LLC Flashcards
Por qué se ocasiona la leucemia linfocítica crónica?
expansión neoplásica de un clon de linfocitos B inmunológicaente INCOMPETENTES
Cómo son los linfocitos B que proliferan en esta leucemia?
Maduros pero inmunológicamente incompetentes
qué es la LLC?
Acumulación de Lin B maduros pero incompetentes en sangre, MO, bazo y glanglios linfáticos
70% de los pacientes con esta enfermedad:
son mayores de 65%
es común en méxico?
no, es rara
Cómo es el curso clínico?
Varía mucho: unos pueden vivir décadas sin tratamiento y otros evolucionan muy rápido y mueren
Cuándo se suele dar el dx?
suele ser tardío porque evoluciona lento
se da más en mujeres o en hombres?
hombres
El AMO no es indispensable pero se vería:
- Infiltración de linfocitos, nodular e irregular
- Hipercelular o normocelular
Etiología de LLC
- Desconocida
- No virus ni radiación
- Sí herbicidas
- componente genético
Alteración genética más frecuente en LLC
deleción 13g - buen pronóstico
Alteraciones genétcias posibles y sus pronósticos:
- Del 13g - buen pronóstico
- Del 17p y 11q - mal pronóstico
- CD38 y ZAP 70 - mal pronóstico
La acumulación de estos lin maduros no funcionales causa:
- Ganglio - adenopatías
- Bazo - esplenomegalia - hiperesplenismo - anemia
- MO - infuficiencia medular - anemia, trombocitopeniam neutropenia - linfocitosis absoluta - desregulación inmune - hipogammaglobulinemia - infecciones
Cuadro clínico
- 75% dx accidental
- Lento e insidioso
- Van a llegar por crecimiento de los ganglios linfáticos superficiales (linfadenopatía) ADENOMEGALIA
- Sx inespecíficos: debilidad, cansancio, pérdida de peso, fatiga, hiporexia, fiebre moderada
- Linfocitosis en BH
- Esplenomegalia
- Infecciones recurrentes por hipogammaglobulinemia
Estadificación nos sirve para
saber la SUPERVIVENCIA del paciente
Estadificación de LLC
Estadios de binet
- <3 áreas linfoides afectadas >10 años
- 3 o más áreas linfoides afectadas - 5 años
- Anemia y trombocitopenia - 2 años
Estadios de Rai
- 0 Linfocitocis en SP y MO
- 1 linfocitosis + adenopatías
- 2 linfocitosis + esplenomegalia
- 3 linfocitosis + anemia
- 4 linfocitocis + trombocitopenia
Diagnóstico:
BH y Frotis al asegurarnos de que son maduros
- BH >5,000 + 3 meses
- FSP: Frotis células pequeñas y maduras, sombras de Gümprecht (restos nucleares), smudge cells
- MO infiltrada por lin maduros (>30%)
- Inmunofenotipo: CD5+, CD19+, CD20+, CD23 o Ig clonal débil
Qué debemos ver en el FSP?
- Células pequeñas y maduras
- sombras de Gümprecht (restos nucleares)
- Smudge cells células que se han roto al hacer el fsp, más del 30 %, constituyen un factor pronóstico FAVORABLE
Lo más importante de las smudge cells
(élulas que se han roto al hacer el fsp) más del 30 %, constituyen un factor pronóstico FAVORABLE
¿Cómo sería la anemia aquí?
Normo Normo
En estadios avanzados el paciente puede presentar:
Trombocitopenia infiltrativa y/o inmune en estadios avanzados
A veces al ser leve y sutil no requiere tratamiento, eso sería en este caso:
- Linfocitos bajos
- No anemia ni trombocitopenia
- No crecimiento ganglionar o esplénico
se puede transformar?
10% a leucemia prolinfocítica
3-5% linfoma difuso de células grandes
Tratamiento de primera línea para LLC
- ALEMTUZUMAB (anti CD52- marcador de superficie del lin)
- Debemos agregar quimioterapia sola o con inmunoterapia
