Linfoma de Hodgkin y LNH Flashcards
Panel IHQ de LH CLÁSICO
cd30 +
cd15 +
cd45 -
Panel IHQ de LH NO clásico
cd30 -
cd15 -
cd45 +
cd20 +
cd79a +
BCL6 +
Generalidades linfoides
Linfoma NO Hod (LNH)
LH
Neoplasia de cx plasmáticas
Generalidades mieloides
Granulocíticas
Eritrocíticas
De cx pequeñas
Generalidades Histiociticas
Histiocitosis de cx de Langerhans (HCL)
Tipos de HCL (3) con explicación
1- Granulo eosinofílico (>benigna)
2- sistémica -> px se presenta con diabetes insípida, lesion en sacabocado (seguro tiene lesión en zona sillar), tendrá HSCD (histiocitosis sistémica afecta SNC)
3- sistémica -> lettere siwe -> afecta higado huesos, px fiebre, perdida de peso, hepatomegalia, lesion en sacabocado
Paciente con diabetes insípida tiene lesión en zona sillar (hipotalamo, hipofisis), lesion en sacabocado
Hand-Schüller-Christian (HSCD)
Hand-Schüller-Christian
histiocitosis sistémica que afecta SNC (hipotalamo, hipofisi), lesion en sacabocado (lesiones excavadas con Rx), px con diabetes insípida
Letterer-Siwe (HCL)
hígado, hueso, fiebre perdida de peso, hepatomegalia, lesión en sacabocado
Lesion en sacabocado en px pedia =
HCL -> hay que ver que tipo
HCL que no presenta lesiones de sacabocado
Granuloma eosinofílico
Histiocitosis no langerhans >freq
Xantogranuloma juvenil
-> tiene cel gigante tipo Touton
Tumor óseo benigno que se presenta en niños y adultos jóvenes. Es la forma más leve de histiocitosis de células de Langerhans,
Granuloma eosinofílico
Tipos de HCL
Enf de Letterer-Siwe
Enf de Hand-Schüller-Christian
Granuloma eosinófilo
Marcador de inmadurez / que indica que son blastos en neoplasia hematología
Tdt + habla de inmadurez (blastos)
Tdt - es maduro
LH no clásico
Linfoma Hodgkin Predominante con Linfocitos Nodulares
lesión timica en px joven
sospecho linfoma de precursores T
Neoplasias que se originan en el centro germinal del gngl. linf
L. folicular
L. Burkitt
L. B difuso de c. grandes
L. Hodgkin
-> y por ende son estirpe B
Neoplasias que se originan en zona marginal del gngl. linf
L. B difuso de c grandes (LBDCG)
L. de ZM
L. linfocítico de c pequeñas
Leucemia linfática crónica
-> en ganglio ya son maduros
¿Epstein-Barr asociado a qué neoplasias linf?
Burkitt
L. T periférico
Linfoma 1º SNC
LH
Extranodal NK/T
-> da más (hematolinfoide solo esto)
¿VIH asociado a qué neoplasias linf?
Burkitt
Linfoma B difuso de c. grandes (DLBCL)
¿HTLV-1 asociado a qué neoplasias linfoides ?
Linfoma T anaplásico (ATL)
Tipos de linfoma de Burkitt (centro germinal)
Esporádico (en mx)
Endémico (en África)
Asociado a inmunodeficiencia (VIH, px inmunosuprimido)
tengo VIH sin EBV, NO ME PUEDE DAR BURKITT o si?
ocupo forzosamente infección por EBV para que me de Burkitt
VIH me inmunodeprime, hace que me infecte por EBV -> genera L. Burkitt
¿Hepatitis (HCV) asociado a qué neoplasias linf?
Linfoma linfoplasmocítico
¿H. pylori asociado a qué neoplasias linf?
MALT gástrico
-> pylori causa linfomas
¿Herpes 8 asociado a qué neoplasias linf?
L. 1º de cavidades
Castleman multicéntrica (afecta muchos grupos de ganglios linfáticos)
Las neoplasias linfoides se pueden diseminar a…
Hígado
Bazo
-> y afectan MO, gangl linfático y sangre periférica
-> con estirpe B, T, NK y LH
Esclerosis nodular es más freq en que px
mujeres jóvenes
Px más frecuente que presentan celularidad mixta
Px pediátricos mexicanos
LH más asociado a Epstein-Barr
Celularidad mixta
Linfoma de Hodgkin por definición es
Linfoma de células B maduras
células característica de esclerosis nodular
cx lacunares
Tipos de LH clásico
Esclerosis nodular
Celularidad mixta
Rico en lnfc.
Depleción de lnfc.
Tipos de LH NO clásico
Nodular de predominio linfocítico
mayoría de células reactivas (las azules)
-> LH única neoplasia con pocas células neoplásicas, la mayoría son reactivas
-> lo más cafecito resalta AG (caract de LH)
¿Cuál es la célula de Hodgkin?
Reed Sternberg -> cx neoplásicas de LH
¿Qué son las c. de Reed Sternberg?
- Cél B del centro germinal
- Perdida de capacidad de síntesis de Ig
- Pérdida de algunos marcadores B
-> cd20- no es locura, la cx neoplásica pierde su receptor, pero sigue siendo B aunque tenga
marcador B -
Tipos de Reed-Sternberg
Clásica (binucleada)
Popcorn (multinucleada)
Lacunar (esclerosis nodular)
Momificada (se hace chiquita y rosa)
Mononuclear / de Hodgkin
Neoplasia con abundantes eosinófilos de fondo es…
Linfoma de Hodgkin
-> tmbn HCL
si veo cx de diferentes tipos, heterogéneo, veo eosinófilos
LH celularidad mixta
-> veo Reed-Sternberg de muchos tipos
Generalidades de LH clásico
- Representa el 15-30% de los linfomas
- cervical
20% afecta bazo - 15-35 años, y a los 55 años
- Mayor incidencia en px con VIH y EBV
Clínica de LH
Adenomegalias
Sudor nocturno
Fatiga
Salpullido
Fiebre
Vómito
Peso
Dolor lumbar
Sx B + salpullido =
LH
> freq adenomegalias cervicales
<5% involucra la MO
ANN ARBOR
Estadio I: supra diafragmatico y una cadena ganglionar
Estadio II: supradiafragmático y dos cadenas gangl
Estadio III: arriba y abajo del diafragma, pero ipsilateral
Estadio IV: arriba abajo, higado, bazo, cadenas contralaterales
Estudios de LH
TAC -> para ver cadena gangl
PET -> si hay lesión en hueso
Biopsia de MO -> hacer forzosamente, aunque <5% tenga infiltración
¿Dónde frecuentemente se presenta LH esclerosis nodular?
Supraclavicular
Mediastino
¿En qué estadios + frec voy a dx LH celularidad mixta?
III y IV con sx B y bazo
¿En qué estadios + frec voy a dx LH rico en linfocitos?
I y II
EBV -> el 70% con celular mixta están infectados
lo busco en sangre y tejido, BioMol EBNA, EBER, IHQ con LMP-1
Mujer de 15 años con adenomegalias, sx B
LHc con esclerosis nodular
-> cx lacuanres
En celular mixta puede tener mono y binucleadas de Reed, fondo heterogéneo, fondo reactivo, el que tiene mas infección por EPV, en niños mexas
rico en linfocitos
no se ven esclerosis, solo linfocitos, sin tantos eosino, neutros
depleción linfoide
disminución de cx reactivas, su parénquima predomina, veo escasas cx neoplásicas
abdominal y retro, más raro
-> el que mas se asocia a VIH
cel características de LH no clásico
popcorn o linfohistiocíticas
¿Donde + frec vamos a encontrar LH no clásico?
Cervicales
Axilar
-> en hombres, común recurrencia
tinción reticulo resalta TC colágeno tipo III
esclerosis nodular Masson positivo colágeno tipo I
-> reticulo +
Marcadores positivos en LH no clásico
CD20, CD79a, BCL6
¿Porqué se da la leucemia linfoblástica?
Por bloqueo en maduración por mut somática y hace proliferación de blastos
Neoplasia + frec en niños
Leucemia linfoblástica (Linfoma NO Hodgkin)
-> 95% se curan
Neoplasia >freq
80% de neoplasias en niños
>freq con down
niños de 3-7 años
px de 3 años, no quiere jugar, suda, episatxis, moretones, solo quiere dormir
hacer BH y extendido de sangre perif -> probable leucemia
Se utiliza para clasificar leucemias mieloides agudas y leucemias linfoblásticas agudas.
Clasificación FAB
Tipos de leucemia linfoblástica aguda (LLA)
L1 85% niños -> veo cx grandotas, nucleos atipos y nucleolo evidente
L2 -> >freq en adultos
L3 15% -> hay vesículas en citoplasma: posibilidad de burkitt en fase leucemoide
Dx de leucemia se hace con…
Citometría de flujo
el 5% de los niños que les va mal con leucemia hay una ____
t (9;22) -> cromosoma Filadelfia
-> muy mal pronóstico
si veo cx grabdes, hendidas, nucleolo evidente
FAB L1
mas citoplasma, nucleolo feos
FAB L2 en adultos
Vesículas en citoplasma, px con Burkitt, vacuolas citoplasmáticas abundantes
FAB L3
-> solo en extendido de sangre perif
Tdt+ CD19/CD20+
leucemia linfoblástica estirpe B
Tdt+ CD3/CD8/CD4+
LLA estirpe T
Juan de 4 años, biopsia con inmuno sale
CD20+
CD8-
Tdt+
CD19+/-
MPO-
Leucemia linfoblástica estirpe B
CD20-
CD8+
Tdt+
CD19-
MPO-
LLA estirpe T
Linfoma de Burkitt cómo lo veo
veo cielo estrellado (neoplasia que crece como loca)
- cx azules son neoplásicas, cx claras son los macrófagos (con cuerpos teñibles) intentando comer
Burkitt veo adenomegalia en cuello (endémico)
y el esporádico?
el esporádico se puede dar en la panza, (válvula ileocecal)
px de 7 años con dolor abdominal, leucocitosis,
su cuadro clínico sugiere apendicitis pero…
dx diferencial L de Burkitt en válvula ileocecal (esporádico)
Caract de L. Burkitt
Linfoma no Hodgkin estirpe B
invade MO, sangre, SNC
-> ocupa EBV para q te de y alteración en c-myc
Marcadores de L. de Burkitt
Positivo a CD10, 19 y 20
KI67 muy elevado >95%
Negativos BCL2, Tdt, CD5
Bolas, sx B, CD20+. CD19+. Tdt-
L. Burkitt y KI67 >95%
KI tan alto es Burkitt hasta demostrar lo contrario
c-myc lo encuentro en _____
está en chr 8, loci 24
c-myc y alteración en chr 8 = Burkitt
En dónde necesito alteración para tener Burkitt?
Alt en chr 8, C-MYC
Translocación >freq de C-MYC para Burkitt
t(8;14) (q24;q32)
Dx diferencial de L. de Burkitt
Linfoma difuso de cél B grandes
¿Qué estirpe es el L. folicular?
Estirpe B
-> genera centros germinales microscópicos
¿A quién afecta más el L. folicular?
A personas mayores
pediatría menos riesgo, raro
cel que componen al L. folicular
Centroblasto -> cx más grandes con cromatina nuclear laxa, varios nucléolos
Centrocito -> cx pequeña, contornos nucleares irregulares o hendidos, citoplasma escaso, aspecto cerebroide
Translocación de L. folicular y qué afecta
t(14;18)
Afecta BCL2 (detiene cell cycle normalmente)
Caract de L. folicular
Linfadenopatia indolora
MO afectada
Puede evolucionar a LBDCG
No se cura pero no tan agresivo
Marcadores de L. folicular
CD19 +
CD20 +
CD10 +
BCL6 +
Linfoma del manto >común en
adultos de 50 años mujeres
Incurable
¿Dónde afecta el L. del manto?
Tubo digestivo —— (poliposis linfocitaria)
-> MO, bazo, hígado
Traslocación de L. manto
t(11;14) que implica ciclina D1 (cromosoma 11) e Ig de cadena pesada (cromosoma 14) → aumento de los niveles de ciclina D1 → favorece la transición de las células a la fase S
Marcadores L. Manto
Único CD5+
CD19, CD20+
El LNH más frecuente en adultos es _____
L. B difuso de c. grandes (enf metastásica)
-> linfoma agresivo con Batiseñales (mitosis)
>60 años
¿Dónde afecta el L. B difuso de c. grandes?
SNC y tubo digestivo
¿A qué virus se puede asociarse L. B difuso de c. grandes?
EBV, VIH, VHH-8
Marcadores de L. B difuso de c. grandes
CD19 +
CD20 +
CD10 +
BCL2
Se asocia a px con VIH
Linfoma primario del SNC (subtipo de LDCBG)
Demográfico que afecta el mieloma múltiple
Neoplasia de viejitos
70 años
Mieloma mult es una neoplasia de ______
cel plasmáticas
-> se producen Ac de manera exagerada
Px de 70 años con dolor de espalda y lesiones en sacabocado de vertebras es…
Mieloma múltiple
Depósitos de proteinas en riñón por mieloma mult
Prot M
Prot Bence Jones
Prot Tomms Horsfall
-> proteinuria