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Hemato > Hemofilias > Flashcards

Hemofilias Flashcards

1
Q

Hemofilia

A

Disminución o ausencia de la actividad procoagulante del factor 8 o 9 (instrínseca)

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2
Q

2ª. enfermedad genética hemorrágica más
frecuente

A

hemofilia

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3
Q

1°. enfermedad genética hemorrágica más
frecuente

A

Von Willebrand

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4
Q

La hemofilia es la más frecuente de:

A

las entidades hereditarias ligadas al cromosoma X

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5
Q

La hemofilia es un defecto de la hemostasia _______

A

secundaria (formación de tapón de fibrina estable)

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6
Q

Cuátos tipos de hemofilia existen?

A

2
Hemofilia A - más común
Hemofilia B
Adquirida

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7
Q

Características generales de las hemofilias:

A
  • Heterogeneidad fenotípica y alélia
  • 70% se hereda (recesiva ligada al cromosoma X)
  • 30% mutación de novo
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8
Q

En este tipo de enfermedades, la mayoría de las veces ___________, y _________ es quien manifiesta la enfermedad.

A

la mujer es portadora
el hombre

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9
Q

imagen

A
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10
Q

Hemofilia A se clasifica en:

A
  • Leve, moderada, severa (depende del porcentaje de actividad del factor
  • Severa: tiene menor porcentaje de la actividad del factor: se caracteriza por la inversión del intrón 22 y 1
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11
Q

El genotipo tiene un fenotipo, es decir:

A

La alteración genotípica va a causar alteraciones en el sangrado del paciente

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12
Q

A pesar de que se tenga el mismo tipo de hemofilia:

A

Hay diferente presentación clínica:
Aunque estén en el mismo nivel de gravedad el inicio de las hemorragias y la cantidad de sangrado ouede ser diferente

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13
Q

En niños pequeños, la presentación clínica se muestra cuando

A

Empiezan a caminar o gatear
- Hematomas subcutáneos
- ruptura del frenillo labial
- Hemartrosis (hemorragia articular)*
- Sangran más de lo esperado
- Hay pacientes que empiezan desde la caída del cordón umbilical (6-10) sangran mucho
- Al vacunarse hematoma

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14
Q

No normal es tener ___ de la actividad del factor

A

40%, no es necesario tener el 100%

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15
Q

La clasificación física es de acuerdo a

A

El nivel del factor afectado:
- Leve 5-40% (Hemorragia espontanea poco frecuente que solo aparece con traumatismos y en cirugías mayores)
- Moderado 1-5%
- Severo <1%. Infancia precoz. sangran de forma espontánea, no requieren de traumatismo

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16
Q

Presentación clínica de las hemofilias:

A

hemorragia músculo articular - aumento de vol y dolor en la zona
- Grandes articulaciones: rodilla, codo, tobillo
- Grandes grupos musculares: de singular importancia psoas iliaco (sangrado en tubo digestivo- hematuria)

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17
Q

La hemartrosis constituye

A

el 75% de la shemorragias

18
Q

Cuándo suele iniciar la hemartrosis?

A

Al iniciar la deambulación

19
Q

Aura de la hemartrosis:

A

leve malestar y luego dolor, aumento de volumen, Inflamación, calor y limitación de movimiento

20
Q

Los pacientes con hemartrosis pueden presentar

A

Fiebre leve

21
Q

Si la hemartrosis se trata precozmanete:

A

el dolor se disminuye en 6 a 8 h y desaparece a las 12 a 24 h

22
Q

Los pacientes con hemartrosis que no son tratados adecuadamente:

A

hemorragia en articulación diana o blanco

23
Q

qué es la hemorragia en la articulación diana o blanco?

A

tendencia a hemorragias repetidas por engrosamiento de la sinovial (hemorragia destruye el cartilago)

24
Q

La hemorragia en articulación diana o blanco puede llegar a causar:

A
  • deformidad articular, atrofia muscular y contracturas
  • Se puede perder la movilidad articular
25
Q

Se puede perder la movilidad articular por una hemorragia en articulación diana o blanco

A

si

26
Q

Paciente hemofílico con cefalea o alteración neurológica:

A
  • se le debe hacer TC de inmediato
  • Dar tratamiento de inmediato: sustitución dle factor
27
Q

Cefalea en paciente hemofílico puede ser debido a

A

hemorragia subdural (maqnifestaciones pueden ser hasta semanas después) o epidural

28
Q

La hemorragia intracraneana en los pacientes con hemofilia puede ser:

A

Espontánea o por trauma leve

29
Q

Cómo se hace el diagnóstico de hemofilia?

A
  • Cuando sospechamos el estudio inicial son los tiempos de coagulación - si solo sale prolongado TTPa ahora pedimos la determinación del factor:
    Solo puede ser A (VIII) o B (IX) no los dos
30
Q

el tiempo de coagulación que se espera prolongado en hemofilia es:

A

TTPa prolongado
TP normal

31
Q

En estos pacientes debemos evitar

A
  • Aspirina o AINES - intervienen con agregación plaquetaria
  • Evitar inyecciones M
32
Q

Los pacientes con hemofilia pueden tener procedimeitnos quirpurgicos pero:

A

Deben ser programados con administración dle factor y tener disponibilidad

33
Q

Tratamiento:

A
34
Q

Para hemartrosis debemos elevar el factor a:

A

40%

35
Q

Tabla que indica a cuanto se tiene que llevar el factor, dependiendo de la del sangrado que se tenga.

A
36
Q

estándar de oro del tratamiento de la hemofilia severa:

A

Profilaxis: Aplicar preventiva y regularmente el factor deficiente a un hemofílico.

37
Q

En profilaxis cómo son las dosis?

A

Pequeñas, NO se eleva el factor hasta 40%
Aquí se mantienen entre 1 y 2% de 2-3 veces por semana (ej lunes, miércoles y viernes)

38
Q

Objetivo de la profilaxis en pacientes con hemofilia:

A
39
Q
A
40
Q
A

Hemato (9 decks)

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