Lever/Gallesykdom (utenom gallestein)

Question 1

Når du skal finne ut av lever/gallesykdom så kan du sortere etter?

Answer 1

Virale
- Hepatitt A, C, B og D, E, EBV, CMV ++

Toksiske
- Alkohol
- Medikamenter
- Annet

Autoimmune
- Autoimmun hepatitt (AIH)
- Primær biliær cholangitt (PBC)
- Primær skleroserende cholangitt (PSC)

Andre
- Fettleversykdom (NAFLD)
- Hemokromatose
- Wilsons sykdom
- Alfa-1-antitrypsinmangel
- Vaskulære
- Neoplasier

Question 2

Primær biliær kolangitt (PBC) er en kronisk og autoimmun tilstand.
Hvem rammes oftest?
Hvor rammer den/patologi?

Answer 2

Kvinner

Inflammasjon i portale triader i leveren gir progressiv destruksjon av små galleganger - fibrose - levercirrhose

Question 3

Primær biliær kolangitt (PBC)
Klinikk/symptomer?

Answer 3

Ofte stilles diagnosen før symptomer

Fatigue (lenge før diagnosen)
Intens pruritus(kløe)
Ikterus (sent symptom)
Noe forstørret lever og milt

Question 4

Primær biliær kolangitt (PBC)
Diagnostikk
Behandling

Answer 4

AMA (antimitokondrielle antistoffer) ofte positiv
ALP og Gamma-GT høy
ASAT/ALAT noe høy

UL for å utelukke obstruksjon i choledochus og gallestein

Ursodeoksykolsyre = ursofalk

Question 5

Primær skleroserende kolangitt (PSC) rammer oftest?
Patologi?

Answer 5

Menn 25-40 år
Affiserer de store gallegangene, inflammasjon og fibrose - gradvis destruksjon

Question 6

Primær skleroserende kolangitt (PSC)
Klinikk

Answer 6

Oppdages ofte tilfeldig hos en med UC
Fatigue
Intermitterende ikterus
Vekttap
Smerter i øvre hø kvadrant
Pruritus

Økt ALP

Question 7

PSC
Undersøkelse
Behandling
Øker det faren for andre sykdommer?

Answer 7

MRCP

Ingen effektiv medikamentell behandling, eneste er levertransplantasjon.

Ja, PSC øker faren for både kolangio
karsinom, galleblærekarsinom, hepatocellulært karsinom og colorectalt karsinom

Question 8

Autoimmun hepatitt
Symptomer?

Answer 8

Snikende
Fatigue
Anoreksi
Ikterus
Feber
Atralgi (leddsmerter)

Noen kan ha akutt innsettende symptomer

Question 9

Ved autoimmun hepatitt hva viser blodprøvene som regel? Hvordan stiller man diagnosen?
Hva er behandlingen?

Answer 9

Økt nivå:
transaminaser (ALAT/ASAT)
bilirubin
ALP
polyklonalt IgG
ANA/ASMA positiv

Biposi er endelig diagnostisk

Behandling er steroider + imurel

Question 10

Akutt på kronisk leversvikt betyr?
Akutt/fulminant leversvikt betyr?

Answer 10

Akutt, massiv forverring av kronisk leversykdom

Akutt leversvikt - utvikling i løpet av få uker hos et tidligere leverfriskt individ

Question 11

Akutt leversvikt er en alvorlig tilstand
Nevn noen årsaker til dette

Answer 11

Paracetamol-intoks (tetrasyklin, vitamin A kan også gi akutt leversvikt)

Idiosynkratiske legemiddelreaksjoner (reaksjon på et legemiddel i terapeutisk dose)

Akutte, virale hepatitter (HBV, HAV)

Vaskulær katastrofe

(HELPP, akutt iskemi, sepsis, malignitet)

Ukjent årsak

Question 12

Ved mistanke om en akutt leversvikt (medikamentutløst) hvilke to ting er de mest pålitelige tegnene?

Answer 12

INR
Hepatisk encefalopati (forvirring)

Question 13

Hva er behandling av akutt leversvikt?
Hva hvis paracetamol er årsaken?

Answer 13

Seponere legemiddelet som er årsaken
N-acetylcystein mot paracetamol

Question 14

Levercirrhose(fibrose) er endestadiet av leversykdom. Nevn årsaker til levercirrhose og hvilken er vanligst?

Answer 14

Langvarig alkoholmiskbruk (vanligst)

Autoimmune sykdommer (Autoimmun hepatitt, primær skleroserende kolangitt,
primær biliær cirrhose)

Virale infeksjoner (HBV, HCV)

NASH - Non-alkoholisk steatohepatitt

Question 15

Ved levercirrhose er mange asymptomatiske, men noen symptomer kan være?

Hvilke funn vil man kunne se?

Answer 15

Utmattelse
Vekttap
Anoreksi
Kvalme/oppkast
Ubehag øv.hø.kvadrant

Ascites
Ikterus
Hepatomegali (stor lever)
Palmart erytem
Spidernævi
Clubbing
Caput medusa
Hepatisk encefalopati

Dekompensasjon vil gi mer spesifikke og kjente tegn:
ikterus, ascites, hudkløe, magetarmblødninger (øsofagusvaricer), blødningstendens (neseblod, tannkjøttsblødninger), muskelsvinn og encefalopati (forvirring og forstyrret søvn)

Question 16

Hvilke komplikasjoner til levercirrhose kan man ha?

5 stk

Answer 16

Kompliksjoner til levercirrhose
- Variceblødning (og portal hypertensjon)
- Ascites
- Hepatorenalt syndrom
- Heptisk encefalopati
- Hepatocellulært karsinom

Øsofagusvaricer kan blø - hematemese

Portal hypertensjon (økt trykk i v.porta pga. økt motstand mot blodstrøm i lever) - varicer, caput medusa

Ascites disponerer for spontan bakteriell peritonitt

Question 17

Hepato-renalt syndom(HRS) er utvikling av nyresvikt hos en pasient med alvorlig leversvikt. Hvilke andre årsaker til akutt nyresvikt må du tenke på?

Kreatinin > 133

Answer 17

Svær dehydrering
- Cirrhosepasienter har økt risiko for alvorlig hypovolemi, blant annet på grunn av koagulopati

Sjokk
- Septisk sjokk kan gi nyresvikt på grunn av akutt tubulær nekrose
- Diagnosen HRS skal derfor i utgangspunktet ikke stilles hos cirrhotisk pasient med septisk sjokk

Nefrotoksiske medikamenter
- Pasienter med cirrhose har høy risiko for å utvikle nyresvikt under behandling med NSAIDs eller aminoglykosider
- Diagnosen HRS skal derfor i utgangspunktet ikke stilles hos cirrhotisk pasient som nylig har fått nefrotoksisk medikament

Question 18

Hepato-renalt syndom(HRS) er utvikling av nyresvikt hos en pasient med alvorlig leversvikt.
Hvilke symptomer og kliniske funn vil du kunne se?

Answer 18

Symptomer på leversykdom
- Ikterus, ascites

Symptomer på akutt nyresvikt
- Anoreksi, kvalme, oppkast, uspesifikke magesmerter og encefalopati med tretthet, påvirket sensorium og asterixis (“flapping” tremor)
- Oliguri kan forekomme

Ofte elektrolyttforstyrrelser
Leverfunn:
Hepatomegali, ikterus, ascites, spider nevi, påvirket sensorium og “flapping” tremor ved encefalopati

Hypotensjon
Perifere ødemer

Question 19

Ved hepatorenalt syndrom, hvordan vil Hb, kreatinin og elektrolyttene være?

Answer 19

Hb redusert
Kreatinin og urinstoff økt (krea >133)
Hyponatremi
Hyperkalemi

Nesten alle pasientene har hyponatremi (s-natrium <130 mmol/l) til tross for natriumretensjon (skyldes uttalt væskeretensjon)

Moderat hyperkalemi er vanlig

Question 20

Hva er behandling for hepatorenalt syndrom?

Answer 20

Vasokonstrigerende behandling kan stanse eller reversere prosessen
Vasopressinanalogen terlipressin kombinert med albumin er førstevalg ved HRS type 1

HRS type 1 - akutt nyresvikt med raskt økende kreatinin. Ofte utløst av spontan bakteriell peritonitt.
Assosiert med svekket hjerte-funksjon og encefalopati
Dårlig prognose (median overlevelse 2 uker uten behandling

HRS type 2 - moderat og mer stabil reduksjon av nyrefunksjon over tid. Hovedproblemet ved HRS type 2 er som regel residiverende ascites som er refraktær mot diuretikabehandling

Question 21

Hva er hepatisk encefalopati? Nevn noen symptomer

Answer 21

Cerebral påvirkning ved leversykdom

Eurfori
Depresjon
Forvirring
Utydelig tale
Søvnforstyrrelse
Personlighetsendring
Redusert bevissthet
Dårlig kontakt
Aggresjon
Koma

Question 22

Behandling og oppfølging av levercirrhose?

Answer 22

Behandle underliggende årsak og komplikasjoner
Endoksopi annenhvert år
Utrede jevnlig for hepatocellulært karsinom

Transplantasjon

Question 23

Alkohol kan føre til fettlever (steatose), alkoholisk hepatitt og levercirrhose.
Hvilke symptomer og funn kan man ha ved alkoholisk hepatitt?

Answer 23

Anoreksi
Kvalme/oppkast
Magesmerter
Diare med lys avføring
Slapphet
Feber

Ikterus
Spider nevi
Palmart erytem
Caput medusa
Blødende øsofagusvaricer
Ascites

Question 24

Wernickes encefalopati er en viktig differensialdiagnose til delirium tremens. Hvilke symptomer kan man ha?

Answer 24

Apati
Desorientering
Hukommelsesproblemer
Unormale øyebevegelser
Gangproblemer

Kardinalsymptomer:
Oftalmoplegi med dobbeltsyn
Gangataksi
Redusert bevissthet og konfusjon
Ledsagende symptomer kan være agitasjon, hallusinasjoner og konfabulering

Ved Wernickes encefalopati kan man finne:
Nystagmus og bilateral lammelse av n.abducens. Ev. komplett lammelse av øyemusklene
Ataksi, mest uttalt i underekstremitetene
Redusert bevissthet
Ofte samtidig alkoholisk polynevropati

Korsakoffs psykose er en tilstand relatert til Wernickes encefalopati

Question 25

Hva er behandlingen for Wernickes encefalopati?

Ubehandlet fører Wernickes encefalopati til koma og død

Answer 25

TIAMIN - skyldes vitamin-B1 (tiamin) mangel

Tiamin gis derfor rutinemessig til alkoholikere
på sykehus.

Question 26

Hvilke blodprøver kan man ta mtp alkoholforbruk?

3 stk

Answer 26

PEth
CDT
Etylglukoronid (EtG)

Question 27

NAFDL = ikke-alkoholisk fettlever er hva?

Answer 27

NAFLD
(ikke-alkoholisk fettlever) er forandringer i leveren som ligner på alkoholisk leversykdom,
men som forekommer hos personer som drikker lite eller ingen alkohol.

Skyldes akkumulering av fett i hepatocytter

Tett assosiert med insulinresistens,
metabolsk syndrom, høy BMI, en usunn
livsstil og kardiovaskulær sykdom

Enkelte pasienter progredierer til NASH

Question 28

Leverprøver kan deles inn i skademarkørere, stasemarkørerer og leverfunksjon.
Hvilke prøver hører til de ulike?

De som står i fet skrift er de viktigste

Answer 28

Skademarkører (Hepatocyttskade)
- ALAT (mer spesifikk)
- (ASAT)
- Bilirubin

Stasemarkører
- ALP
- Bilirubin
- Gamma GT

Leverfunksjonsprøver
- Albumin
- INR
- Biliubin

Leveren:
Anabolisme/katabolisme
Lager for: Glykogen, triglyserider, Vit B12, Jern
Produksjon av galle
Detoksifisering

Ved akutt leversykdom har man samsvar mellom bilirubinøkning og alvorlighetsgrad av sykdommen

Question 29

Hvilke blodprøver tas ofte som “leverpanel”?

Answer 29

ALAT
ASAT

ALP
Gamma GT
Bilirubin

Blodplater (trombocytter)

Albumin
INR

ALAT - øker ved alle skader på hepatocytter (hepatitt, hypovolemisk sjokk). Kun økte verdier har klinisk betydning

ASAT - finner i lever, hjerte- og skjelettmuskulatur. Øker ved akutt hepatitt, levercellenekrose, store knusningsskader(lekkasje fra muskel), vevshypoksi

Ved leversykdom: lav albumin betyr kraftig redusert leverfunksjon. Obs andre årsaker: underernæring, albumintapende nyresykdom

INR: Høy = K-vitamin mangel eller leversvikt? Gi K-vit parenteralt og ktr. INR om 1 døgn

Immunglobulin G, M og A
Forhøyet IgA tyder på alkoholgenese, forhøyet IgM ses ved primær biliær cirrhose, mens autoimmun hepatitt er ledsaget av forhøyet IgG