Lever/Gallesykdom (utenom gallestein) Flashcards
Når du skal finne ut av lever/gallesykdom så kan du sortere etter?
Virale
- Hepatitt A, C, B og D, E, EBV, CMV ++
Toksiske
- Alkohol
- Medikamenter
- Annet
Autoimmune
- Autoimmun hepatitt (AIH)
- Primær biliær cholangitt (PBC)
- Primær skleroserende cholangitt (PSC)
Andre
- Fettleversykdom (NAFLD)
- Hemokromatose
- Wilsons sykdom
- Alfa-1-antitrypsinmangel
- Vaskulære
- Neoplasier
Primær biliær kolangitt (PBC) er en kronisk og autoimmun tilstand.
Hvem rammes oftest?
Hvor rammer den/patologi?
Kvinner
Inflammasjon i portale triader i leveren gir progressiv destruksjon av små galleganger - fibrose - levercirrhose
Primær biliær kolangitt (PBC)
Klinikk/symptomer?
Ofte stilles diagnosen før symptomer
Fatigue (lenge før diagnosen)
Intens pruritus(kløe)
Ikterus (sent symptom)
Noe forstørret lever og milt
Primær biliær kolangitt (PBC)
Diagnostikk
Behandling
AMA (antimitokondrielle antistoffer) ofte positiv
ALP og Gamma-GT høy
ASAT/ALAT noe høy
UL for å utelukke obstruksjon i choledochus og gallestein
Ursodeoksykolsyre = ursofalk
Primær skleroserende kolangitt (PSC) rammer oftest?
Patologi?
Menn 25-40 år
Affiserer de store gallegangene, inflammasjon og fibrose - gradvis destruksjon
Primær skleroserende kolangitt (PSC)
Klinikk
Oppdages ofte tilfeldig hos en med UC
Fatigue
Intermitterende ikterus
Vekttap
Smerter i øvre hø kvadrant
Pruritus
Økt ALP
PSC
Undersøkelse
Behandling
Øker det faren for andre sykdommer?
MRCP
Ingen effektiv medikamentell behandling, eneste er levertransplantasjon.
Ja, PSC øker faren for både kolangio
karsinom, galleblærekarsinom, hepatocellulært karsinom og colorectalt karsinom
Autoimmun hepatitt
Symptomer?
Snikende
Fatigue
Anoreksi
Ikterus
Feber
Atralgi (leddsmerter)
Noen kan ha akutt innsettende symptomer
Ved autoimmun hepatitt hva viser blodprøvene som regel? Hvordan stiller man diagnosen?
Hva er behandlingen?
Økt nivå:
transaminaser (ALAT/ASAT)
bilirubin
ALP
polyklonalt IgG
ANA/ASMA positiv
Biposi er endelig diagnostisk
Behandling er steroider + imurel
Akutt på kronisk leversvikt betyr?
Akutt/fulminant leversvikt betyr?
Akutt, massiv forverring av kronisk leversykdom
Akutt leversvikt - utvikling i løpet av få uker hos et tidligere leverfriskt individ
Akutt leversvikt er en alvorlig tilstand
Nevn noen årsaker til dette
Paracetamol-intoks (tetrasyklin, vitamin A kan også gi akutt leversvikt)
Idiosynkratiske legemiddelreaksjoner (reaksjon på et legemiddel i terapeutisk dose)
Akutte, virale hepatitter (HBV, HAV)
Vaskulær katastrofe
(HELPP, akutt iskemi, sepsis, malignitet)
Ukjent årsak
Ved mistanke om en akutt leversvikt (medikamentutløst) hvilke to ting er de mest pålitelige tegnene?
INR
Hepatisk encefalopati (forvirring)
Hva er behandling av akutt leversvikt?
Hva hvis paracetamol er årsaken?
Seponere legemiddelet som er årsaken
N-acetylcystein mot paracetamol
Levercirrhose(fibrose) er endestadiet av leversykdom. Nevn årsaker til levercirrhose og hvilken er vanligst?
Langvarig alkoholmiskbruk (vanligst)
Autoimmune sykdommer (Autoimmun hepatitt, primær skleroserende kolangitt,
primær biliær cirrhose)
Virale infeksjoner (HBV, HCV)
NASH - Non-alkoholisk steatohepatitt
Ved levercirrhose er mange asymptomatiske, men noen symptomer kan være?
Hvilke funn vil man kunne se?
Utmattelse
Vekttap
Anoreksi
Kvalme/oppkast
Ubehag øv.hø.kvadrant
Ascites
Ikterus
Hepatomegali (stor lever)
Palmart erytem
Spidernævi
Clubbing
Caput medusa
Hepatisk encefalopati
Dekompensasjon vil gi mer spesifikke og kjente tegn:
ikterus, ascites, hudkløe, magetarmblødninger (øsofagusvaricer), blødningstendens (neseblod, tannkjøttsblødninger), muskelsvinn og encefalopati (forvirring og forstyrret søvn)
Hvilke komplikasjoner til levercirrhose kan man ha?
5 stk
Kompliksjoner til levercirrhose
- Variceblødning (og portal hypertensjon)
- Ascites
- Hepatorenalt syndrom
- Heptisk encefalopati
- Hepatocellulært karsinom
Øsofagusvaricer kan blø - hematemese
Portal hypertensjon (økt trykk i v.porta pga. økt motstand mot blodstrøm i lever) - varicer, caput medusa
Ascites disponerer for spontan bakteriell peritonitt
Hepato-renalt syndom(HRS) er utvikling av nyresvikt hos en pasient med alvorlig leversvikt. Hvilke andre årsaker til akutt nyresvikt må du tenke på?
Kreatinin > 133
Svær dehydrering
- Cirrhosepasienter har økt risiko for alvorlig hypovolemi, blant annet på grunn av koagulopati
Sjokk
- Septisk sjokk kan gi nyresvikt på grunn av akutt tubulær nekrose
- Diagnosen HRS skal derfor i utgangspunktet ikke stilles hos cirrhotisk pasient med septisk sjokk
Nefrotoksiske medikamenter
- Pasienter med cirrhose har høy risiko for å utvikle nyresvikt under behandling med NSAIDs eller aminoglykosider
- Diagnosen HRS skal derfor i utgangspunktet ikke stilles hos cirrhotisk pasient som nylig har fått nefrotoksisk medikament
Hepato-renalt syndom(HRS) er utvikling av nyresvikt hos en pasient med alvorlig leversvikt.
Hvilke symptomer og kliniske funn vil du kunne se?
Symptomer på leversykdom
- Ikterus, ascites
Symptomer på akutt nyresvikt
- Anoreksi, kvalme, oppkast, uspesifikke magesmerter og encefalopati med tretthet, påvirket sensorium og asterixis (“flapping” tremor)
- Oliguri kan forekomme
Ofte elektrolyttforstyrrelser
Leverfunn:
Hepatomegali, ikterus, ascites, spider nevi, påvirket sensorium og “flapping” tremor ved encefalopati
Hypotensjon
Perifere ødemer
Ved hepatorenalt syndrom, hvordan vil Hb, kreatinin og elektrolyttene være?
Hb redusert
Kreatinin og urinstoff økt (krea >133)
Hyponatremi
Hyperkalemi
Nesten alle pasientene har hyponatremi (s-natrium <130 mmol/l) til tross for natriumretensjon (skyldes uttalt væskeretensjon)
Moderat hyperkalemi er vanlig
Hva er behandling for hepatorenalt syndrom?
Vasokonstrigerende behandling kan stanse eller reversere prosessen
Vasopressinanalogen terlipressin kombinert med albumin er førstevalg ved HRS type 1
HRS type 1 - akutt nyresvikt med raskt økende kreatinin. Ofte utløst av spontan bakteriell peritonitt.
Assosiert med svekket hjerte-funksjon og encefalopati
Dårlig prognose (median overlevelse 2 uker uten behandling
HRS type 2 - moderat og mer stabil reduksjon av nyrefunksjon over tid. Hovedproblemet ved HRS type 2 er som regel residiverende ascites som er refraktær mot diuretikabehandling
Hva er hepatisk encefalopati? Nevn noen symptomer
Cerebral påvirkning ved leversykdom
Eurfori
Depresjon
Forvirring
Utydelig tale
Søvnforstyrrelse
Personlighetsendring
Redusert bevissthet
Dårlig kontakt
Aggresjon
Koma
Behandling og oppfølging av levercirrhose?
Behandle underliggende årsak og komplikasjoner
Endoksopi annenhvert år
Utrede jevnlig for hepatocellulært karsinom
Transplantasjon
Alkohol kan føre til fettlever (steatose), alkoholisk hepatitt og levercirrhose.
Hvilke symptomer og funn kan man ha ved alkoholisk hepatitt?
Anoreksi
Kvalme/oppkast
Magesmerter
Diare med lys avføring
Slapphet
Feber
Ikterus
Spider nevi
Palmart erytem
Caput medusa
Blødende øsofagusvaricer
Ascites
Wernickes encefalopati er en viktig differensialdiagnose til delirium tremens. Hvilke symptomer kan man ha?
Apati
Desorientering
Hukommelsesproblemer
Unormale øyebevegelser
Gangproblemer
Kardinalsymptomer:
Oftalmoplegi med dobbeltsyn
Gangataksi
Redusert bevissthet og konfusjon
Ledsagende symptomer kan være agitasjon, hallusinasjoner og konfabulering
Ved Wernickes encefalopati kan man finne:
Nystagmus og bilateral lammelse av n.abducens. Ev. komplett lammelse av øyemusklene
Ataksi, mest uttalt i underekstremitetene
Redusert bevissthet
Ofte samtidig alkoholisk polynevropati
Korsakoffs psykose er en tilstand relatert til Wernickes encefalopati
Hva er behandlingen for Wernickes encefalopati?
Ubehandlet fører Wernickes encefalopati til koma og død
TIAMIN - skyldes vitamin-B1 (tiamin) mangel
Tiamin gis derfor rutinemessig til alkoholikere
på sykehus.
Hvilke blodprøver kan man ta mtp alkoholforbruk?
3 stk
PEth
CDT
Etylglukoronid (EtG)
NAFDL = ikke-alkoholisk fettlever er hva?
NAFLD
(ikke-alkoholisk fettlever) er forandringer i leveren som ligner på alkoholisk leversykdom,
men som forekommer hos personer som drikker lite eller ingen alkohol.
Skyldes akkumulering av fett i hepatocytter
Tett assosiert med insulinresistens,
metabolsk syndrom, høy BMI, en usunn
livsstil og kardiovaskulær sykdom
Enkelte pasienter progredierer til NASH
Leverprøver kan deles inn i skademarkørere, stasemarkørerer og leverfunksjon.
Hvilke prøver hører til de ulike?
De som står i fet skrift er de viktigste
Skademarkører (Hepatocyttskade)
- ALAT (mer spesifikk)
- (ASAT)
- Bilirubin
Stasemarkører
- ALP
- Bilirubin
- Gamma GT
Leverfunksjonsprøver
- Albumin
- INR
- Biliubin
Leveren:
Anabolisme/katabolisme
Lager for: Glykogen, triglyserider, Vit B12, Jern
Produksjon av galle
Detoksifisering
Ved akutt leversykdom har man samsvar mellom bilirubinøkning og alvorlighetsgrad av sykdommen
Hvilke blodprøver tas ofte som “leverpanel”?
ALAT
ASAT
ALP
Gamma GT
Bilirubin
Blodplater (trombocytter)
Albumin
INR
ALAT - øker ved alle skader på hepatocytter (hepatitt, hypovolemisk sjokk). Kun økte verdier har klinisk betydning
ASAT - finner i lever, hjerte- og skjelettmuskulatur. Øker ved akutt hepatitt, levercellenekrose, store knusningsskader(lekkasje fra muskel), vevshypoksi
Ved leversykdom: lav albumin betyr kraftig redusert leverfunksjon. Obs andre årsaker: underernæring, albumintapende nyresykdom
INR: Høy = K-vitamin mangel eller leversvikt? Gi K-vit parenteralt og ktr. INR om 1 døgn
Immunglobulin G, M og A
Forhøyet IgA tyder på alkoholgenese, forhøyet IgM ses ved primær biliær cirrhose, mens autoimmun hepatitt er ledsaget av forhøyet IgG