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Hemato > LLC > Flashcards

LLC Flashcards

1
Q

Por qué se ocasiona la leucemia linfocítica crónica?

A

expansión neoplásica de un clon de linfocitos B inmunológicaente INCOMPETENTES

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2
Q

Cómo son los linfocitos B que proliferan en esta leucemia?

A

Maduros pero inmunológicamente incompetentes

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3
Q

qué es la LLC?

A

Acumulación de Lin B maduros pero incompetentes en sangre, MO, bazo y glanglios linfáticos

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4
Q

70% de los pacientes con esta enfermedad:

A

son mayores de 65%

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5
Q

es común en méxico?

A

no, es rara

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6
Q

Cómo es el curso clínico?

A

Varía mucho: unos pueden vivir décadas sin tratamiento y otros evolucionan muy rápido y mueren

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7
Q

Cuándo se suele dar el dx?

A

suele ser tardío porque evoluciona lento

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8
Q

se da más en mujeres o en hombres?

A

hombres

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9
Q

El AMO no es indispensable pero se vería:

A
  • Infiltración de linfocitos, nodular e irregular
  • Hipercelular o normocelular
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10
Q

Etiología de LLC

A
  • Desconocida
  • No virus ni radiación
  • Sí herbicidas
  • componente genético
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11
Q

Alteración genética más frecuente en LLC

A

deleción 13g - buen pronóstico

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12
Q

Alteraciones genétcias posibles y sus pronósticos:

A
  • Del 13g - buen pronóstico
  • Del 17p y 11q - mal pronóstico
  • CD38 y ZAP 70 - mal pronóstico
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13
Q

La acumulación de estos lin maduros no funcionales causa:

A
  • Ganglio - adenopatías
  • Bazo - esplenomegalia - hiperesplenismo - anemia
  • MO - infuficiencia medular - anemia, trombocitopeniam neutropenia - linfocitosis absoluta - desregulación inmune - hipogammaglobulinemia - infecciones
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14
Q

Cuadro clínico

A
  • 75% dx accidental
  • Lento e insidioso
  • Van a llegar por crecimiento de los ganglios linfáticos superficiales (linfadenopatía) ADENOMEGALIA
  • Sx inespecíficos: debilidad, cansancio, pérdida de peso, fatiga, hiporexia, fiebre moderada
  • Linfocitosis en BH
  • Esplenomegalia
  • Infecciones recurrentes por hipogammaglobulinemia
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15
Q

Estadificación nos sirve para

A

saber la SUPERVIVENCIA del paciente

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16
Q

Estadificación de LLC

A

Estadios de binet
- <3 áreas linfoides afectadas >10 años
- 3 o más áreas linfoides afectadas - 5 años
- Anemia y trombocitopenia - 2 años
Estadios de Rai
- 0 Linfocitocis en SP y MO
- 1 linfocitosis + adenopatías
- 2 linfocitosis + esplenomegalia
- 3 linfocitosis + anemia
- 4 linfocitocis + trombocitopenia

17
Q

Diagnóstico:

A

BH y Frotis al asegurarnos de que son maduros
- BH >5,000 + 3 meses
- FSP: Frotis células pequeñas y maduras, sombras de Gümprecht (restos nucleares), smudge cells
- MO infiltrada por lin maduros (>30%)
- Inmunofenotipo: CD5+, CD19+, CD20+, CD23 o Ig clonal débil

18
Q

Qué debemos ver en el FSP?

A
  • Células pequeñas y maduras
  • sombras de Gümprecht (restos nucleares)
  • Smudge cells células que se han roto al hacer el fsp, más del 30 %, constituyen un factor pronóstico FAVORABLE
19
Q

Lo más importante de las smudge cells

A

(élulas que se han roto al hacer el fsp) más del 30 %, constituyen un factor pronóstico FAVORABLE

20
Q

¿Cómo sería la anemia aquí?

A

Normo Normo

21
Q

En estadios avanzados el paciente puede presentar:

A

Trombocitopenia infiltrativa y/o inmune en estadios avanzados

22
Q

A veces al ser leve y sutil no requiere tratamiento, eso sería en este caso:

A
  • Linfocitos bajos
  • No anemia ni trombocitopenia
  • No crecimiento ganglionar o esplénico
23
Q

se puede transformar?

A

10% a leucemia prolinfocítica
3-5% linfoma difuso de células grandes

24
Q

Tratamiento de primera línea para LLC

A
  • ALEMTUZUMAB (anti CD52- marcador de superficie del lin)
  • Debemos agregar quimioterapia sola o con inmunoterapia
25
Q

Otros tratamietnoe:

A
  • CLORAMBUCIL: alquilante que altera el ADN de los linfocitos malignos y los destruye
  • FLUDARABINA CON CICLOFOSFAMIDA: resistentes a clorambucil
  • reduce la carga leucocitaria mas rapidamente si se agrega RITUXIMAB (anti CD20)
26
Q

El tratamiento erradica la enfermedad (la clona de células leucémicas?

A

NO, es imposible, el único tratamiento curativo es TCPH: transplante

27
Q

En quiénes se hace el transplante?

A
  • Menores de 50 años
  • estadios avanzados
  • del17p
28
Q

Supervivencia promedio

A
  • 5 años

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