Linfomas Flashcards
El linfoma de hodgkin es una neoplasia linforeticular que se relaciona con este tipo de linfocitos
Linfocitos B
El linfoma de Hodgkin se caracteriza por (clínica)
Crecimiento indoloro y progresivo de linfadenopatías
qué hace diferente al linfoma d ela leucemia
que en linfoma los linfoitos ya salieron de la médula y están en los ganglios
células tumorales del linfoma de Hodgkin
Reed Sternberg
qué son las células de reed sternberg?
derivadas de células B maduras que ya perdieron su fenotipo
Las células de Reed stendberg tienen lesiones geéticas que alteran la regulación de múltiples vías de señalización y factores de transcripción, incluyendo:
receptores de tirosincinasas, NFkb y JAK/STAT
Morfología de las células de reed sternberg
Células muy grandes multinucleadas o con un núcleo celular bilobulado, con nucléolos prominentes
Marcadores de linaje B que podemos encontrar en linfoma de Hodgkin
- CD15+, CD 30+, CD 79a+, CD 45+
- Formas nodulares CD 20+ (RITUXIMAB)
Etiología de linfoma de Hodgkin
NO se conoce el agente causal pero el 50% de los casos está asociado a Virus del Epstein Barr
El 50% de los casos de este linfoma se asocia a virus del Epstein Barr
Hodgkin
2 formas de presentación del linfoma de Hodgkin
o Joven entre 15 y 25 años
o Mas de 50 años
La mononucleosis infecciosa:
aumenta 3 veces el riesgo de tener Linfoma de hodgkin
¿A qué se debe la relación entre el Virus de epstein bar y el desarrollo del linfoma de hodgkin?
A la capacidad del virus de entrar en el lin B, que genera un proceso inflamatorio, altera vías de señalización y activa protooncogenes como C-MYC
Tipos de linfoma de Hodgkin más frecuentes (75%)
esclerosis nodular y celularidad mixta
Todos los px con mononucleosis van a desarrollar linfoma?
NO
En cuanto al material genético qué pasa cuando hay lifnoma de hodgkin?
Alteraciones en el número de cromosomas (aneuploidías) y ganancias recurrentes de material genético en diferentes cromosomas (2p, 9p, 12q)
Manifestación clínica más común de linfoma de Hodgkin:
Linfadenopatia supraclavicular o cervical NO dolorosa
Otras manifestaciones clínicas de linfoma de Hodgkin:
- Linfadenopatia o Prurito
- Obstrucción de vía aérea o SVCS
- Ganglio grande, indoloro, no cambios en la coloración de la piel, indurado, adherido a planos profundos
Siempre que tenemos un ganglio >2cm, que tiene más de 4-6 semanas debemos:
BIOPSIAR: dar análsis y seguimiento
Diagnóstico diferencial de linfoma de Hodgkin y sus característcias:
ganglio producido por infección - cambios en la coloración, dolor, inflamatorio; con antibiótico reduce su tamaño
sítnomas B
o Pérdida de peso más de 10% en 6 meses
o Fiebre recurrente más de 38 grados
o Diaforesis nocturna
quién produce los síntomas B?
interleucina 1 y 2
El crecimeitno de linfoma de Hodgkin es
lento, progresivo, POR CONTIGUIDAD
dónde es más común ver linfoma de Hodgkin:
- Cervical y supraclavicular
- Axilar
- Inguinal
Los síntomas B se correlacionan con
PRONÓSTICO
Fiebre de PEL EPSTEIN:
fiebre intermitente con intervalo de días, predominio vespertino que se vuelve mas severa y continua con el tiempo
¿A qué se debe la pédida de peso en linfoma de Hodgkin? (sítnomas B)
a la liberación del factor de necrosis tumoral de los linfocitos reactivos
Esto está asociado a buen pronóstico de linfomade Hodgkin:
Síntomas B, estadios tempranos, ausencia de enfermedad extraganglionar
Esto está asociado a MAL pronóstico de linfoma de Hodgkin:
- Enfermedad histológicamente agresiva
- Síntomas B
- > 60 años
- Enfermedad extraganglionar
50% casos de ESCLEROSIS NODULAR pueden presentarse con
masa mediastinal
Ganglios supraclaviculares derechos se asocian más a
masa mediastinal (si se palpa ganglio derecho, se manda a rx de torax)
- Ganglios supraclaviculares izquierdos asociados a
crecimientos peritoneales
qué puede estar afectado por el linfoma de Hodgkin?
CUALQUIER área ganglionar u órgano ( bazo, pulmón, ganglios paraaorticos, hígado, hueso o médula osea
Qué puede causaruna masa mediatsinal?
SVCS
En anestesia general obstrucción de todo el tórax (desplaza estructuras)
Cuando hay una masa mediastinal qué debemos hacer?
solicitar Rx lateral y AP para valorar vía área
Cómo va a ser la BH en linfoma de Hodgkin?
NORMAL (se puede encontrar anemia moderada, monocitosis, eosinofilia, pero no son datos característicos)
La presencia de interleucina 6 en linfoma de Hodgkin puede provocar:
linfopenia y trombocitosis estadios tempranos
La BH en linfoma de Hodgkin suele estar normal, pero si vemos leucocitosis:
Pensamos en que el paciente ya está en estadios avanzados, o hay probabilidad que el linfoma se transformó en una leucemia
La BH en linfoma de Hodgkin suele estar normal, pero si vemos leucopenia pensamos en
probable infiltración medular
El AMO y la biopsia se hacen:
en estadios lIB o más.
solo se realizan para estadificar (si las células ya infiltraron medula ósea)
si en linfoma de hodgkin tenemos Pruebas de función hepática elevadas:
ya se infiltro el hígado
Se encuentra elevada cuando hay metástasis óseas de LH:
- Fosfatasa Alcalina:
Es recomendable hacer este estudio:
- Tomografía cuello, tórax, abdomen (todo el cuerpo), ya que puede afectar cualquier área ganglionar
Qué estudio pedimso si sospechamos de metástasis óseas?
- Gammagrafía con galio 67
¿Para qué pediríamos un PET?
- Descubrir enfermedad en ganglios de tamaño aparentemente normal o en masas residuales fibróticas sin células tumorales
- Para detectar afectación extraganglionar y esplénica
- para ver lesiones residuales activas y valor pronostico 2-3 ciclos
permiten una óptima estadificación del LH
- La combinación de TC y PET
- BH da diagnostico ?
NOOO
¿Qué nos da el diagnóstico de LH?
- ESTUDIO HISTOLOGICO DEL GANGLIO LINFATICO (biopsia escicional (se quita tdo el ganglio)
- Se busca el antígeno especifico de Reed Sternberg que es el CD 30 +
A partir de qué estadío se hace biopsia de MO?
IIB
Si tenemos sospecha de involucro óseo pedimos
Gammagrama óseo con Tc99
Mejor estudio para evaluar linmfoma de Hodgkin:
PET CT con 18 FDG (fluorodesoxiglucosa)
División inmunohistoquímica de linfoma de Hodgkin
- LH clásico
- LH no clásico nodular predominio linfincitario
(ver tabla)
Maracador más característico de Linfoma de Hodgkin clásico
CD30 Y CD15+ (ambos)
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA bien
- No clásico - Nodular Predominio linfocitos
- Clásico
o Esclerosis nodular
o Celularidad mixta
o Rico en linfocitos
o Disminución de linfocitos (depleción linfoide)
Marcadores que expresa Linfoma de hodgkin no clásico nodular:
marcadores de células B
⁃ CD20, CD79a, BCL-6 y CD45.
Representa 95 % del total de LH.
Linfoma de Hodgkin clásico.
el Linfoma de hodgkin no clásico nodular tiene células de Reed Stendberg?
NO
Tiene abundantes células de Reed Sterneberg:
Depleción linfoide (muuuy raro)
Los más asociado a Epstein Barr
Esclerosis nodular (40%)
Celularidad mixta (75%)
único que puede dar desde los 15-35 años
Esclerosis nodular
Cómo se suele presentar LH esclerosis nodular?
Masa mediastínica y adenopatías cervicales
Cómo se suele presentar LH celularidad mixta?
Adenopatías localizadas o generalizadas
- Es el grupo de mejor pronostico
No clásico nodular predominio linfocítico (enfermedad localizada al dx) pero puede tener recaidas múltiples
- Mas común de los clásicos
Esclerosis nodular
Cómo se ve histológicamente el tipo esclerosis nodular?
- Bandas gruesas de tejido fibroso y células Reed-Sternberg en un espacio claro conocido como célula lacunar
- se ve como un nódulo rodeado de fibras de colágeno
Pronóstico de esclerosis nodular
Buen pronóstico
Esclerosis nodular afecta más a
a jóvenes con alto nivel socioeconómico
Incidencia de esclerosis nodular
40-80%
- Es una mezcla de reed-Sternberg y células no neoplásicas (histiocitos, neutrófilos, células plasmáticas, eosinófilos y linfocitos)
Celularidad mixta
Tiene focos de necrosis
Celularidad mixta
Incidencia de celularidad mixta:
15-30%
En quiénes es más común celularidad mixta?
Edad avanzada
Celularidad mixta lo vemos más en
varones con menos nivel socioeconómico.
Cómo se presenta celularidad mixta?
Estadíos avanzados Frecuente afectación abdominal y esplénica.
Diferencia del rico en linfocitos con celularidad mixta y predominio linfocítico:
- Tiene neutrófilos, celulas plasmáticas y eosinófilos perivasculares
- Linfocitos son B y ocupan la parte externa del folículo linfoide
El rico en linfocitos se suele presentar:
- Varones con enfermedad localizada
- Buen pronóstico.
pronóstico del rico en linfocitos
Buen pronóstico
Cómo se suele ver la histología del de depleción linfoide?
- Abundantes células Reed-Sternberg grandes, deformes y pleomorficas mezcladas con áreas hipocelulares (no hay muchos linfocitos)
En quienes es más común el de depleción linfoide
pacientes de mayor edad
Cómo se suele encontra el de depleción linfoide?
- Estadios avanzados
- Localización abdominal con gran extensión tumoral y pobre respuesta al tratamiento.
- Se suele asociar a infección por el VIH.
Disminución linfocítica
- Es la de peor pronóstico.
Disminución linfocítica
Clasificación de Ann Arbor
ver tabla
Estadio de linfoma que ya infiltro otro órgano como hueso, hígado
estadio IV
Masa Bulk es
el ganglio
Tratamiento de linfoma de Hodgkin
- Quimio y radio, dependen del estadio clínico (radio solo en el campo afcetado)
- ABVD
¿Qué es ABVD?
es un protocolo / ciclo de tratamiento: Doxorrubicina, Vinblastina, Bleomicina, Dacarbacina)
¿Cómo se hace la radioterapia según el estadío?
- IA y lIA radiación campo local
- IB y lIB radioterapia campo extendido
- Se da en el área invadida + áreas contiguas
Técnicas de radioterapia
- Minimanto:
Cervical, supraclavicular y axilares bilateral, estadio I. - En Manto:
Para enfermedad supradiafragmática (bilateral a ganglios submaxilares, cervicales, supra e infraclaviculares, axilares, mediastinales e hiliares). - Campo afectado: Regiones linfáticas afectadas.
- Campo regional: Areas linfáticas afectadas y regiones linfáticas adyacentes.
- Y Invertida:
Para enfermedad infradiafragmática y pelvis inguinales, crurales, iliacos, paraórticos, paracavales, campo esplénico). - En Barra:
Fragmento de Y invertida (ganglios paraórticos, paracavales y puede extenderse a bazo).
Indicaciones de autotransplante:
A. Progresión de la enfermedad en primera
línea
B. Recaída antes del primer año de terminar el
tx
C. Jóvenes con más de 4 factores pronósticos
adverso
Aquién se le da inmunoterapia?
- aquellos que tengan CD20+
- Rituximab
¿Qué tratameinto inmunológico se da en LH?
Rituximab
Complicaciones del tratamiento
- Daño gonadal que puede llegar a esterilidad irreversible
- Segundas neoplasias
