG↑
  • Absolute Lymphozytopenie (<1000/µl) → Zu Beginn nur bei 25% der Patienten nachweisbar, im späteren Verlauf aber bei den meisten Patienten
  • Eosinophilie (⅓ der Fälle)
• Knochenmarkbiopsie (Beckenkamm): Histologie und Zytologie
• Abdomensonographie
• Röntgen-Thorax in 2 Ebenen:
  
  • Bei großem Mediastinaltumor können grobknotige Verschattungen perihilär und mediastinal nachgewiesen werden
• CT-Untersuchung Regionen
  
  • Hals und Thorax
  • Abdomen
• Befund
  
  • Häufig im vorderen Mediastinum lokalisiertes, homogenes, muskelisodenses Lymphknotenkonglomerat
  • Sehr selten Nekrosen
• Skelettszintigraphie bzw. PET-CT

Question 8

Differentialdiagnose: Vergrößerte Lymphknoten

Answer 8

• Häufig keine erkennbare Ursache, kein pathologischer Wert
• Infektiös
  
  • Tuberkulose → Lymphknoten derb und indolent
  • Virale Infektionen (z.B. CMV, EBV, HIV) → Lymphknoten weich, dolent oder indolent
  • Andere Infektionen (z.B. Toxoplasmose, Listeriose, Leptospirose) → Lymphknoten weich, dolent oder indolent
• Nicht-infektiös
  
  • Malignome
    
    • Metastasen → Lymphknoten derb, indolent
    • Non-Hodgkin-Lymphome, Hodgkin-Lymphome → Lymphknoten derb, indolent
  • Sarkoidose → Lymphknoten derb, indolent
  • Immunologische Erkrankungen (z.B.
    
    • rheumatoide Arthritis,
    • systemischer Lupus erythematodes)
• Selten: Nekrotisierende Lymphadenitis

Question 9

Therapie

Answer 9

• Behandlung in spezialisierten Zentren
• Therapieprotokolle variieren nach Einteilung in lokalisiertes, intermediäres oder fortgeschrittenes Krankheitsstadium und dem Vorliegen von Risikofaktoren
• grundsätzlich kuratives Behandlungsziel
• Chemotherapie (ABVD- oder BEACOPP-Schema, siehe Lehrbuch) und Radiatio
• ggf. Rezidivtherapie
• regelmäßige Verlaufskontrollen in den folgenden 5 Jahren

Question 10

Prognose

Answer 10

• Sehr gute Prognose: 5-Jahres-Überlebensrate ca. 80-90% (im Kindesalter sogar >90%)
• Allerdings erleiden ca. 10-20% der Betroffenen ein Zweitmalignom mit einer Latenzzeit von bis zu 30 Jahren (z.B. Schilddrüsenkarzinom, Mammakarzinom, akute myeloische Leukämie)