Akute myeloische Leukämie

Question 1

Definition:

Answer 1

• Maligne klonale Neoplasie der hämatopoetischen Zellen mit Ausschwemmung unreifer Blasten ins Blut

Question 2

Epidemiologie

Answer 2

• Häufigkeitsgipfel im höheren Erwachsenenalter
• 80% der akuten Leukämien im Erwachsenenalter sind myeloisch

Question 3

Ätiologie

Answer 3

• Umweltfaktoren
  
  • Benzol: Erhöht das Risiko bei chronischem Kontakt um das 4- bis 7-Fache
  • Ionisierende Strahlung
• Genetische Faktoren
  
  • Trisomie 21: Erhöht das Risiko um das 20-Fache
  • Weitere Chromosomenaberrationen
• Hämatologische Erkrankungen
  
  • Myelodysplastische Erkrankungen
  • Osteomyelofibrose
  • Chronische myeloische Leukämie

Question 4

Klassifikation der AML

Answer 4

• FAB-Klassifikation
• (Die Abkürzung FAB steht für French American British und spiegelt die Beteiligung dieser Länder an der Erstellung der Klassifikation wider)
  
  • M0: AML mit minimaler Differenzierung
  • M1: AML ohne Ausreifung
  • M2: AML mit Ausreifung
  • M3: Akute Promyelozyten-Leukämie
  • M4: Akute myelomonozytäre Leukämie
  • M5: Akute monozytäre Leukämie
  • M6: Akute Erythroleukämie
  • M7: Akute Megakaryoblasten-Leukämie

Question 5

Klinik

Answer 5

• Allgemeine Symptome
  
  • Mangel an reifen Leukozyten → Immunsupprimierung mit erhöhter Anfälligkeit für
    
    • bakterielle und
    • mykotische Infekte (wie z.B. Candida albicans)
  • Anämie →
    
    • Schwäche,
    • chronische
    • Müdigkeit, Blässe
  • Thrombozytopenie → Störung der primären Blutstillung →
    
    • Petechiale Spontanblutungen,
    • Hämatome und
    • Nasenbluten
• Weitere Symptome
  
  • Leukämische Organinfiltration
  • Splenomegalie, Hepatomegalie → Viszerale Schmerzen
  • Hodenschwellung
  • Hautinfiltrate
  • Infiltration der Tränendrüsen sowie okulärer und retrobulbärer Strukturen →
    
    • Ggf.
      
      • Exophthalmus,
      • Visuseinschränkung,
      • Sicca-Syndrom(trockener Mund und Auge)
  • Tumorlyse-Syndrom
• Spezifische Symptome
  
  • Subtyp M3 (akute Promyelozyten-Leukämie):
    
    • Spontane Blutungen
  • Subtyp M4 (akute myelomonozytäre Leukämie), M5 (akute monozytäre Leukämie):
    
    • Gingivahyperplasie
  • Subtyp M7 (akute Megakaryoblasten-Leukämie):
    
    • Knochenmarkfibrose mit Panzytopenie
  • Extramedulläre Blutbildung

Question 6

Diagnostik

Answer 6

• Blutuntersuchung
  
  • Wegweisender Befund ist der Nachweis unreifer Zellen (Blasten) im Blutausstrich!
• Blutbild
  
  • LeukozytenNormale ZellzahlLeukozytopenie
  • Thrombozytopenie
  • Anämie
• Erhöhter Zellzerfall: LDH↑ und Harnsäure↑
• Blutausstrich
  
  • Nachweis unreifer Zellen (Blasten)
  • Typisch für die AML:
    
    • Hiatus leucaemicus: Bei einem leukämischen Schub kommt es zu einer Ausschwemmung von sehr frühen Leukozytenformen (Blasten).
      
      • Im Blutbild finden sich dann reife Formen und Blasten, mittelreife Formen der Granulopoese sind nicht nachweisbar.
    • Auer-Stäbchen
• Knochenmarkuntersuchung:
• Liquordiagnostik
• Bildgebung
  
  • Röntgen-Thorax:
    
    • Mediastinalverbreiterung bei Thymusinfiltration
  • Sonographie-Abdomen:
    
    • Hepatosplenomegalie und vergrößerte Lymphknoten

Question 7

Therapie

Answer 7

• Chemotherapie bestehend aus
  
  • Induktions-,
  • Konsolidierungs- und
  • Erhaltungstherapie
• Allogene Stammzelltransplantation