LM - Hématologie, médecine transfusionnelle Flashcards
1
Q
Quelle est selon vous la cause des décès post transfusion dans les premières tentatives de transfusion de sang humain au 19e siècle?
A
A. Infection bactérienne
B. Embolie/caillot
C. Incompatibilité ABO
D. VIH
2
Q
Qu’est-ce qu’un groupe sanguin?
A
Un système de groupe sanguin (ex. ABO) est un ensemble d’un ou plusieurs antigènes qui sont sous le contrôle d’un seul gène ou d’un groupe de gènes homologues étroitement liés.
3
Q
Combien de groupe sanguin?
A
47
4
Q
Qu’est-ce qu’un antigène?
A
- Sucre ou protéine présent à la surface des globules rouges qui est défini sérologiquement par des antisérums réactifs qui réagissent avec l’antigène et provoquent l’agglutination des globules
rouges (ex. Antigène A réagissant avec l’antisérum anti-A). - Chaque antigène de groupe sanguin appartient à un système.
5
Q
Combien d’antigènes reconnus?
A
plus de 360
6
Q
Décrit le système ABO.
A
- A: GR A, anti-B, antigène A
- B: GR B, anti-A, antigène B
- AB: GR AB, antigène A et B
- O: GR O, anti A et anti B
7
Q
Décrit les antigènes et anticorps ABO.
A
- Antigènes basés sur une combinaison de trois gènes sur le chromosome 9 : A, B and H.
- Anticorps cliniquement significatifs et «naturally occurring» -> se développent sans exposition préalable et sont IgM > IgG
- Antigènes A et B aparaissent sur les GR du foetus (6 semaines de gestation); niveau adulte à l’âge de 4 ans
- Anticorps anti-A et anti-B n’aparaissent pas avant l’âge de 4 mois; niveau adulte atteint vers l’âge de 10 ans
8
Q
À quoi sert l’antigène H?
A
requis pour former les antigènes A et/ou B;
9
Q
Qu’est-ce qu’on rajoute à l’antigène H pour faire le groupe A et B?
A
– Groupe A: N-acetylgalactosamine
– Groupe B: Galactose
10
Q
Nomme, en ordre décroissant, les groupes sanguins avec le plus de substance H.
A
O > A2 > B > A2B > A1 > A1B
11
Q
Qu’est-ce qui se passe si pas de substance H?
A
- Groupe Bombay
- absence d’antigène H, A et B et production d’anticorps anti-A, B et H
12
Q
Décrit le groupe O.
A
- Antigène: H
- Anticorps: anti-A, anti-B et anti-AB
- Anticorps Anti-A et anti-B sont surtout des IgM, mais qui réagissent à la température corporelle (37C)
- Groupe O ont aussi des IgG
13
Q
Décrit le groupe A.
A
- Génotype: AA, AO
- Antigènes: A, H
- Anticorps: anti-B (surtout IgM)
14
Q
Nomme les 2 sous-groupe A.
A
– A1 (80%) and A2 (20%)
– GR A1 ont environ 4x plus d’antigènes A à leur surface
15
Q
Décrit le groupe B.
A
- Génotypes: BB, BO
- Antigènes: B, H
- Anticorps: Anti-A (surtout IgM)
- Sous-groupes B : habituellement pas important
16
Q
Décrit le groupe AB.
A
- Groupe sanguin ABO le moins fréquent (~4%)
- Antigènes: A et B (très peu de H)
– A1B et A2B - Anticorps: aucun
17
Q
Quel groupe sanguin est considéré comme donneur universel de globules rouges?
A
18
Q
Quel groupe sanguin est considéré comme donneur universel de plasma?
A
19
Q
Nomme les principaux groupes sanguins, responsable de plus de 80% des cas d’alloimmunisation.
A
– Rh (D, Cc, Ee)
– Kell (K, k)
– Kidd (Jka, Jkb)
– Duffy (Fya, Fyb)
– MNSs
20
Q
De quoi a-t-on besoin pour le développement d’anticorps irréguliers?
A
Transfusion
Grossesse
Anticorps “chauds” de type IgG, réagissant à 37C
21
Q
__% de la population est D positif, __% D négatif (ex. A+ vs A-)
A
85
15
22
Q
Décrit l’anticorps Rh.
A
– Exposition requise pour développement d’anticorps
– Anticorps “chaud” de type IgG
23
Q
Conséquences de l’incompatibilité D (Rh)?
A
- Antigène D est très immunogène
- Jusqu’à 80% des individus D négatif vont développer un anticorps anti-D avec la transfusion d’une seule unité de globules rouges D positif
- Immunisé
→ Réaction transfusionnelle hémolytique
→ Prototype le plus sévère de la maladie hémolytique du foetus et du nouveau-né
24
Q
Sur quoi reposent les bases de l’immunohématologie?
A
Sur la réaction antigène-anticorps
25
Classificationd'un anticorps érythrocytaire?
* Cliniquement significatif vs non significatif
* Naturel vs irrégulier
* IgM vs IgG
26
Qu'est-ce qu'un anticorps érythrocytaire cliniquement significatif?
Anticorps érythrocytaire qui cause une hémolyse (réaction hémolytique) ou maladie hémolytique du foetus et nouveau-né (MHFNN)
27
Qu'est-ce qu'un anticorps érythrocytaire cliniquement non significatif?
anticorps érythrocytaire qui ne cause pas d’hémolyse in vivo ou de MHFNN
28
Propriétés de l'anticorps érythrocytaire IgM?
* Grosse molécule
* Pentamère avec 5 sous-unités d’immunoglobulines
* 10 sites de liaison antigénique
* Cause de l’agglutination directe et spontanée
* la plupart réagissent à froid («cold reactive») et sont cliniquement non significatifs; réagissent le mieux à 4C et température pièce (22C)
29
Propriétés de l'anticorps érythrocytaire IgG?
* Petite molécule; simple sous-unité d’immunoglobuline
* Ne cause pas d’agglutination spontanée
* Nécessite l’utilisation d’Ig anti-IgG humaine pour entraîner de l’agglutination in vitro
* la plupart réagissent à chaud («warm reactive») et réagissent le mieux à 37C.
30
Quelles sont les analyses prétransfusionnelles à réaliser?
* Groupe ABO et RhD du receveur
* Recherche d’anticorps irréguliers
* Épreuve de compatibilité
31
Diapo 29
32
Décrit la recherche d'Anticorps irréguliers (IgG) contre des antigènes érythrocytaires fréquents et cliniquement significatifs.
Prend environ 45 minutes jusqu’à plusieurs heures si présence d’anticorps
33
Décrit le test indirect à l'antiglobuline.
– Plasma du patient (contient anticorps =IgG)
– Globules rouges commerciaux
– Ajout d’un Ig anti-IgG humaine (anti-human globulin, “AHG”)
34
Qu'est-ce que l'épreuve de compatibilité?
Test final de compatibilité entre le sang du donneur (GR à transfuser) et le receveur
35
Décrit le test rapide de compatibilité.
* < 5 minutes (en l’absence d’anticorps érythrocytaire connu)
* par centrifugation immédiate
* exclure incompatibilité ABO seulement
* Se fait à température pièce; même principe que le groupe ABO sérique
* Peut se faire aussi de manière électronique si le groupe ABO des culots et du patient sont sans équivoque
36
Décrit le test de comptabilité complète.
* (si présence ou historique d’anticorps)
* Test indirect à l’antiglobuline
* Incubation 37C
* Utilisation AHG
* Environ 30-45 minute
37
Décrit la compatibilité ABO.
* La plus importante
* Administration d’un produit incompatible peut provoquer une réaction hémolytique grave
* Transfusion ABO incompatible = souvent erreur humaine
38
Décrit la compatibilité RhD.
* Requise dans la grande majorité des cas
* Antigène D est le plus immunogène
* Associé à MHFNN sévères et hémolyse transfusionnelle grave
* Important pour les femmes en âge de procréer (<45A); peut être abandonné en extrême urgence chez un homme ou femme > 45A
39
L’épreuve de compatibilité n’est réalisée que pour les culots: seule l’identification ____ du receveur est utilisée dans le cas de la transfusion de plasma et des plaquettes
ABO
40
Produits sangions compatibles avec le groupe O?
GR O
Plasma O, A, B, AB
41
Produits sangions compatibles avec le groupe A?
GR A, O
Plasma A AB
42
Produits sangions compatibles avec le groupe B?
GR B, O
Plasma B, AB
43
Produits sangions compatibles avec le groupe AB?
GR AB, A, B, O
Plasma AB
44
Décrit le DAT.
– Globules rouges du patient
– Lavés
– Mélangés avec des IgG anti-IgG/complément (antiserum)
45
Applications du test à l'antiglobuline indirect?
* Recherche d’anticorps érythrocytaires dans le sérum/plasma du receveur (RAI)
* Déterminer la compatibilité des GR à transfuser
46
Applications du test à l'antiglobuline direct?
* Recherche d’anticorps présents à la surface des globules rouges sensibilisés in vivo
* Anémie hémolytique immune
47
Nomme les réactions transfusionnelles infectieuses aigue.
Contamination bactérienne/sepsis
48
Nomme les réactions transfusionnelles non infectieuses aigue.
Réaction fébrile non hémolytique
Réaction hémolytique aigue
Réaction allergique mineure ou majeure
Complications respiratoires (oedème et TRALI)
49
Nomme les réactions transfusionnelles infectieuses tardive.
Virus (hépatites B et C, VIH, CMV…)
Parasites (malaria, babésiose)
Prions
50
Nomme les réactions transfusionnelles non infectieuses tardive.
Alloimmunisation
Réaction hémolytique retardée
51
Causes de réactions infectieuses retardées.
Chagas
WNV
VHB
HTLV1
VHC
VIH
52
Virus qui contaminent les receveurs de sang?
– Human immunodeficiency virus 1/2
– Hepatitis B virus
– Hepatitis C virus
– Human T lymphotropic virus
– West Nile virus
– Cytomegalovirus
– Hepatitis E virus
– Dengue virus
– Zika virus
– Yellow fever
– Chikungunya
53
Parasites qui contaminent les receveurs de sang?
– Babésiose
– Plasmodium falciparum (Malaria)
– Trypanosoma cruzi (Chagas
Disease)
54
Prion qui contaminent les receveurs de sang?
vCJD (variant Creutzfeld Jacob Disease)
55
Nomme les critères de sélection des donneurs de sang?
Sx
Comportement à risque
Voyage en zone endémique
*exclusion permanente ou temporaire*
56
Nomme les étapes de prévention de la contamination des donneurs de sang.
1. Critères de sélection des donneurs à HQ→ questionnaire
2. Tests sérologiques sur les dons
3. Culture bactérienne sur les plaquettes
57
Nomme les tests sérologiques fait sur les dons de sang.
* HIV, VHB, VHC, HTLV I/II
* Syphilis
* CMV (fraction des produits)
* VNO, Chagas
58
Nomme les 3 catégories de réactions transfusionnelles aigues.
Fébrile
Cardio-respi
Allergiques
59
Qu'Est-ce que la fièvre transfusionnelle?
T° ≥ 38,5 °C (buccale)
ET
Augmentation ≥ 1 °C de la valeur prétransfusionnelle
60
Ddx de la fièvre transfusionnelle?
Contamination bactérienne?
Réaction hémolytique aigue?
Réaction fébrile non hémolytique?
61
Risque infectieux #1 lors d'une transfusion?
Contamination bactérienne
62
Signes et sx de la contamination bactérienne du sang?
– Développement rapide de fièvre sévère
– Frissons solennels
– Tachycardie, hypotension
– Dyspnée
– Douleurs abdominales
– Nausées, vomissements
– Choc (septique)
63
Bactéries gram + de la contamination du sang?
* Staphylocoque auréus
* Staphylocoque épidermidis
* Bacillus cereus
64
Bactéries gram + de la contamination du sang?
* Escherichia Coli
* Serratia marcescens
* Klebsiella pneumonia
* Pseudomonas aeruginosa
* Yersinia enterolitica
65
Décrit la réaction fébrile non hémolytique.
* La réaction transfusionnelle la plus fréquente; bénin
* Diagnostic d’exclusion
* La transfusion doit être cessée pour évaluer les symptômes et les signes vitaux
* Cause: Augmentation des cytokines et médiateurs inflammatoires
* La maladie sous-jacente est souvent un facteur contributif
66
Qu'est-ce que la leucodéplétion?
* Technique utilisée pour diminuer les leucocytes d’une unité de
sang à moins de 5 x 10^6
* Conservation d’au moins 80% des globules rouges
* Universelle au Canada x 1999
67
Buts de la leucodéplétion?
* Réduire les réactions fébriles non hémolytiques
* Réduire l’alloimmunisation plaquettaire et l’état réfractaire aux plaquettes
* Réduire l’infection au CM
68
Décrit les réactions hémolytiques.
* Aigüe (<24h) ou retardée (3-14 jours)
* Présence d’anticorps érythrocytaires chez le receveur, dirigés vers un antigène présent à la surface des GR transfusés
* ABO et non-ABO
* FIÈVRE
69
Décrit la réaction hémolytique aigue.
* Principalement causé par une incompatibilité ABO
* Lyse ou destruction accélérée de globules rouges chez le transfusé, due à une incompatibilité immunologique entre le donneur et le receveur de la transfusion
* Incidence: 1/38 000
70
Causes de la réaction hémolytique aigue?
* Prélèvement
* Banque de sang
* Administration
71
Physiopatho de la réaction hémolytique aigue?
* Réaction très aigue et très grave!
* Activation complète ou incomplète du complément
* Anticorps déjà présent dans le plasma (anti-A, anti-B)
* IgM: cause hémolyse intravasculaire
72
Manifestations cliniques de l'hémolyse intravasculaire?
* Fièvre/frissons (80%), hypotension (12%), tachycardie, tachypnée
* Nausées/Vomissements (12%), dyspnée (10%), douleurs (19%), oligurie/hémoglobinurie
* Choc (atteinte d’organes), atteinte rénale, CIVD
73
Laboratoires de l'hémolyse intravasculaire?
– Anémie
– Hémoglobinémie/hémoglobinurie
– Hyperbilirubinémie (non-conjuguée)
– LDH H
– Haptoglobine B
74
Décrit la réaction hémolytique retardée.
Réactivation/réapparition d’un Ac déjà formé
75
Physiopatho de la réaction hémolytique retardée?
* Développement d’anticorps érythrocytaires : 1-3 mois (Alloimmunisation primaire)
* Certains anticorps disparaissent sous le seuil de détectabilité de nos tests de laboratoire avec le temps
* Lors d’une réexposition: réapparition de l’anticorps (réponse anamnestique)
76
Décrit l'hémolyse extravasculaire associée à certaines réactions hémolytiques retardées.
– 3-14 jours après la transfusion
– Peut être asymptomatique
– Fatigue, fièvre, ictère
77
Décrit l'urticaire en transfusion.
* Deuxième réaction transfusionnelle la plus fréquente
* Habituellement urticaire localisé
* Hypersensibilité de type I aux protéines plasmatiques du donneur
* Peut être associé avec de l’angioedème
* La transfusion peut être recommencée lorsque la réaction urticarienne a répondu au traitement (anti-histaminique) et qu’il n’y a pas de signes d’anaphylaxie
78
Décrit l'anaphylaxie transfusionnelle.
* Extrêmement rare mais dangereux pour la vie
* Hypersensibilité de type I aux protéines plasmatiques du donneur ou patients déficients en IgA ou autres protéines plasmatiques
* Développement rapide, souvent les premiers ml de la transfusion
* Choc anaphylactique classique
79
TRALI?
* Transfusion-related acute lung injury
* Jusqu’à 6h après la fin de la transfusion
80
OAPPT?
* Oedeme aigu pulmonaire post transfusionnel
* Transfusion-associated circulatory overload
* Jusqu’à 12h après la fin de la transfusion
81
Fdr du TACO (OAPP)?
– Âge ≥ 60 ans
– Balance liquidienne positive dans le dernier 24h
– Insuffisance cardiaque gauche
– Insuffisance rénale chronique
82
Éléments qui distinguent le TACO du TRALI?
– Signes/symptômes de défaillance cardiaque
– Signes de surcharge volémique
– Réponse aux diurétique
83
Présentation clinique du TACO?
– Détresse respiratoire aiguë, dyspnée, désaturation
– Hypertension
– Tachycardie
– Cyanose
– Distension veineuse jugulaire
– Peut se présenter avec de la fièvre
84
Prévention du TACO?
– Transfuser lentement : 100-120 cc/h sauf si hémorragie
– Un seul culot globulaire à la fois pour les patients hospitalisés
85
Décrit le TRALI.
* ALI (acute lung injury) qui a lieu pendant la transfusion ou dans les six heures après la fin de la transfusion
* Hypoxémie
* Nouveaux infiltrats pulmonaires bilatéraux
* Anticorps plasma du donneur/donneuse contre les globules blancs et les neutrophiles du receveur → réaction inflammatoire a/n des capillaires pulmonaires
86
Clinique du TRALI?
* Dyspnée
* Fièvre
* Hypotension
* Rx pulmonaire anormal
* Mortalité 5-10% (?)
87
Quoi dire aux patients pour obtenir un consentement avant une transfusion?
* Raison de la transfusion
* Risques associés
* Bénéfices attendus
* Possibles alternatives et les risques
* Conséquences de refuser
* Droit de refus
88
Si le VGM est à 60 fL, quel est votre diagnostic différentiel?
Déficience en fer
Thalassémie
Intox au plomb
Sidéroblastique
89
Priorités en anémie ferriprive?
* Hémoglobine peut être très très basse → transfusion
* Documenter la diminution du fer: Bilan martial complet
* Fer per os
* Documenter le site d’hémorragie
90
Et si le VGM est à 120 fL, quel est votre diagnostic différentiel?
* Déficit en b12, folates
* Rx antimétabolites
* Hémopathie
* Dysérythropoièse de stress
91
Conditions non mégaloblastiques d'un VGM haut?
– Réticulocytose (hémolyse)
– Maladies hépatiques
– ROH
– Métaboliques (hypothyroïdie)
92
Indications d'une transfusion de culot globulaire?
* Âge
* État clinique (signes et symptômes; stabilité HD)
* Facteurs de risques cardiovasculaires - comorbidités
* Cause réversible ?
* Rapidité d’installation/diminution Hb
* Adaptation/compensation du patient
* Niveau d’hémoglobine
→ 50 g/L et moins: augmentation de la mortalité (adulte)
→ 70 – 80 g/L: raisonnable de considérer la transfusion juste sur un chiffre…
93
Comment transfuser en hémorragie massive?
* Éviter de transfuser des produits ABO incompatibles
* Éviter de développer un anti-D
* Éviter de transfuser des anticorps anti-A,B incompatibles
94
Priorités en pancytopénie?
* Stabilisation hémodynamique
* Stabilisation pulmonaire
* Bilan septique
* Antibiothérapie
* Thérapie transfusionelle
* G-CSF (injection sous-cutanée)
95
Indication de transfusion de plaquettes en prophylaxie?
* Niveau < 10x10^9/L sans saignement ou facteurs de risques
* Niveau < 20-30x10^9/L avant une procédure invasive
* Niveau < 50x10^9/L avant une chirurgie majeure
* Niveau < 80-100x10^9/L avant une chirurgie ophtalmologique ou
neurochirurgie
96
Indication de transfusion de plaquettes?
* Acquis ou congénital
* Indépendant du niveau de plaquettes
97
Quelle est la réaction transfusionnelle le plus à craindre avec la transfusion de plaquettes?
98
Indication de transfusion de plasma?
* Transfusion massive
* Saignement significatif ou procédure invasive urgente/chirurgie chez un patient sous warfarine et thérapie de renversement (concentrés de complexes prothrombine II, VII, IX, X) NON DISPONIBLE
* Saignement ou prophylaxie préopératoire chez un patient avec un ou plusieurs déficits en facteur de coagulation SIGNIFICATIF
99
Sur quelles bases doit être fait la décision de transfuser du plasma?
* Utilisation devrait être basée sur des anomalies de la coagulation
* PT/INR, PTT
* Pas indiqué si INR < 1.8 ou PTT < 1.5 x la normale
* Jugement clinique si les tests ne sont pas disponibles
100
Est-ce qu'on peut donner une demi-dose de plasma?
NON
101
Qu'est-ce qu'un produit sanguin stable?
Extrait du plasma, pool de milliers de donneurs
102
Problème avec les produits sanguins stables?
* Multiples processus d’inactivation virale/infectieuse pour la sécurité des receveurs
* Scandale du sang contaminé – hémophiles (1982…)
* VIH, hépatite C, autres virus
103
Nomme des concentrés de facteurs dépendants de la vi K.
Beriplex, Octaplex
104
CCP ou plasma?
CCP +++ quand on peut
* Correction plus efficace et rapide; moins de volume
* Moins de risque de transmission d’agents pathogènes
105
Causes d'anémie normocytaire avec réticulocytes N?
IRC
Pathologie médullaire
Maladie chronique
Maladie hépatique
Médicament
106
Causes d'anémie normocytaire avec réticulocytes élevé?
Hémolyse
Saignement
107
Durée de vie d'un GR?
120 j
108
Décrit la destruction normale d'un GR.
* Les globules rouges sénescents sont retirés de la circulation
* Phagocytose par les macrophages du système réticuloendothélial (moelle, rate et foie)
* La lyse du globule rouge libère globine, fer et protoporphyrine
109
Qu'est-ce que l'hémolyse?
* Destruction prématurée/accélérée du globule rouge par divers mécanismes
* Intravasculaire ou extravasculaire
* Relâche des produits intracellulaires
* Processus de régénération médullaire compensatoire proportionnel au degré d’hémolyse (↑ érythropoïèse), mais dépend de la présence des autres éléments essentiels à l’érythropoïèse (fer, B12, folates etc)
110
Nomme les classifications des différents types d'hémolyse.
– Héréditaires vs acquises
– Parfois appelées, extrinsèques vs intrinsèques
111
Qu'est-ce qu'un réticulocyte?
* Précurseur immédiat du globule rouge
* Persistance d’ARN dans le cytoplasme
* Reflet de la capacité de régénération médullaire
* Exprimé en valeur absolue
* Polychromatophilie au frottis standard
* Toujours interpréter en fonction du niveau Hb
112
Causes d'anémie hémolytique héréditaire?
Enzymopathie
Hémoglobinopathies/Thalassémies
Membranopathies
113
Causes d'anémie hémolytique acquise?
Immun (TDA +)
Microangiopathies
Certaines infections
Rx (oxydatif)
114
Thalassémie?
* Défaut de synthèse de la globine
* Synthèse diminuée ou absente
d’une ou plusieurs chaînes de globine normale.
115
Hémoglobinopathie?
* Défaut de structure (variation séquence acides aminés)
* Synthèse normale d’une ou plusieurs chaînes de globine anormale altérant ses propriétés physiologiques
116
Quels gènes sont touchés par la thalassémie?
Touchant les gènes codant pour
* Alpha-globine
* Beta-globine
117
Quand est-ce qu'on a de l'hémolyse en thalassémie?
* Thalassémies intermédiaires et majeures surtout
* Débalancement dans la production des chaînes B et ⍺
* Chaînes de globine B et ⍺ en excès précipitent et causent des dommages cellulaires → Destruction et érythropoïèse inefficace
118
Manifestation de l'hémolyse en thalassémie?
– Anémie modérée à sévère
– Hépatosplénomégalie
– Hémolyse chronique
– Expansion médullaire et complications reliées
– Surcharge martiale avec transfusions
119
Décrit la maladie falciforme.
* Polymérisation de l’HbS → polymères insolubles → dommages membrane GR
* Anémie et hémolyse chronique
120
Bilan de la maladie falciforme?
– ↑ 2,3-DPG
– ↑ acidose
– Déshydratation
– Déoxygénation
121
Manifestations cliniques de la maladie falciforme?
Crises vaso-occlusives, syndrome thoracique, ulcères MI, atteinte rénale, hypertension pulmonaire, priapisme, AVC, cholélithiases…
122
Comment faire le dx de la thalassémie?
Étude de l’hémoglobine ou Électrophorèse Hb
123
Décrit les résultats possibles des hémoglobinopathie/thalassémie?
Identification Hb anormale (ex. HbS)
β thalassémie: ↑ Hb A2
α thalassémie: non détectable
Recherche α thalassémie: Recherche délétion PCR
124
Causes de membranopathies?
* Sphérocytose héréditaire
* Elliptocytose héréditaire
* Stomatocytose héréditaire
125
Décrit la sphérocytose héréditaire.
* Anémie hémolytique héréditaire la plus fréquente chez les Nord européens
* Défaut dans les protéines impliquées dans les interactions verticales entre le squelette membranaire et la bicouche lipidique du globule rouge
* Anomalies/déficience ankyrine (50%), ⍺- ou B-spectrines, Band 3…
126
Présentation de la sphérocytose héréditaire?
* **Histoire familiale**
* Anémie de sévérité variable; sphérocytes et microsphérocytes au frottis
* Hémolyse (surtout extravasculaire) chronique, ponctuée de crises
* Ictère, cholélithiases (hyperbilirubinémie chronique), splénomégalie
127
Dx de la sphérocytose héréditaire?
Cytométrie de flux (EMA)
128
Tx de la sphérocytose héréditaire?
* acide folique
* cholecystectomie, splénectomie dans certains cas
129
Décrit la déficience en G6PD.
* G6PD: réduit NADP→NADPH, nécessaire pour la production de gluthatione dans sa forme réduite
(prévient le stress oxydatif)
* Transmission liée à X (H affectés >>> F); Pénétrance variable
* Habituellement Asx; caractérisée par des crises/attaques hémolytiques face au stress oxydatif (infections, certains Rx, fava beans etc) → hémolyse
intravasculaire
* «Bite cells » au frottis
130
Nomme des troubles enzymatiques.
* Déficience en G6PD
* Déficience en pyruvate kinase
131
test de l'hémolyse immune?
Test direct à l’antiglobuline positif
132
Causes de l'hémolyse non immune?
Infection
Mx
Destruction sur valve cardiaque défectueuses
Microangiopathie
133
Bilan de l'anémie hémolytique auto-immune?
– Auto-anticorps IgM
– Auto-anticorps IgG
– Médiée par les médicaments
134
Problème de l'anémie hémolytique allo-immune?
* Transfusionnelle aigue (IgM) ou
retardée (IgG)
* Maladie hémolytique du fœtus et
du nouveau-né
135
Décrit l'anémie hémolytique auto-immune.
* Causé par la production d’anticorps dirigés contre ses propres globules rouges
* Anticorps chauds ou froids
* Parfois médiée par des médicaments
136
Qu'est-ce que l'anémie à anticorps chaud?
* Anticorps qui réagissent préférablement à 37C
= IgG (TDA + IgG)
* Hémolyse extravasculaire par le système réticuloendothélial
* Perte de fragments de membrane → sphérocytes au frotti
137
Présentation clinique de l'anémie hémolytique à anticorps chaud?
* 50% idiopathique; mais parfois associé à d’autres maladies auto immunes ou à des syndromes lymphoprolifératifs
* Anémie de sévérité variable (Asx/hémolyse compensée → début insidieux, légère à modérée → hémolyse fulminante)
* Ictère, hépatosplénomégalie
* Corticostéroïdes = 1ere ligne de traitemen
138
Décrit l'anémie hémolytique à anticorps froids.
* Anticorps qui réagissent préférablement à 4C= IgM (TDA + C3)
* Hémolyse intravasculaire (> extravasc) par l’activation du complément
* Agglutination au frottis
* Hémoglobinurie, hémoglobinémie
* Amplitude thermique de l’Ac = facteur le plus déterminant
139
Présentation clinique des anémies hémolytiques à anticorps froids?
* 60% idiopathique; mais parfois associé des syndromes lymphoprolifératifs ou des infections (ex.mycoplasme pneumoniae, mononucléose)
* Symptomatologie souvent indolente; exacerbée par le froid
* Ictère, HSM; acrocyanose, hémoglobinurie (urines foncées), douleur aux flancs après exposition au froid
* Rituximab (anti-CD20) = 1ere ligne de traitement
140
Qu'est-ce que l'anémie hémolytique allo-immune?
Réaction hémolytique transfusionnelle (anticorps du receveur dirigés vers des antigènes présents sur les GR transfusés)
141
Qu'est-ce que l'anémie hémolytique allo-immune aigue?
* Anticorps déjà présents
* Médiée par IgM; Activation du complément
* Hémolyse intravasculaire
142
Qu'est-ce que l'anémie hémolytique allo-immune retardée?
* Réapparition d’anticorps, IgG
* Hémolyse extravasculaire
143
Décrit la maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né.
* IgG présent dans le plasma de la mère, dirigés vers des antigènes présents à la surface des GR du fœtus/nouveauné
* Ex Mère avec anti-D et fœtus D+ (Ag transmis par le père)
* IgM ne passent pas la barrière placentaire
144
De quoi dépend la sévérité clinique de la maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né?
* Le risque et la sévérité clinique dépend du statut du père pour l’antigène (+/-), de l’antigène ciblé et du moment où apparaissent les Ag à la surface des GR du fœtus
* Ictère du NN → Risque d’hydrops foetalis et mort in utéro dans les cas très sévère
145
Caractéristiques de l'anémie microangiopathique?
* Anémie hémolytique intravasculaire
* Thrombopénie
* Schistocytes
146
Exemples de l'anémie microangiopathique?
* purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT)
* syndrome hémolytique urémique (SHU)
* coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
* certaines complications obstétricales (HELLP, prééclampsie-éclampsie)
* crise hypertensiv
