Les démences Flashcards

1
Q

Le terme « démence » désigne quoi aujourd’hui en médecine?

A

Une affection acquise qui touche le cerveau et se caractérise par une série de symptômes, principalement cognitifs (troubles de la mémoire, du langage, etc.) qui provoquent la perte de l’autonomie de la personne atteinte.

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2
Q

Est-il plus approprié de parler de maladie ou de syndrome quand on parle de démence?

A

De syndrome parce que de nombreuses maladies différentes présentent le même type de tableau clinique, mais avec certaines variations (ex: plusieurs sortes de Parkinson).

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3
Q

Les maladies s’ accompagnant d’un syndrome démentiel dans leur évolution peuvent être classées selon divers critères, donnez 3 exemples.

A

Étiologique, neuropathologique, clinique, etc.

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4
Q

**Quelle sorte de démences représente la majorité des cas et quelle démence parmi cette sorte est la plus fréquente de toutes les démences? Quelle est la sorte de démence qui est en deuxième position?

A
  • Les démences dégénératives représentent la majorité des cas dont la maladie d’Alzheimer qui est la plus fréquente.
  • Les démences vasculaires suivent en deuxième position.
  • Les autres démences apparaissent comme nettement plus rares.
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5
Q

Pourquoi les troubles cognitifs accompagnant les maladie psychiatrique comme la dépression majeure ou la schizophrénie ne sont pas dans la classification des démences du tableau de la page 545?

A

Parce que même si ces troubles cognitifs peuvent l’intensité d’un syndrome démentiel, leur évolution est très différente: la plupart des démences sont progressives ou stables dans le temps alors que les troubles cognitifs dans les maladies psychiatriques ont un potentiel de réversibilité certain et souvent un retour à l’état normal est possible. C’est le même principe pour la «démence» alcoolique ou celle liée à la consommation chronique de médicaments qui agissent sur le système nerveux central.

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6
Q

**QUESTION À L’EXAMEN Quel est le cas particulier du syndrome confusionnel (ou délirium)?

A

Il ne s’agit pas d’une démence, mais de l’effet aigu de plusieurs facteurs internes ou externes sur le cerveau (ex: intoxication ou sevrage d’alcool, drogues, médicaments, infections, interventions chirurgicales, défaillances graves dans le fonctionnement du cœur , des reins, du foie, du sang, etc.).

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7
Q

Quelles sont les principales caractéristiques des malades qui présentent un syndrome (ou état) confusionnel?

A

1- Troubles attentionnels manifestes.
2- Désorientation dans le temps et dans l’espace.
3- Discours décousu et incohérent.
4- Hallucinations (surtout visuelles).
5- Troubles du comportement (agressif, soupçons, etc.).
6- Sommeil perturbé avec inversion du rythme nycthéméral (vit la nuit et dors le jour).

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8
Q

Comment est l’évolution du syndrome confusionnel?

A

L’installation des troubles est rapide (quelques jours ou semaines) et les manifestations cliniques peuvent fluctuer (moments près de la normalité en alternance avec des moments de grande perturbation). L’état confusionnel peut devenir chronique et durer des mois ce qui peut le rapprocher d’un tableau démentiel.

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9
Q

Vrai ou faux, les cas d’état confusionnel sont parmi les plus fréquents au sein des établissements hospitaliers, surtout en chirurgie, médecine interne et en neurologie.

A

Vrai.

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10
Q

Une fois qu’on a isolé la cause du syndrome confusionnel et réglé le problème, le patient peut-il s’en remettre?

A

Oui, une rémission complète est la règle.

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11
Q

Si on observe la présence de troubles cognitifs isolés, peut-on suspecter une démence?

A

Non, la présence de troubles cognitifs isolés n’est pas considérée comme une démence.

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12
Q

Quelle est la différence entre le handicap mental pouvant se manifester chez l’adulte par des troubles cognitifs majeurs semblables à ceux dans la démence et la démence?

A

Dans le cas du handicap mental chez l’adulte, le déficit intellectuel est fixe depuis depuis l’enfance alors que les démences sont toujours des maladies acquises qui apparaissent chez quelqu’un qui avait une cognition normale avant.

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13
Q

Même si dans certains cas on connait la cause de la démence, dans la majorité des cas il s’agit de quoi?

A

Il s’agit de maladies neurodégénératives pour lesquelles la cause primaire n’est pas identifiée.
La maladie d’Alzheimer est l’exemple type de ces maladies.

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14
Q

Le terme « dégénérescence » désigne quoi?

A

Un type particulier de destruction progressive du tissu cérébral, s’accompagnant d’une perte de neurones et de leurs connexions, d’un appauvrissement des synapses, ainsi que de l’apparition de dépôts de substances anormales dans le cerveau (ces dernières sont considérées comme spécifiques à chaque maladie et sont à la base du diagnostic neuropathologique post mortem).

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15
Q

Comment est la concordance entre le diagnostic clinique et le diagnostic post mortem?

A

La concordance entre le diagnostic clinique et celui post mortem est généralement bonne (dans la maladie d’Alzheimer et la démence fronto-temporale), voire satisfaisante (dans la démence à corps de Léwy).

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16
Q

Les neurodégénérescences peuvent être considérées comme des quoi?

A

Les neurodégénérescences peuvent être considérées comme des « protéinopathies », à savoir des maladies touchant le métabolisme des protéines. À la suite des perturbations du processus de formation ou de dégradation naturelle et de remplacement de certaines protéines normales entrant dans la constitution des neurones, des « déchets » de métabolisme apparaissent et se déposent dans le cerveau, constituant ainsi la « signature » permettant de reconnaître chacune de ses maladies.

17
Q

Qu’est-ce qu’Aloïs Alzheimer a fait?

A

Il a analysé au microscope des tranches de cerveau d’une partie patiente morte de «démence» et il fut le premier à découvrir les 2 modifications de protéines sur la base des dépôts laissés dans le cerveau ayant conduit à la reconnaissance de la maladie qui portera son nom.

18
Q

QUESTIONS À L’EXAMEN Décrivez le tableau de la classification des démences de la page 545 selon ses 2 sections.

A
  • Le tableau est composé en A) des démences dégénératives qui forment la section du haut du tableau et en B) des démences qui ont d’autres étiologies qui forment le bas du tableau.
  • Plus une démence est haut dans le tableau, plus elle est fréquente. Les démences dégénératives sont plus fréquentes que les démences qui ont d’autres étiologies.
19
Q

QUESTIONS À L’EXAMEN Quel est le nom de la section A du tableau de la classification des démences d la page 545 et quelles sont les démences qui y sont incluses? (4)

A

La section A du tableau de la classification des démences de la page 545 se nomme: Les démences dégénératives. Ce sont les plus fréquentes.

Les démences dégénératives comprennent (de la plus fréquente à la moins fréquente):
1- La maladie d’Alzheimer.
2- Les démences fronto-temporales.
3- La démence à corps de Lewy diffus.
4- Les démences associées à des troubles moteurs précoces.

20
Q

QUESTIONS À L’EXAMEN Dans la section A du tableau de la classification des démences de la page 545, quel est le nom de la quatrième et dernière démence de cette section? Quelles sont les démences qui y sont associées? (3)

A

Les démences associées à des troubles moteurs précoces:
1- La chorée de Huntington.
2- La maladie de Parkinson idiopathique avec démence.
3- Les syndromes parkinsoniens atypiques:
-La paralysie supranucléaire progressive.
-La dégénérescence cortico-basale.
(Elles sont elles aussi en ordre de la plus fréquente à la moins fréquente.)

21
Q

QUESTIONS À L’EXAMEN Quel est le nom de la section B du tableau de la classification des démences d la page 545 et quelles sont les démences qui y sont incluses? (4)

A

La section B du tableau de la classification des démences de la page 545 se nomme: Les démences ayant d’autres étiologies. Elles sont moins fréquentes que les démences dégénératives.

Les démences ayant d’autres étiologies comprennent (de la plus fréquente à la moins fréquente):
1- Les démences vasculaires.
2- Les démences infectieuses.
3- Les démences dites curables.
4- Les démences dans d’autres maladies neurologiques.

22
Q

QUESTIONS À L’EXAMEN Dans la section B du tableau de la classification des démences de la page 545, quel est le nom de la deuxième démence de cette section? Quelles sont les démences qui y sont associées? (3)

A
Les démences infectieuses:
1- La neurosyphilis.
2- L'infections VIH.
3- La maladie de Creutzfeld-Jakob.
(Elles sont elles aussi en ordre de la plus fréquente à la moins fréquente.)
23
Q

QUESTIONS À L’EXAMEN Dans la section B du tableau de la classification des démences de la page 545, quel est le nom de la troisième démence de cette section? Quelles sont les démences qui y sont associées? (4)

A
Les démences dites curables:
1- L'hydrocéphalie normo-tensive.
2- L'hématome sous-dural chronique.
3- Certaines tumeurs cérébrales.
4- Les démences carentielles:
-L'hypothyroïdisme grave.
-La carence en vitamine B12.
(Elles sont elles aussi en ordre de la plus fréquente à la moins fréquente.)
24
Q

QUESTIONS À L’EXAMEN Dans la section B du tableau de la classification des démences de la page 545, quel est le nom de la quatrième et dernière démence de cette section? Quelles sont les démences qui y sont associées? (3)

A

Les démences dans d’autres maladies neurologiques:
1- Démences post-traumatiques.
2- Démences post anoxie cérébrale.
3- Démences dans la sclérose en plaques.
(Elles sont elles aussi en ordre de la plus fréquente à la moins fréquente.)

25
Q

Les patients déments représentent quel pourcentage de la population en Europe?

A

de 1 à 1,5% de la population en Europe.

26
Q

Comment évoluent les chiffres reliés à la démence? Quelles sont les estimations pour 2025 et 2050?

A

Les chiffres sont en constante augmentation en raison du vieillissement de la population. Si les conditions restent les mêmes, on devrait pouvoir s’attendre à 2,5 fois plus de patients déments en 2025 et à 5 fois plus en 2050.

27
Q

L’incidence et la prévalence de la démence sont liés à quoi?

A

L’incidence et la prévalence de la démence demeurent fortement liées à l’âge. Après 60 ans la prévalence augmente rapidement.

28
Q

Parmi tous les patients déments, la maladie d’Alzheimer est responsable de quel pourcentage des cas?

A

De 60 à 70% des cas.

29
Q

Une grande partie de la forte croissance de la prévalence de la démence après 60 ans est due à quoi?

A

Une bonne partie de la croissance exponentielle de la démence après 60 ans est due à la maladie d’Alzheimer.

30
Q

Vrai ou faux, la maladie d’Alzheimer est rare entre 50 et 60 ans et encore plus rare avant 50 ans.

A

Vrai, lorsque la maladie d’Alzheimer survient avant 50 ans elle presque toujours d’origine familiale.

31
Q

Vrai ou faux les démences fronto-temporales sont plus fréquentes chez les patients plus jeunes (50 à 65 ans).

A

Vrai.

32
Q

Vrai ou faux, les démences vasculaires suivent la même tendance que la maladie d’Alzheimer, c’est-à-dire que leur prévalence augmente avec l’âge et surtout après 60 ans.

A

Vrai.