La neutropénie et les déficits immunitaires Flashcards
Qu’est-ce que la neutropénie?
Voir p.4
La neutropénie est une diminution du nombre absolu des granulocytes neutrophiles circulants (stabs + polynucléaires) en deçà de la limite inférieure des valeurs normales établies.
Quelle est la classification des neutropénies et quelles sont les valeurs associées?
Voir p.4
Neutropénie légère : 1,0-2,0 x 10^9 neutrophiles/L
Neutropénie modérée : 0,5-1,0 x 10^9 neutrophiles/L
Neutropénie sévère ou AGRANULOCYTOSE : <0,5 x 10^9 neutrophiles/L
Quels sont les mécanismes physiopathologiques de la neutropénie (exemples)?
Voir p.6
A. Défaut de prolifération, comme c’est le cas, par exemple, dans les neutropénies secondaires à l’administration de chimiothérapie anticancéreuse.
B. Défaut de maturation, dont l’exemple classique est celui de la neutropénie qui accompagne souvent l’anémie de Biermer.
C. Survie raccourcie des polynucléaires : ce mécanisme semble prévaloir dans certaines neutropénies immunes associées à la prise de médicaments (Aminopyrine, Quinidine) ou à certaines maladies à caractère auto-immun comme le lupus érythémateux et l’arthrite rhumatoïde.
D. Margination excessive : ce mécanisme peut donner lieu à l’existence d’une “pseudo-neutropénie”, car le nombre total des granulocytes du compartiment sanguin n’est pas véritablement diminué, seul celui du sous compartiment circulant étant anormal.
Quelles sont les principales causes d’une neutropénie isolée (exemples)?
Voir p.8
Toxique
- Agranulocytose (médicamenteuse, post-irradiation)
Infectieuse
- Bactérienne (neutropénie “paradoxale”)
- Virale (mononucléose infectieuse)
- Fongique
Auto-immune
- Lupus érythémateux disséminé
- Arthrite rhumatoïde
- Collagénoses
Idiopathique
- Congénitale (neutropénie chronique idiopathique)
- Acquise (neutropénie chronique, neutropénie cyclique, neutropénie ethnique bénigne)
Quel est le mécanisme de la neutropénie “paradoxale”?
Voir p.11-12
Dans une infection sévère, le taux d’émigration des neutrophiles dans les tissus (infectés) augmente considérablement. Habituellement, dans ces circonstances, la production et la libération médullaires accroissent l’approvisionnement sanguin en neutrophiles, si bien qu’une neutrocytose s’observe en dépit de l’émigration tissulaire accrue qui tend à provoquer une neutropénie.
Cette cinétique où les entrées de neutrophiles l’emportent sur les sorties fait défaut dans certaines circonstances :
a) Dans les sepsis fulminants, alors que temporairement au moins, les réserves et la production médullaires ne suffisent pas à la demande.
b) Chez les patients âgés ou dénutris dont les réserves médullaires habituelles sont appauvries. Par exemple, un octogénaire dont le décompte et la forme leucocytaires préalables étaient normaux développera une neutropénie à l’occasion d’une infection étendue.
c) Chez les patients ayant un déficit de prolifération ou de maturation de la lignée granulopoïétique (hypoplasie médullaire, par exemple secondaire à la chimiothérapie, carence en vitamine B12 ou acide folique, etc.).
Une neutropénie paradoxale peut s’observer plus particulièrement dans :
➢ Les sepsis fulminants, au début surtout
➢ Les infections survenant chez les patients déficients en acide folique
➢ La typhoïde et la brucellose en particulier
Quelles sont les manifestations cliniques d’une neutropénie sévère?
Voir p.5
On observe tôt ou tard l’une, l’autre ou plusieurs des manifestations suivantes :
➢ Ulcération des muqueuses (orale, anale, vaginale)
➢ Pharyngite avec dysphagie et adénites cervicales douloureuses
➢ Frissons solennels et température en clocher
➢ Infections cutanées (cellulite, furoncles)
➢ Septicémie avec état de choc éventuellement.
Énumérer deux déficits immunitaires cliniquement significatifs, autres que la neutropénie.
Voir p.12
Lupus érythémateux
Arthrite rhumatoïde
