Acumulaciones intracelulares -> Flashcards
¿Por qué se dan las acumulaciones intracelulares? (4)
- Eliminación inadecuada de sustancias
- Acumulación de sustancias endógenas
- Defectos de enzimas y depósitos
- Acumulación de una sustancia endógena que la célula no puede degradas o transportar
Tipos de acumulaciones intracelulares (6)
Transitorias o permanentes
Inocuas
En el citoplasma (lisosomas)
En el núcleo
Producida por la misma célula
Producida en otra parte
Contenidos de las acumulaciones intracelulares (5)
Lípidos -> esteatosis, colesterol
Proteínas
Cambio hialino
Glucógeno
Pigmentos
Esteatosis
Acumulación anormal de triglicéridos dentro de las proteínas parenquimatosas
Tipos de esteatosis
Gota gruesa: px obeso, alcohólico…
Gota fina: todos tenemos <20%
Órganos que pueden presentar esteatosis (4)
Hígado
Corazón
Músculo
Riñón
Causas de la esteatosis (5)
Alcoholismo
Diabetes
Entrada excesiva/metabolismo y exportación defectuosos
Obesidad
Aumento de movilización de ácidos grasos desde reservas periféricas
Gold standar de tinción en esteatosis
Rojo oleoso (resalta lípidos)
Patologías donde se presenta una acumulación de colesterol (4)
Fagocitos pueden sobrecargarse de lípidos como en:
Ateroesclerosis
Xantomas
Colesterolosis –> macrófagos espumosos
Enfermedad de Neimann-Pick tipo C
Enfermedad hialina alcohólica
Acumulación de colesterol en las paredes de las arterias, dejando necrosis isquémica
Ateroesclerosis
Xantoma
Tumores amarillos en piel, frecuentes en pacientes de la 3ra edad
Colesterolosis
Patología donde se presentan macrófagos espumosos en la vesícula biliar Previa al lodo biliar
Diferencia entre la enfermedad de Niemann-Pick tipo A y B
(enf de depósitos grasos)
Ambas:
- Acumulación de esfingomielina en macrofagos
- Afectan bazo (muy importante)
Tipo A
- Esfingomielina tmb en neuronas
- Deterioro neurológico + organomegalia masiva
- Afecta bazo, ME, SNC y ganglios
Tipo B
- Organomegalia, sin sintomas neurológicos
- Afecta bazo, hígado, médula ósea, ganglios linfáticos y pulmones.
Características de la enfermedad de Niemann-Pick tipo C (4)
La más frecuente
En la infancia
Órganos infectados: bazo, hígado, médula ósea, ganglios linfáticos y pulmones, cerebro.
Secundaria a un defecto primario en el transporte de lípidos desde los lisosomas hacia el citoplasma
¿Por qué se da la acumulación de proteínas?
Síntesis celular excesiva
Enfermedades en la que se presenta acumulación de proteínas y el porqué (4)
Nefropatías asociadas a proteinuria: gotículas de reabsorción en túbulos renales proximales
Deficiencia de alfa1 antitripsina (enfisema): transporte intracelular y secreción de proteínas defectuoso
Hialina alcohólica (cuerpos de Mallory-Denk): acumulación de proteínas en citoesqueleto
Amiloidosis: agregación anormal de proteínas (órganos aumentados, brillantes o cerios)
¿Qué cuerpos se ven en una histología de acumulación de proteínas en células plasmáticas?
Se ven los cuerpos de Russell
Puede ser fisiológico, pero si hay muchos es patológico
Depósitos de fibrosis
Cambio hialino
¿Por qué se da la acumulación de glucógeno intracelular?
Defectos del metabolismo
Tinción usada para ver vacuolas intracelulares en acumulación de glucogeno
PAS
¿Qué células afecta la acumulación del glucogeno? (4)
Túbulos renales
Hepatocitos
Miocitos cardiacos
Células beta pancreaticas
Enfermedad por almacenamiento de glucógeno
¿Cómo se ve el paciente?
Glucogenosis
Px con bajo tono muscular al nacer e hipoglucemia
Enfermedad producida por la carencia de glucosa-6-fosfatasa
Von Gierke (glucogenosis de tipo I)
Hay hepatomegalia
Enfermedad en la que se presenta una deficiencia de maltasa ácida lisosómica y se asocia al depósito de glucógeno en todos los órganos
Enfermedad de Pompe (glucogenosis de tipo II)
-> corazón más afectado
