les démences et syndromes démentiels Flashcards
1
Q
est-ce que la démence est une maladie
A
non, c’est un état descriptif d’une maladie
2
Q
Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant quels éléments
A
– une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
– suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
– apparue depuis au moins six mois,
– et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage
3
Q
qu’est-ce que représente les démences dans la nosographie médicale
A
les démences représentent une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer étant la plus connue d’entre elles.
4
Q
Quels sont les deux aspects distingués dans les nouveaux critères de diagnostic ?
A
Le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord./
5
Q
Quelle est le processus concernant l’évolution de la maladie d’Alzheimer ?
A
La maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie.
6
Q
Quels sont les trois grands stades de la maladie d’Alzheimer ?
A
Le stade présymptomatique.
Le stade symptomatique prédémentiel.
Le stade démentiel.
7
Q
quels changements sont perçus dans le stade présymptomatique
A
aucun symptômes, mais changements dans la structure cérébrale ainsi que le client sait qu’il se produit des changements
8
Q
quels sont les changements dans le stade symptomatique prédémentiel
A
apparition des changements cognitifs
9
Q
Quelle est la prévalence des démences dans les pays industrialisés
A
entre 5 et 20%
10
Q
quelle est l’incidence des démences (nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitants), toutes étiologies confondues:
A
- 0,5 % pour la tranche d’âge 60-64 ans
- 10 % entre 80 et 84 ans
- 20 % de 85 à 89 ans
- 50 % au-delà de 90 ans
11
Q
combien y a-t-il de cas de démence dans le monde selon l’OMS et quel est le pourcentage pour chacune des maladie
A
47,5 millions le
nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences:
* La maladie d’Alzheimer est impliquée dans 60 % à 70 % des cas
* Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence
dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)
12
Q
quelles sont les prédictions du nombre de personnes atteintes par la démence
A
Le nombre de nouveaux cas de démences par an est d’environ 7,7 millions
– L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démence devrait
atteindre 75,6 millions en 2030 et 135,5 millions en 2050.
13
Q
Par quoi est caractérisée la maladie d’Alzheimer
A
Par des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.
14
Q
Pourquoi le diagnostic de certitude de la maladie d’Alzheimer est-il difficile à établir
A
Parce qu’il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient, sauf dans les rares formes génétiques.
15
Q
Quel type de diagnostic est réalisé pour la maladie d’Alzheimer en l’absence de preuve formelle
A
un dx de présomption
16
Q
Sur quoi porte l’effort diagnostique actuel concernant la maladie d’Alzheimer
A
Sur le diagnostic précoce, y compris à un stade infra-démentiel, comme chez les patients avec un Trouble Cognitif Léger (TCL, Mild Cognitive Impairment - MCI)./
17
Q
Quelles sont les caractéristiques des patients atteints de Trouble Cognitif Léger (TCL).
A
Ils présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi
18
Q
Quel examen est déterminant pour établir le diagnostic de la maladie d’Alzheimer
A
l’examen neurpsychologique
19
Q
À quoi sert l’examen neuropsychologique dans le diagnostic de la maladie d’Alzheimer ?
A
À établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés.
20
Q
Quels types de troubles caractérisent la maladie d’Alzheimer dans sa forme typique ?
A
Des troubles de la mémoire et d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives.
21
Q
Quelles fonctions cognitives, en plus de la mémoire, sont fréquemment altérées dans la maladie d’Alzheimer
A
Le langage, les praxies et les fonctions exécutives.
22
Q
quelles sont les modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer
A
atrophie de la matière grise et blanche, approfondissement des gyrus, élargissement des ventricules
23
Q
Quel est généralement le premier symptôme de la maladie d’Alzheimer
A
Les troubles de la mémoire.
24
Q
Pendant combien de temps les troubles de la mémoire peuvent-ils précéder le début de la démence
A
plusieurs années
25
Quels types d’oublis sont souvent rapportés par les proches des malades
Des oublis d’objets, de rendez-vous et d’événements récents.
26
Quelle forme de mémoire est le plus constamment affectée dans la maladie d'Alzheimer
mémoire épisodique
27
Quel type d’amnésie caractérise les troubles de la mémoire dans la maladie d'Alzheimer
amnésie antérograde massive
28
Comment les troubles de la mémoire épisodique sont-ils mis en évidence lors de l'examen neuropsychologique
épreuve d'apprentissage de liste de mots
29
Quels sont les signes caractéristiques des troubles de mémoire observés lors des épreuves d’apprentissage de mots dans l'alzheimer
? 5
1) Peu de bénéfice des différentes présentations du matériel.
2) Courbe d’apprentissage en plateau.
3) Échec massif en rappel différé (par exemple, après 20 minutes).
4)Tendance à commettre des intrusions (rappel de mots qui ne faisaient pas partie de la liste initiale).
5) Performances peu améliorées par des indices ou des tests de reconnaissance.
30
les patients éprouvent de la difficulté à restituer quels genre de souvenir
souvenirs personnels
31
Comment sont caractérisés les troubles de la mémoire autobiographique en début de maladie d'Alzheimer ?
Par un gradient de Ribot, avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.
32
À quoi est dû le gradient temporel des troubles de la mémoire autobiographique dans la maladie d'Alzheimer ?
Le gradient temporel semble être dû à la sémantisation des souvenirs anciens.
33
Les souvenirs strictement épisodiques sont-ils préservés dans la maladie d'Alzheimer ?
Non, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.
34
Que se passe-t-il avec le passé lointain à mesure que la maladie progresse ?
: Le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle
35
Quel impact ont les troubles de la mémoire autobiographique sur les patients
Ces troubles retentissent sur le sentiment d’identité des patients.
36
Même dans les formes sévères de la maladie, quel aspect du sentiment d'identité peut être préservé
Le patient peut être conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant.
37
À quoi sont associés les troubles de la mémoire épisodique dans la maladie d'Alzheimer
À une désorientation temporospatiale (dans le temps et l’espace).
38
Quels types de difficultés les patients rencontrent-ils en raison de cette désorientation
Ils ne savent plus la date, ont des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à leur environnement familier.
39
Les troubles de la mémoire de travail sont-ils présents dès le début de la maladie d'Alzheimer
non, ils sont inconstants en début de maladie
40
Quel test est utilisé pour évaluer les performances de mémoire de travail et quels résultats montre-t-il
Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, même lorsque les tâches interférentes sont très simples
41
Quelle hypothèse est avancée pour expliquer les troubles de la mémoire de travail
L’hypothèse d’un déficit de l’administrateur central.
42
Quand la mémoire sémantique est-elle perturbée dans la maladie d'Alzheimer
Très tôt dans la maladie, alors qu'elle résiste bien aux effets de l’âge.
43
Pourquoi l'atteinte de la mémoire sémantique est-elle un argument précieux pour diagnostiquer une maladie neurodégénérative
Parce que la mémoire sémantique résiste normalement aux effets de l’âge, son atteinte précoce indique donc une maladie neurodégénérative.
44
Comment se manifestent les troubles de la mémoire sémantique dans le langage spontané
Par un discours vague et par des circonlocutions (remplacement d'un mot par une expression le désignant).
45
Quel phénomène est particulièrement net dans les tâches de dénomination chez les patients
Le manque du mot.
46
Quels types de réponses les patients produisent-ils souvent dans les tâches de dénomination
Des réponses super-ordonnées et des paraphasies sémantiques.
47
Quels déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique (comme les noms d’animaux)
Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes de même âge en santé.
48
quels sont les systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer.
la mémoire épisodique, la mémoire de travail et la mémoire sémantique
49
quels systèmes restent préservés jusqu'à des stades avancés
l es systèmes de plus bas niveau, comme le système de représentation
perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire procédurale, qui mettent en jeu des processus automatiques
50
Quels types de troubles peuvent être observés précocement dans la maladie d'Alzheimer
Des troubles au niveau des fonctions exécutives, pouvant se manifester à un stade pré-démentiel (TCL).
51
Quelle épreuve est sensible aux troubles des fonctions exécutives, même à un stade pré-démentiel
L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin
52
Pourquoi l’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin est-elle parfois évitée par les neuropsychologues
Parce qu’elle est « multidéterminée », ce qui conduit parfois à privilégier des tâches plus simples, impliquant des fonctions exécutives « de base »
53
Quelle fonction exécutive a été perturbée chez des patients Alzheimer et TCL à l’aide du Trail Making Test
la flexibilité mentale
54
Quels tests ont montré une diminution des capacités d’inhibition chez les patients Alzheimer et TCL
Le test de Hayling (qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et le test de Stroop
55
Quels types de troubles du langage sont caractéristiques de la maladie d'Alzheimer
Les troubles lexico-sémantiques, contrastant avec une relative intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.
56
. À quel stade de la maladie les troubles du langage sont-ils dominés par un manque du mot
stade de démence léger
57
Que se passe-t-il au stade de démence modérée concernant les troubles du langage
- Le manque du mot devient plus présent.
- Les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses.
- La compréhension orale devient déficiente.
58
À un stade sévère de la maladie, quels types de production linguistique peuvent être observés chez les patients
Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui)
59
quel autres troubles cognitif fait partie de la sémiologie classique de la maladie
l'apraxie
60
Quels types de difficultés les patients présentent-ils en lien avec l'apraxie
Les patients ont des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, comme des pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet
61
Quels types de gestes peuvent être perturbés chez les patients souffrant d'apraxie
La réalisation de gestes transitifs (par exemple, planter un clou).
La reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs.
62
Comment sont interprétées ces perturbations (La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées) dans la maladie d'Alzheimer
Elles sont souvent attribuées à une apraxie idéatoire et à une apraxie idéomotrice.
63
À quel stade de la maladie l’apraxie de l’habillage devient-elle fréquemment observée
Aux stades relativement avancés de l’évolution.
64
À quel stade de la maladie l’apraxie de l’habillage est-elle fréquemment observée
Aux stades relativement avancés de l’évolution.
65
L’apraxie constructive est-elle un trouble fréquent dans la maladie d'Alzheimer
Oui, l’apraxie constructive est un syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie d'Alzheimer
66
Comment se manifeste l’apraxie constructive dans la maladie d'Alzheimer
Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation (par exemple, le dessin d’une horloge). Elle peut aussi prédominer en copie ou se manifester sous la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in).
67
Quelles formes peuvent prendre les troubles gnosiques dans la maladie d'Alzheimer
Les troubles gnosiques peuvent affecter toutes les modalités sensorielles et prendre des formes diverses.
68
Un épisode de prosopagnosie peut-il être un motif de consultation dans la maladie d'Alzheimer
Oui, un épisode de prosopagnosie peut parfois constituer un premier motif de consultation.
69
Quel type d'attention est souvent altéré précocement dans la maladie d'Alzheimer
L’attention visuospatiale.
70
Quelles sont les conséquences des déficits d'attention dans la maladie d'Alzheimer
Ces déficits entraînent des perturbations des capacités de recherche visuelle.
71
Comment se manifestent les modifications de la personnalité et les troubles du comportement dans la maladie d'Alzheimer
Ils s’expriment de façon très variable d’un patient à l’autre, incluant l’anxiété, les troubles dépressifs, les hallucinations, et les idées délirantes, souvent à un stade plus évolué.
72
Quel état caractérise de nombreux patients après un certain temps d’évolution au niveau comportemental
Une apathie et une perte d’intérêt.
73
Quelle hypothèse est avancée pour expliquer ces troubles psycho-comportementaux
L’hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit.
74
Comment le déficit de la théorie de l’esprit affecte-t-il les relations interpersonnelles des patients
Il peut conduire à une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui, perturbant ainsi les relations interpersonnelles.
75
Quelle est l'hétérogénéité observée en fonction de l'âge d'apparition des symptômes dans la maladie d'Alzheimer
Il y a une prévalence de troubles du langage chez les patients plus jeunes (50 à 65 ans) et des troubles de la mémoire et du comportement chez les patients plus âgés.
76
Comment les atteintes cognitives se manifestent-elles dans la maladie d'Alzheimer
Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives, comme le langage, tout en préservant d’autres domaines, comme les habiletés visuoconstructives.
77
Existe-t-il des profils opposés dans l'expression clinique de la maladie
Oui, des profils inverses, où d’autres fonctions peuvent être altérées tout en préservant celles habituellement affectées, sont également observés.
78
Quelle est la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d'Alzheimer
Les démences fronto-temporales (DFT), représentant environ 20 % des cas.
79
Que décrit le terme "démence fronto-temporale"
Un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, se traduisant par des changements de personnalité, des troubles des conduites sociales, des fonctions exécutives et de la mémoire.
80
Qui a décrit les symptômes des patients présentant des atrophies lobaires frontales et temporales
Arnold Pick, au début du XXe siècle.
81
Quels symptômes sont associés aux atrophies lobaires frontales et temporales, selon Arnold Pick
Les atrophies frontales sont associées à des troubles de la personnalité et du comportement.
Les atrophies temporales sont associées à des troubles de la mémoire sémantique.
82
Quels syndromes sont regroupés sous le terme de "démence fronto-temporale"
La démence sémantique et la démence frontale.
83
Quel terme a été introduit plus récemment pour englober plusieurs types de démences fronto-temporales
Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT).
84
Quelles conditions sont couvertes par la dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) ?
La démence frontale, la démence sémantique, et l’aphasie primaire progressive non fluente.
85
Quelle distinction existe-t-il aujourd’hui dans la DFT ?
Il y a une distinction entre deux variantes :
La variante frontale (ou comportementale) de la DFT.
La variante temporale, aussi appelée démence sémantique.
86
Quelle est la lésion principale de la variante frontale de la DFT ?
Elle est caractérisée par des lésions prédominantes du cortex préfrontal.
87
Quels troubles sont au premier plan dans la variante frontale de la DFT
Des troubles neuropsychiatriques, avec des modifications de la personnalité et du comportement, sont les premières manifestations cliniques.
88
À quel âge surviennent le plus souvent les premières manifestations cliniques de la variante frontale de la DFT
Chez des patients âgés de 50 à 70 ans.
89
quels sont les troubles du comportements les plus fréquents dans la variante frontale 8
– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralité et gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à
portée de main)
– une anosognosie précoce.
90
Quels troubles sont généralement mis en évidence dans la variante frontale de la DFT mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution
Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail.
91
Comment les troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail peuvent-ils se manifester en début d’évolution dans la variante frontale
Ces troubles peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et parfois être sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
92
Avec quel trouble ont été mises en relation les perturbations sociales dans la variante frontale de la DFT ?
Elles ont été mises en relation avec des troubles de la théorie de l’esprit.
93
Quel âge avait le patient étudié par Hodges et al. (2000) et quels symptômes comportementaux présentait-il
Le patient avait 47 ans et présentait des troubles du comportement, comme contracter des dettes et dérober l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises.
Le patient avait des troubles du caractère, devenant irritable et peu concerné par les autres.
94
Quelle était la particularité cognitive de ce patient (hodges et al)
Il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive, mais éprouvait des difficultés importantes pour résoudre des tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la détection de "faux pas".
95
Quels troubles sont souvent présents dans la variante frontale de la DFT en plus des troubles comportementaux
Des troubles modérés du langage et de la mémoire sémantique, tels que le manque du mot, les paraphasies sémantiques, et une fluence verbale diminuée.
96
Comment se manifestent les troubles de la mémoire épisodique dans la variante frontale de la DFT
Les troubles de la mémoire épisodique ne sont pas au premier plan et sont principalement associés à des déficits des stratégies d'encodage et de récupération, plutôt qu'à une altération directe de la mémoire elle-même.
97
par quoi se caractérise la démence sémantique, ou variante temporale (DFT)
se caractérise par des
troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.
98
dans la démence sémantique, Même s’il est imprécis, le ________ ___________reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs
langage conversationnel
99
En quoi la démence sémantique se distingue-t-elle des aphasies dégénératives non fluentes, telles que l'aphasie primaire progressive?
Dans la démence sémantique, les troubles sémantiques prédominent, tandis que dans les aphasies dégénératives non fluentes, ce sont les troubles phonologiques et syntaxiques.
100
en lien avec l'agnosognosie, comment sont les premiers stades de la démance sémantiquw
Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement conscience de leurs
troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles
de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.
101
quels genre d'oublie sont marqués dans les premiers stades de la démence sémantique
Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien mais rapportent plutôt des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.co
102
comment devient le langage dans les premiers stades de la démence sémantique
Le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques
103
La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu quel type de connaissances
connaissances
sémantiques les plus fines.
104
Etude de cas (Lambert, 2015):
Madame N.S., 74 ans, droitière, présente des troubles cognitifs mis en évidence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La patiente n’émet aucune plainte. L’examen médical, neuropsychologique, orthophonique et l’imagerie (IRM : atrophie du lobe temporal antérieur et externe, largement prédominante à gauche) conduiront au diagnostic de démence sémantique.
* Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms
d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination
105
quelles sont les erreurs majoritaires de l'tude de cas de madame NS
Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle.
106
est-ce que le déficit sémantique est confiné au domaine verbale?
Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal ; les patients présentent des difficultés dans la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs.
107
comment sont les sujets de conversation des patients atteints d'une démence sémantique et quelles connaissances gardent-ils
Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne, mais ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des
connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur
les personnes de leur environnement quotidien.
108
quel place prend la position de troubles de mémoire épisodique dans la démences sémantique
La présence associée d’éventuels troubles de la mémoire épisodique est l’objet de
débats.
– Le rappel libre est très perturbé
– Pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.
La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en
jeu de processus comme le sentiment de familiarité.
109
pour quelle raison les tâches de reconnaissances seraient-elles réussite dans la démence sémantique
La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le sentiment de familiarité.
110
quelles sont les caractéristiques comportementales des patients souffrants d'une démence sémantique
– une tendance au repli sur soi
– un manque d’intérêt pour les autres
– une réduction significative de l’empathie
– des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales
111
* Le concept de démence sous-corticale regroupe quelle démences:
la paralysie supranucléaire progressive
– la maladie de Huntington
– la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson
112
quels sont les points communs de maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales
ont comme point
commun de comporter des troubles neurologiques, en particulier moteurs (dysarthrie,
tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs
113
comment est le dx dans s la paralysie supranucléaire progressive et dans la maladie de
Huntington,
le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles cognitifs
114
pour quelle raison le dx est plus compliqué dans la maladie de parkinson
Le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe car, chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.
115
En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par quoi
un ralentissement idéique et des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.
116
quel est l'autre trait sémiologique relativement fréquent concernant les troubles des fonctions exécutives
Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales.
