Les cytoses réactionnelles bénignes Flashcards
Quelles sont les principales causes d’une érythrocytose secondaire à une hypoxie tissulaire?
Voir p.21
- Diminution de l’O2 dans l’air environnant (hautes altitudes)
- Hypoventilation alvéolaire (bronchite chronique obstructive, syndrome de Pickwick - obésité marquée, apnée du sommeil)
- Cardiopathie avec shunt droit-gauche (désaturation Hb du sang artériel avec hypoxie)
- Diminution de la capacité de l’hémoglobine de transporter l’oxygène (anomalies congénitales ou acquises - fumeurs (carboxyhémoglobine) et habitants de régions industrielles ou populeuses où le taux de CO de l’air est élevé)
- Affinité augmentée de l’hémoglobine pour l’O2 (hémoglobinopathies congénitales, déficience congénitale de la production de 2,3-BPG érythrocytaire)
Quelles sont les principales causes d’une sécrétion appropriée d’EPO?
Voir p.22
- Tabagisme
- Carboxyhémoglobine
- Haute altitude
- Maladie pulmonaire
- Maladie cardiaque
- Hb anormale, haute affinité pour O2
- 2,3-BPG congénitalement déficient
Quelles sont les causes d’érythocytose secondaire à la présence inappropriée d’EPO ou d’une substance d’activité équivalente?
Voir p.22
- Tumeurs : rein, foie, surrénale, cervelet, utérus
- Maladie bénigne : kystes rénaux, hydronéphrose, greffe rénale, sténose artère rénale
- Administration chronique d’androgènes (traitement Klinefelter ou andropause normale)
- Dosage suprathérapeutique d’EPO exogène (dopage)
Comment fait-on pour distinguer une érythrocytose secondaire d’une polyglobulie de Vasquez?
Voir p.23
Il y a aura une mutation du gène V617F de la protéine JAK-2 ou une mutation de l’exon 12 du JAK-2 dans la polyglobulie de Vasquez.
Quels sont les principaux mécanismes de la neutrocytose?
Voir p.25
1- Démargination des polynucléaires neutrophiles adhérant à l’endothélium (ex. stress physique ou psychologique)
2- Inhibition de la diapédèse (ex. prise de corticostéroïdes systémiques)
3- Libération médullaire accrue (ex. infection)
Quelles sont les 4 caractéristiques de la démargination?
Voir p.25
a) Cette sorte de neutrocytose est en réalité une pseudo-neutrocytose car le nombre total de neutrophiles intravasculaires n’est pas augmenté. Mais le compartiment des neutrophiles circulants (donc comptés lors d’une prise de sang) augmente au détriment du compartiment marginal.
b) Normalement, cette pseudo-neutrocytose ne peut guère dépasser 20,0 x 10^9 neutrophiles/L, c’est-à-dire trois fois le nombre normal maximum des neutrophiles circulants, car les compartiments marginal et circulant sont approximativement de même taille.
c) Elle est de courte durée, cessant moins de 60 minutes après la fin de l’événement déclenchant.
d) Elle se rencontre lors de stress, ou de décharge d’adrénaline (ex. émotions fortes, exercice physique violent).
Qu’est-ce que l’inhibition de la diapédèse?
Voir p.26
Mécanisme rare de neutrocytose (cortictostéroïdes à dose élevée, syndrome de Cushing) –> blocage de l’émigration hors des vaisseaux
Pourquoi la neutrocytose d’un patient prenant des corticostéroïdes est-elle trompeuse?
Voir p.26
Elle suggère une capacité réactionnelle intacte de la granulopoïèse et des neutrophiles. En réalité, elle traduit une déficience fonctionnelle. D’autre part, les corticostéroïdes ont un deuxième effet, soit d’augmenter la libération médullaire des granulocytes neutrophiles.
Quels sont les 3 processus médullaires se conjuguant dans la libération médullaire accrue?
a) utilisation des réserves médullaires
b) production accrue
c) maturation et libération accélérées
En quoi consiste le processus d’utilisation des réserves médullaires dans la libération médullaire accrue? Quelles sont ses caractéristiques?
Voir p.26
Utilisation des réserves médullaires : la moelle normale contient 15 à 20 fois plus de neutrophiles que le sang.
La première phase de la neutrocytose de provenance médullaire se produit par approvisionnement à même les réserves d’éléments médullaires mûrs. Au début les polynucléaires sont libérés préférentiellement aux stabs, de telle sorte que la neutrocytose initiale ne comporte qu’une faible augmentation des stabs.
En quoi consiste le processus de production accrue des neutrophiles médullaires dans la libération médullaire accrue? Quelles sont ses caractéristiques?
Voir p.26
Production accrue des neutrophiles : mécanisme essentiel pour continuer à approvisionner le sang alors que les réserves s’épuisent. C’est le processus le plus important au-delà de la phase initiale. Le rapport stabs/polynucléaires dans la moelle est alors beaucoup plus élevé qu’auparavant : il en résulte une hausse du pourcentage de stabs dans la formule leucocytaire sanguine.
En quoi consiste les processus de maturation et libération médullaires accélérées des neutrophiles dans la libération médullaire accrue? Quelles sont ses caractéristiques?
Voir p.26
- Maturation accélérée : une granulopoïèse très stimulée, comme pour l’érythropoïèse, “brûle les étapes”. À l’instar des hématies polychromatophiles qui trahissent l’expulsion prématurée dans le sang de réticulocytes immatures, la présence de granulations toxiques et de corps de Döhle dans les polynucléaires neutrophiles circulants témoigne d’une maturation médullaire écourtée.
- Libération médullaire accélérée et prématurée : la barrière moelle-sang devient plus perméable, et un petit nombre de précurseurs réussissent à la franchir : quelques métamyélocytes, myélocytes et parfois un promyélocyte apparaissent dans le sang. Exceptionnellement, un nombre plus impressionnant de ces précurseurs se retrouvera dans le sang, en association avec une neutrocytose très élevée : c’est ce qu’on appelle une réaction leucémoïde.
Quelles sont les causes de neutrocytose en lien avec les états physiologiques?
Voir p.28
- Nouveau-né
- Menstruations
- Grossesse
Quelles sont les causes de neutrocytose dans les états réactionnels? Quel est le mécanisme associé?
Voir p.28
- Exercice physique violent
- Émotions, stress
- Convulsions
Mécanisme : démargination (pseudo-neutrocytose)
Quelles sont les causes de neutrocytose en lien avec les glucocorticoïdes? Quels sont les mécanismes impliqués?
Voir p.28
- Corticothérapie
- Syndrome de Cushing
Mécanismes : inhibition de la diapédèse et libération médullaire accrue
Quelles sont les causes de neutrocytose en lien avec les infections, inflammations, néoplasies, etc.? Quel est le mécanisme associé?
Voir p.28
- Infections bactériennes localisées ou généralisées, certaines infections virales.
- Maladies inflammatoires sévères (connectivites, maladies rhumatismales, goutte aiguë ou allergie sévère)
- Nécrose tissulaire importante (brûlures, traumatismes, chirurgie, etc.).
- Cancers et lymphomes
- Maladies diverses (plus rarement) : hémorragie ou hémolyse aiguë, intoxication, éclampsie, et autres.
- Lithium (RX de la maladie bipolaire)
Mécanisme : libération médullaire accrue
Qu’est-ce qu’une réaction leucémoïde?
Voir p.26
Libération médullaire accélérée et prématurée (infection) : la barrière moelle-sang devient plus perméable, et un petit nombre de précurseurs réussissent à la franchir : quelques métamyélocytes, myélocytes et parfois un promyélocyte apparaissent dans le sang. Exceptionnellement, un nombre plus impressionnant de ces précurseurs se retrouvera dans le sang, en association avec une neutrocytose très élevée : c’est ce qu’on appelle une réaction leucémoïde.
Qu’est-ce qu’une leucémie myéloïde chronique?
Voir p.101
La leucémie myéloïde chronique est une maladie myéloproliférative due à une hyperplasie maligne de la lignée granulocytaire qui s’accompagne, dans la plupart des cas, d’une splénomégalie importante, d’une hyperleucocytose de 50 à 100,0 x 10^9 leucocytes/L, et d’une anomalie chromosomique spécifique qui permet d’en porter le diagnostic formel dans plus de 90 % des cas : le chromosome de Philadelphie.
Quelles sont les principales causes d’une éosinophilie anormale?
Voir p.31
- des affections allergiques (asthme, eczéma, réactions médicamenteuses, autres allergies chroniques);
- certaines parasitoses (ascaris, oxyure, ankylostome, trichinose, et autres);
- les vasculites granulomateuses (Wegener, Churg Strauss, périartérite noueuse);
- certaines maladies pulmonaires (ex: syndrome de Loeffler).
- certains cancers, hématologiques (Hodgkin) ou autres; et
- de rares cas de mastocytose systémique.
Il existe une condition très rare appelée leucémie à éosinophiles qui doit être aussi considérée lorsqu’aucune cause apparente ne peut être trouvée pour expliquer une éosinophilie importante et persistante chez un patient donné.
Qu’est-ce que le syndrome hyperéosinophilique?
Voir p.31
Le syndrome hyperéosinophilique est caractérisé par la présence d’une éosinophilie de 1,5 x 10^9/L ou plus pour une période minimale de 6 mois n’étant pas expliquée par une cause réactionnelle. Cette appellation comprend un large éventail de syndromes cliniques ayant comme point commun une dysfonction organique attribuable à la présence augmentée d’éosinophiles.
Les organes les plus souvent atteints sont la peau, les poumons, le tractus digestif et plus rarement le coeur et le système nerveux central. Son traitement dépend de son étiologie exacte et de son importance clinique.
Comment est définie numériquement une monocytose anormale?
Voir p.31
La monocytose est définie par l’existence d’un nombre absolu de monocytes circulants supérieur à 0,8 x 10^9/L.
Quelles sont les causes de monocytose?
Voir p.31-32
1- Les infections (chroniques surtout)
* bactériennes (ex. tuberculose)
* parasitaires (ex. paludisme)
* virales.
2- Un début de régénération médullaire après une période d’aplasie profonde.
3- Certains syndromes inflammatoires (connectivites, polyarthrite rhumatoïde, sarcoïdose, entérite régionale, etc.).
4- Un état post-splénectomie
5- La grossesse
6- Le traitement au G-CSF ou aux corticostéroïdes
En l’absence d’une ou de l’autre des conditions précédentes, il faut soupçonner l’existence d’une monocytose primaire ou néoplasique telle que rencontrée dans la leucémie monocytaire ou myélo-monocytaire chronique.
Vrai ou faux : une thrombocytose existe, chez l’adulte, lorsque la numération des plaquettes se situe au-delà de 500 x 10^9/L après avoir été mesurée à plusieurs reprises.
Faux, au-delà de 400 x 10^9/L.
Quelles sont les causes d’hyperplaquettose secondaire?
1- après splénectomie, de façon transitoire ou permanente;
2- en association avec certains cancers;
3- après une stimulation de la moelle hématopoïétique : hémorragie aiguë, hémolyse, infection;
4- au cours de maladies inflammatoires (ex. polyarthrite rhumatoïde, colite ulcéreuse) ou infectieuses (ex. tuberculose);
5- au cours d’un état ferriprive chronique;
6- durant le post-partum;
7- en post-opératoire ou lors d’un trauma
En l’absence de l’une ou l’autre des conditions mentionnées ci-dessus, il faut alors soupçonner l’existence d’une thrombocytose primaire ou néoplasique reflétant l’existence sous-jacente d’une thrombocytémie essentielle ou une autre néoplasie myéloproliférative.
