Les ictères Flashcards
Quel est le nom commun de l’ictère ?
La jaunisse
Cliniquement, un ictère témoigne d’une : …… ?
Augmentation de la bilirubine conjuguée ou non conjuguer
Quelle est la concentration normale sérique (dans le sang) de la bilirubine totale ?
5 à 17 μmol/l.
Quand est-ce que l’ictère conjonctival apparait ?
Quand la bilirubine sérique dépasse 25 μmol/l.
Quand est-ce que l’ictère cutané apparaît-t-il ?
Lorsque la bilirubine totale dépasse 50 μmol/l.
Schéma du métabolisme normal de la bilirubine :
Voir le carnet de notes
Que permet le dosage de la bilirubine conjuguée et non conjuguée ?
Il permet de distinguer :
–les ictère à bilirubine conjuguée
–les ictère à bilirubine non conjuguée
Quelle est la physiopathologie expliquant l’ictère à bilirubine non conjuguée ?
–Destruction excessive des GR : hémolyse
–troubles glycuronoconjugaison de la bilirubine
Comment se manifeste cliniquement un ictère à bilirubine non conjuguée ?
– Ictère modéré
– Pas de prurit
– Urine claire
– Selles très foncées
Quels sont les tests biologiques qui permettent de confirmer le diagnostic de l’ictère à bilirubine non conjuguée ?
=> Tests hépatiques (GGT ,PAL sont normaux à part la bilirubinémie qui est élevée pour la bilirubine non conjuguée
Quelles sont les trois causes principales de l’ictère à bilirubine non conjuguée ?
-> Génétiques : – Maladie de Gilbert – Maladie de Criggler Najjar -> Non génétiques : – Hémolyse ++++++
La maladie de Gilbert touche combien de personnes ?
2 à 4 % des adultes
Quel est le mode de transmission de la maladie de Gilbert ?
Transmission autosomique récessive
Sur quelle fonction agit la maladie de Gilbert ?
Elle entraine la diminution de l’activité d’une enzyme de la glucuro-conjugaison
On distingue combien du type de la maladie de Criggler Najjar ?
Deux types :
- type 1
- type 2
Vrai ou faux :
La maladie de CN est une affection très fréquente
Faux :
C’est une affection très rare
Quel est le mode de transmission de la maladie de CN ?
Transmission autosomale récessive
À quoi est dû la maladie de CN de type 1 ?
elle est dûe à un déficit total de la glucuroconjugaison
Quelles sont les circonstances de découverte de la maladie de CN de type 1 ?
La découverte se fait en période périnatale
Quel est le risque de la maladie de CN de type 1 ?
Il y a un risque d’encéphalopathie bilirubinique (BNC liposolubles, peut pénétrer dans les cellules cérébrales)
À quoi est due la maladie de CN de type 2 ?
Déficit partielle de la glucuroconjugaison
Où est le pronostic dans la maladie de CN de type 2?
Le pronostic est bon
Que se passe-t-il en cas de maladie hémolytique ?
Production excessive de bilirubine :
Hyperbilirubinémie non conjuguée , Sans bilirubinurie
Qu’entraine l’hémolyse ?
–Une anémie
–une augmentation des réticulocytes
–une baisse de l’haptoglobinémie
–augmentation des LDH et hémoglobinurie
Que vas chercher l’interrogatoire en cas d’hémolyse ?
– Avortement, intervention gynécologique récente
– Des antécédents familiaux ou personnels de maladie hémolytique
–un séjour en pays impaludé
Que vas chercher l’examen clinique ?
=> Précise l’allure de l’ictère et de la fièvre (tierce , quatre) , splénomégalie, …….
Il existe 2 types de maladies hémolytiques , lesquelles ?
– Anomalies corpusculaires
– Causes extra corpuscules
Quelles sont les anomalies corpusculaires des maladies hémolytiques ?
– Anomalie de membranes : sphénocytose
– Déficit enzymatique : G6PD
– Anomalies de synthèse de la globine : thalassémie , drépanocytose
Quelles sont les causes extra corpusculaires des maladies hémolytiques ?
–Incompatibilité transfusionnelle
–anémie hémolytique auto-immune
–septicémie (paludisme)
L’ictère à bilirubine conjuguée est la conséquence de …… ?
C’est la conséquence du reflux d’une bile déjà conjuguée dans le sang
Que peut être la cause d’un ictère à bilirubine conjuguée ?
Obstacle mécanique ou dysfonctionnement du pôle canaliculaires des hépatocytes
Que comprend l’examen clinique d’un ictère à bilirubine conjuguée ?
Interrogatoire, examen physique et examen biologique
Que permet d’échographie abdominale ?
Examen simple et non invasif qui permet d’orienter vers l’existence ou non d’un obstacle mécanique
Que dois comprendre l’interrogatoire en cas d’ictère à bilirubine conjuguée ?
– Terrain : l’âge, les antécédents personnels ( épisodes antérieurs similaires, médicaments, consommation d’alcool, transfusion sanguine…) et familiaux
– Critères de l’ictère : date d’apparition, mode évolutif :
. variable -> lithiases
. aggravation progressive => Cancer
Quels sont les signes associés qui peuvent accompagner l’ictère à bilirubine conjuguée ?
– Syndrome grippal, arthralgies, anorexie évoquent : une hépatite virale
– Séquence : douleur biliaire-fièvre-ictère, un ictère variable évoquent une lithiase de la voix biliaire principale (VBP)
– Melæna évoque un ampullome watérien.
– Prurit précédent l’ictère évoque une compression ou une sténose de la VBP ou une cirrhose biliaire primitive.
– Altération de l’état général et amaigrissement évoquent un cancer.
– Survenue au cours grossesse (3e trimestre) évoque une cholestase gravidique, une stéatose aiguë de la grossesse.
Comment se manifeste cliniquement un ictère à bilirubine conjuguée ?
– Prurit
–Syndrome de cholestases :
. Les urines sont très foncés
. Les selles sont blanches mastic
Quelles sont d’autres signes qui peuvent accompagner l’ictère à bilirubine conjuguée ?
– Stéatorrhée
– Mal absorption des vitamines liposolubles :
. Syndrome hémorragique vit K
. Ostéomalacie vit D
. Troubles de la vision nocturne vit A
– Xanthomes sous-cutanés en rapport avec l’hypercholestérolémie
Que doit comprendre l’examen physique d’un ictère à bilirubine conjuguée ?
– Hépatomégalie – Splénomégalie – Douleur provoquée de l'hypochondre droit – Adénopathie, ascite – Circulation veineuse collatérale – Grosse vésicule – Tumeur rectale – Ganglion de Troisier
Les examens biologiques a demander en cas d’ictère à bilirubine conjuguée ?
- NFS : (hyperleucocytose?, hyperéosinophilie?),
- Transaminases, GGT, PAL +++ sont augmentés +++
- Taux de Prothrombine bas, facteur V normale
- Electrophorèse des protides (Albuminémie, gammaglobulines).
- Tests spécifiques: Sérologies virales, Auto-anticorps.
Quel examen radiologique à demander en cas d’ictère à bilirubine conjuguée ?
Échographie hépato-bilio- pancréatique +++++
Que permet l’échographie hépato-bilio-pancréatique ?
– Poser le diagnostic de l’ictère obstructif : présence de dilatation des voies biliaires extra (>10 mm) et ou intrahépatiques
– Situer le niveau de l’obstacle
Où peut être le niveau de l’obstacle ?
– Rechercher des signes indirects de cirrhose (dysmorphie hépatique, signes de l’hypertension portale, ascite)
–adénopathie profonde, une tumeur de la tête du pancréas, lithiases biliaires
–foie métastatique
Quelles sont les étiologies des ictères à bilirubine conjuguée ?
– Cholestase extra hépatique
– Cholestase intra hépatique
Vrai ou faux ?
Les étiologies des ictères à bilirubine conjuguée sont toujours malignes
Faux
=> les étiologies des ictères à bilirubine conjuguée peuvent être bénignes ou malignes
En cas de cholestase extra hépatique, quelles étiologies bénignes peuvent expliquer l’IBC ?
lithiase de la voie biliaire principale ++++
parasitose : hydatidotose ,ascaridiose …
En cas de cholestase extra hépatique, quelles étiologies malignes peuvent expliquer l’IBC ?
cancer de la tête du pancréas++++
Ampullome de vater , cancer du hile du foie
En cas de cholestase intra hépatique, quelles étiologies peuvent expliquer l’IBC ?
- Cirrhose biliaire primitive
- Cholangite sclérosante
- Hépatites: Virus, Médicaments
- Foie secondaire, tumeur primitive
hépatique
Quelles sont les cas particuliers des ictères ?
Ictère de la grossesse :
–cholestase gravidique intra hépatique
–stéatose aiguë gravidique
Quelles sont les points forts à retenir en cas d’ictère à BC ?
- Ictère à BC résulte d’une anomalie siégeant en aval de la
glycurono-conjugaison et se voit dans toute pathologie hépatobiliaire ++++ . - Syndrome cholestatique : prurit, urines foncées et selles
décolorés - Echographie hépatobiliaire : examen de 1ère intention
- Imagerie 2ème intention : Echoendoscopie, BILIRM
