Läkemedelsrekationer i hud Flashcards

1
Q

Vad är definitionen av läkemedelsreaktioner i hud?

A

Alla oönskade förändringar i huden framkallade av läkemedel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hur vanligt är det med läkemedelsreaktioner i huden?

A

2 % av förskrivna läkemedel orsakar hudutslag
2 % av läkemedelsreaktioner i hud är svåra
Upp till 8 % av inneliggande patienter får läkemedelsreaktion i huden
0,1 - 0,3 % mortalitet av inneliggande patienter till följd av lm-rekation i huden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hur kan läkemedelsreaktioner presentera sig?

A

AKUT. Kommer snabbt, blir ganska snabbt bättre också.
Ofta specifika kutana syndrom

KRONISKT. Presenterar sig ofta som en hudsjukdom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vilka läkemedel är det som framförallt orsakar läkemedelsreaktioner i huden?

A

Betalaktam-ab
Sulfa
Allopurinol
Antiepileptika
Thiazid
NSAID

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vilka riskfaktorer finns för att få läkemedelsreaktioner?

A

Kvinnor > män
Genetik*
Autoimmuna sjukdomar
Akuta/kroniska infektioner
Hematologisk cancer
Höga startdoser (lamotrigin, allopurinol)
Tidigare anamnes på lm-reaktion
Återkommande lm-exponeringar

*testar för specifik HLA-typ som är kopplad till SJS innan vissa lm sätts in exempelvis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad är typ A- respektive typ B reaktioner?

A

Typ A. Ofta förutsägbara, dosberoende. Icke immunologiska

Typ B. Ofta oförutsägbara, sällsynta, patientspecifika. Immunologiska/överkänslighetsreaktioner

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Beskriv de olika överkänslighetstyperna

A

TYP I. Snabb IgE-medierad reaktion. Degranulation från mastceller och basofiler. Ex urtikaria, angioödem, anafylaxi

TYP II. Cytotoxisk antikroppsmedierad reaktion. Ak riktas mot ytantigen/lm –> ovanliga reaktioner i hud

TYP III. Immunkomplexmedierad. Depositioner i vävnader. Ex hypersensitivitets vaskulit

TYP IV. Fördröjd T-cellsmedierad reaktion. ThC riktade mot lm som leder till cytokinproduktion. Ex lm-dermatoser, kontaktdermatit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hur många enotyper av typ IV-reaktionen finns och vad skiljer dem åt?

A

4
De drivs av olika cytokiner

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vilka reaktionsmönster finns det och varför är dessa viktiga?

A

Exantematösa
Urtikariella
Vesikulära/bullösa
Pustulösa
Eksematösa
Lichenoida
Puprupa

Viktigt när det kommer till rapportering av biverkningar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vilka varningstecken finns för allvarlig reaktion i huden?

A

Smärta/ömhet i huden
Ansiktsödem
Slemhinneengagemang
Blåsbildning
Erytrodermi = hela huden röd
Hög feber
Uttalad trötthet
Ledbesvär
Påverkan på andra organsystem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

När kan läkemedelsreaktionen uppstå i förhållande till när läkemedlet sattes in?

A

Veckor efter att lm sattes in
Dagar efter lm sattes in
Dagar efter lm sattes UT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad är typiskt för urtikaria?

A

Upphöjda, rodnade kvaddlar
Klåda
Nya plack/urtikor uppstår på nya platser (pågår dagar, veckor)
Varje enskild urtika kvarstår < 24 timmar
Skiljelinjen akut vs kronisk urtikaria är 6 veckor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad är typiskt för angioödem?

A

Ödem lokaliserat till ett begränsat område (oftast)
Typiskt att det svullnar runt ögonen utan rodnad eller väldigt svullna läppar
Ingen klåda
Kan förekomma isolerat eller tillsammans med urtikaria
Utvecklas långsammare än urtikaria
Kan vara några dygn
Histamin eller bradykininutlöst

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad kan utlösa immunologiska IgE-medierade reaktioner?

A

Penicillin
NSAID
Sulfa
Vacciner
Bi- eller getingstick
Föda

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hur kan man utreda om det rör sig om immunologiska IgE-medierad reaktioner?

A

Pricktest

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad kan utlösa farmakologiska/icke IgE-medierade reaktioner?

A

Histaminfrisättande lm (utan att man är allergisk):
NSAID
Morfin
Röntgenkontrast
Vanco

Angioödem:
ACE-hämmare
ARB

Fysikalisk urtikaria
Tryckurtikaria
Köldurtikaria
Kolinerg urtikaria
Dermografisk urtikaria

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vilken lm-reaktion är vanligast?

A

Läkemedelsutlöst exantem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

När uppstår lm-utlöst exantem?

A

1 - 2 veckor efter påbörjad behandling

Vid ny exponering för lm debut efter 1 - 3 dagar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vilka är vanliga läkemedel som orsakar lm-utlöst exantem?

A

Betalaktam antibiotika
NSAID
Allopurinol
Antiepileptika

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hur ser ett typiskt lm-utlöst exantem ut?

A

Utbredda rosa-röda makulära och papulära utslag
Bilateral och symmetrisk utbredning
Ursparningar i axiller och ljumskar
Inget slemhinneengagemang

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Utöver utslaget, vilka effekter kan också uppstå vid lm-utlöst exantem?

A

Patienterna ofta välmånde, men kan ha låggradig feber
Utslagen kan klia

22
Q

Vilka andra namn kan läkemedelsutlöst exantem ha?

A

Toxicodermi
Morbilliform läkemedelsutslag
Makulopapular läkemedelsutslag

23
Q

Hur utreder man läkemedelsutlöst exantem?

A

Anamnes och status
Prover: Blod med diff, el, CRP, njurfunktion, leverfunktion, ev u-sticka
Uteslut infektioner
Ev hudbiopsi (utesluta diffdiagnos)

24
Q

Hur behandlar man läkemedelsutlöst exantem?

A

Sätt ut läkemedel alternativt dämpa reaktionen om det är viktigt att patienten fortsatt står på lm

Topikala grupp III-steroider
Antihistamin

25
Vad står DRESS för?
Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms
26
Vad är den kliniska bilden vid DRESS?
Debut 2- 8 veckor efter insatt lm (även om man slutar behandla) Hög feber, 38 - 40 grader 80 % makulopapulärt utslag (som vid läkemedelsutlöst exantem) 10 % erytrodermi (hela huden röd) Lymfadenopati 75 % Slemhinneengagemang 25 % Hematologiska avvikelser som lätt sänkt Hb, leukocytos, eosinofili (> 70 %) Inflammation av ett eller flera inre organ - vanligast med leverpåverkan
27
Utredning vid DRESS
Provtagning för organpåverkan (blod med diff, krea, lever, hjärtenzymer, amylas/lipas, glukos, tyroidea) Hudbiopsi kan hjälpa, andra riktade undersökningar HITTA LM som orsakat reaktionen! Registrering i RegiSCAR
28
Behandling vid DRESS
VIKTIGAST sätt ut lm (symptom kan dock försämras och fortsätta i veckor/månader) Stödjande behandling Systemiska steroider med höga startdoser och lång nedtrappning (svåra fall, undvika komplikationer) Cyklosporin Antivirala lm IVIG
29
Vad är mortaliteten i DRESS? Vad har man ökad risk för att utveckla?
Mortalitet 5 - 10 % Ökad risk för att utveckla autoimmuna sjukdomar
30
Vanliga orsaker bakom DRESS
ANTIEPILEPTIKA som lamotrigin, phenytoin, karbamazepin Allopurinol Olanzapin Sulfa
31
Vad är underliggande orsaker till att DRESS uppstår?
HLA-typ Defekt i levermetabolismen av lm Reaktivering av HSV-6, EBV, CMV
32
Vad är typiskt för fixt läkemedelsutslag?
Oftast en (eller flera) lesioner som recidiverar inom några timmar på samma plats varje gång lm tas (nästan som target lesioner) Vanligast akralt, mun, genitalia, extrimiteter
33
Vilka är typiska lm som ger fixt läkemedelsutslag?
NSAID tetracykliner metronidazol paracetamol salicylater sulfa barbiturater (gul hushållsfärg)
34
Hur ser en typisk targetlesion ut och vilken läkemedelsreaktion är den förknippad med?
Vit zon med rodnad zon runt omkring samt blåsa i utslaget Debuterar oftast distalt på händer och fötter Erythema multiforme
35
Vad är erythema multiforme?
En överkänslighetsreaktion som är distinkt från SJS/TEN
36
Vilka symptom uppstår vid erythema multiforme?
OFta inga prodromalsymptom, annars milda Typiska och atypiska targetlesioner Slemhinneengagemang
37
Vad utlöser erytema multiforme?
Infektioner 90 % HSV, mykoplasma pneumonia, adenovirus, VZV, CMV, HIV, virala vacciner Läkemedelsutlöst 10 % NSAID penicillin sulfonamid antikonvulsiva
38
Vad är indikation för antiviral behandling vid erytema multiforme?
Vid återkommande erytema multiforme till följd av HSv-infektion
39
Hur utreder man erytema multiforme?
Klinisk diagnos, hudbiospi kan hjälpa
40
Vad är behandlingen vid erytema multiforme?
understödjande
41
Vad är typisk klinisk bild vid erytema multiforme?
Symmetrisk lokalisation av cirka 1 - 2 cm stora cirkelformade, oregelbundna rodnader över kroppen som "ser ut som måltavlor"
42
Vad är den kliniska bilden vid Steven Johnson Syndrom?
Epitelavlossning < 10 % av hudytan Utbredda utslag i form av makulära rodnader/makulär purpura/atypiska targetlesioner
43
Vad skiljer Steven Johnson Syndrom och Toxisk epidermal nekrolys?
Graden epitelavlossning och lesionernas utseende
44
Vad är den kliniska bilden vid TEN med spots?
Epitelavlossning > 30 % av hudytan Utbredda utslag i form av makulär purpura/atypiska targetlesioner
45
Vad är den kliniska bilden vid TEN utan spots?
Epitelavlossning > 10 % som lossnar i stora delar Inga purpuralesioner
46
Vilka prodromal symptom uppstår vid SJS/TEN?
Hög feber Halsont Rinnande näsa Hosta Konjunktivit Allmän sjukdomskänsla
47
Vilka symptom uppstår vid SJS/TEN?
PRODROMALSYMPTOM SMÄRTSAMMA HUDUTSLAG som börjar på bålen och snabbt sprider sig till extrimiteter Makulära eller purpuraliknande fläckar Atypiska targetlesioner Diffus erytem Blåsbildning Positiv Nikolsky sign SLEMHINNEENGAGEMANG Ögon --> konjunktivit, cirneal ulceration, uveit Läppar --> svullnad, sår Munhåla --> sår Övre luftvägar ---> hosta, andningsbesvär GI --> diarré Genitalia och urinvägar --> sår, urinretention ANDRA ORGAN som lever, njurar, lungor, leder
48
Vad är utredningen vid SJS/TEN?
Klinisk undersökning SCORTEN score (variabler --> poäng --> prognos dödlighet) Hudbiopsi Riktade prover och undersökning - AT och organpåverkan
49
Behandling vid SJS/TEN
Stödjande behandling som vid svår brännskada Förebygga komplikationer Systemiska steroider? Cyklosporin? TNF-hämmare? Immunoglobuliner?
50
Vad är mortaliteten i SJS respektive TEN?
SJS 10 % TEN 30 %
51
Vad orsakar SJS/TEN?
Framförallt LÄKEMEDEL Debut 4 - 8 veckor efter påbörjad behandling Läkemedel med lång T1/3 oftast > 200 lm rapporterade Bla lamotrigin, karbamazepin, NSAID, betalaktam-ab, paracetamol, tetracykliner, allopurinol INFEKTIONSUTLÖST. Barn! Mykoplasma pneumonia, CMV VACCINATIONSUTLÖST. Barn!
52
Riskfaktorer för SJS/TEN
HLA-associationer Kronisk virusinfektion Annan autoimmun sjukdom