Blåsdermatoser Flashcards
Vad innebär blåsdermatoser?
Hudsjukdomar som leder till blåsbildning i huden
Vilka orsaker kan blåsdermatoser ha?
Gentisk orsak
Autoimmun genes
Vad är den kliniska bilden vid pemfigus vulgaris?
i 50 - 70 % av fallen börjar det i munnen (orala sår, mycket smärtsamt)
Blåsor utvecklas på hela huden (syns sällan) pga de rupturerar snabbt –> sår och krustor
Nikolski I sign positivt = trycker på frisk hud –> blåsa uppstår (epidermis lossnar)
Hos vilka förekommer pemfigus vulgaris?
Medelålders män och kvinnor (40 - 60 år)
1:1 kvinnor:män
Vad är patogenesen till pemfigus vulgaris?
IgG-auto-ak mot desmoglein 3 (adhesionsmolekyler)
–> desmosomerna förstörs –> adhesion mellan keratinocyter försvinner –> intraepidermal blåsbildning
Varför utvecklas dessa auto-ak som orsakar pemfigus vulgaris?
Oklart, men läkemedelsanvändning med antibiotika och ACE-hämmare spelar SANNOLIKT roll
Varför får man sår i munnen vid pemfigus vulgaris?
Desmoglein 3 (dsm3) förekommer i hög koncentration i slemhinnor (och i de nedre lagren av epidermis –> intraepidermala blåsor)
Hur utreder man för pemfigus vulgaris?
Hudstans från sårkant (rutinhistologi) samt från frisk hud (immunoflouresence)
Blodprov: anti-intercellulär substans
Vad är behandlingen vid pemfigus vulgaris?
Po prednisolon 0,5 - 1 mg/kg tills förbättring (ingen blåsbildning), långsam nedtrappning
Azatioprin (immunsuppressivt) för att minska kortison eller om kortison ensamt inte har effekt
Rituximab (second line)
Vad är prognosen vid pemfigus vulgaris?
Letal inom 1 - 3 år utan behandling
5% mortalitet med behandling
Vilken typ av blåsbildning ses vid pemfigus vulgaris?
Intraepidermal
Vilken typ av blåsbildning ses vid bullös pemfigoid?
Subepidermal
Vad är den kliniska bilden vid bullös pemfigoid?
Äldre patienter (> 60 år)
KLÅDA, sår och krustor
Bestående blåsor på frisk eller erytematös hud
Varför misstolkas bullös pemfigoid ofta för eksem?
Tillståndet ger kraftig klåda som kan föregå blåsbildningen med flera månader
Hur ser blåsorna ut vid bullös pemfigoid?
Färska blåsor på frisk hud (klart innehåll)
Hemorragiska, blålila mörka blåsor (senare skede)
Ytliga sår då blåsorna rupturerar
Krustbildning
Hur många med bullös pemfigoid har slemhinneförändringar?
< 20 %
Vad är patogenesen till bullös pemfigoid?
Auto-ak mot BPAg1 och BPAg2 –> inflammatorisk reaktion vid basalmembranet (eosinofil dminans) –> Subepidermal blåsbildning
Vilken funktion har BPAg1 och BPAg2 och vad leder angreppen till vid bullös pemfigoid?
Viktiga för att fästa de basala keratinocyterna till basalmembranet
Angrepp –> subepidermal blåsbildning
Hur utreder man för bullös pemfigoid?
Hudstans från sårkant samt frisk hud för histologi och IF
Varför rupturerar inte blåsorna vid bullös pemfigoid lika lätt som vid pemfigus vulgaris?
Vid bullös pemfigoid sker en subepidermal blåsbildning till skillnad från vid pemfigus vulgaris, där det sker en intraepidermal blåsbildning
Blåstaket vid bullös pemfigoid är därmed mycket tjockare (hela epidermis lossnar) och tåligare än vid pemfigus vulgaris
Vad är incidensen för bullös pemfigoid?
7/100 000/år
KOM IHÅG att det kan vara detta som är orsaken till kraftig klåda och blåsor hos äldre patienter
Vad kan trigga igång bullös pemfigoid?
Läkemedelsbehandling med Januvia (DPP-4 hämmare, diabetes)
ACE-hämmare
Antibiotika
Vilken klinisk information kan man få av serum-koncentrationerna av auto-ak vid pemfigus vulgaris respektive bullös pemfigoid?
Pemfigus vulgaris: serum-nivåer korrelerar väl med sjukdomsaktivitet och är ett bra sätt att kontrollera om behandlingen funkar
Bullös pemfigoid: ingen korrelation mellan serum-koncentrationer och sjukdomsaktivitet
Vad är nikolsi I sign respektive nikolski II sign?
Vd vilka tillstånd är respektive test positiv?
Nikolski I sign: trycker på frisk hud –> blåsa uppstår = positivt. Ses vid pemfigus
Nikolsky II sign: trycker på en blåsa –> blåsan förflyttas under huden i den riktning vid trycker = positivt
Ses vid pemfigoid
Vad är behandlingen vid bullös pemfigoid?
Linriga former: Dermovat
Svårare former: 40 - 50 mg prednisolon po, eventuellt tillägg av annat immunsuppressivt lm ex azitoprin eller MTX
Vad är prognosen för bullös pemfigoid?
Tillståndet kan läka ut spontant
Det kan vara PARAMALIGNT! Var uppmärksam på om det finns en cancerdiagnos
Hur vanligt förekommande är dermatitis herpetiformis? Vilka drabbas typiskt?
1/100 000/år
Män > kvinnor
Ålder 25 - 55 år
Vad är dermatitis herpetiformis kopplat till?
Glutenöverkänslighet och celiaki
Vad är antigenet vid dermatitis herpetiformis?
Epidermalt transglutaminas
Vad är primärefflouresensen vid dermatitis herpetiformis?
Små, grupperade vesikler (som vid herpesinfektioner)
Ses dock sällan för de är i regel sönderrivna (stark klåda!)
Vad är den typiska kliniska bilden vid dermatitis herpetiformis?
Sönderrivna, erytematösa papler
Exkorationer
Symmetriskt över armbågar knän, sakralt och på bålen
(Små, grupperade vesikler)
Hur utreder man dermatitis herpetiformis?
Hudstans från frisk eller sjuk hud
Hur vanligt är det med samtidig enteropati vid dermatitis herpetiformis?
Nästan alla patienter har en enteropati av celiakityp, men majoriteten av patienter har inga symptom från tarmen
Vad är behandlingen av dermatitis herpetiformis?
Förstahandsvall Tablett Dapson (inflammationsdämpande)
Gluenfri kost
Vad är prognosen vid dermatitis herpetiformis?
Kronisk med remissioner
Lång behandling krävs
