KZN

Question 1

Ostre rozlane rozplemowe KZN

Answer 1

= postreptokokowe
kompleksy immunologiczne
złogi IgG, IgM, C3 wzdłuż błony podstawnej i w mezangium

Objawy:
zespół nefrytyczny
gorączka
nudności

Question 2

Gwałtownie postępujące KZN - typ 1

Answer 2

przeciwciała przeciwko błonom podstawnym
złogi IgG, IgA i C3 wzdłuż błony podstawnej

idiopatyczne
** Zespół Goodpasture **

Question 3

Gwałtownie postępujące KZN - typ 2

Answer 3

odkładanie kompleksów immunologicznych
złogi IgG, C3 i IgM wzdłuż błon podstawnych i mezangium

idiopatyczne
poinfekcyjne (paciorkowiec)
SLE
purpura Henoch Schonlein

Question 4

Zespól Goodpasture

Answer 4

przeciwciała przeciwko błonom podstawnym naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych

Question 5

Gwałtownie postępujące KZN - typ 3

Answer 5

NIE ma przeciwciał
NIE ma kompleksów immuno
--> NIE ma złogów
SĄ przeciwciała ANCA (cANCA lub pANCA) 
(przeciw antygenom cytoplazmy neutrofilii) 

idiopatyczne
granulomatosis Wegenerii
mikroskopowa postać guzkowego zap. tętnic

Question 6

Gwałtownie postępujące KZN - ogólnie

Answer 6

nerka pokąsana przez pchły
półksiężyce

martwica (w 1 i 2)
proliferacja kom (w 3) 

hematuria, wałeczki erytrocytarne, białkomocz (czasami aż nerczycowy), nadciśnienie, obrzęki

Question 7

Błoniaste KZN

Answer 7

= nefropatia błoniasta

najczęstsza przyczyna z. NEFROTYCZNEGO (nerczycowego) u dorosłych

Question 8

Błoniaste KZN

Answer 8

idiopatyczna (powstanie kompleksów immuno in situ)
wtórna (bardo dużo powodów)

depozyty wzdłuż nabłonkowej strony błony podstawnej
–> pogrubienie błon podstawnych (4 stadia)–> szkliwienie (4 stadium)

zespół nerczycowy / mniej nasilony białkomocz / tylko krwinkomocz i nadciśnienie

są remisje

Question 9

Submikroskopowe zapalenie nerek

Answer 9

= Nerczyca lipidowa

najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dzieci

Question 10

Submikroskopowe zapaenie nerek

Answer 10

gromadzenie lipidów w kom. nabłonka kanalików bliższych –> zwyrodnienie kropelkowe
NIE ma zmian w kłębuszkach

mechanizm immunologiczny: cytokiny –> większa przepuszczalność błony kom
mechanizm genetyczny: mutacja genu dla NEFRYNY

białkomocz selektywny

Question 11

Błoniasto-rozplemowe KZN

Answer 11

= mezengialno włośniczkowe KZN

Question 12

Błoniasto-rozplemowe KZN - typ 1

Answer 12

kompleksy immuno (IgG, C3) w mezangium i podśródbłonkowo 
"tory tramwajowe" - wypustki kom. mezengialnych do błon podstawnych

Question 13

Błoniasto-rozplemowe KZN - typ 2

Answer 13

złogi w błonie podstawnej –> pogrubienie bony podstawnej

AUtoprzeciwciało zwane czynnikiem nefrytycznym C3NeF

Question 14

Błoniasto-rozplemowe KZN - ogólnie

Answer 14

idiopatyczny zespół nerczycowy
czasami tworzą się półksiężyce
może być też wtórne

Question 15

Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych

Answer 15

= ogniskowe segmentowe szkliwiejące KZN

Question 16

Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszkow nerkowych

Answer 16

idiopatyczne
wtórne

zaawansowane submikroskopowe zapalenie nerek (?)

Segmentowe szkliwienie (najczęściej najpierw tętniczka DOPROWADZAJĄCA)

23-35 lat
nieselektywny białkomocz –> zespół nerczycowy + krwinkomocz i nadciśnienie

Question 17

Nefropatia IgA

Answer 17

= Choroba BERGERA

Question 18

Nefropatia IgA

Answer 18

Odkładanie złogów IgA w MEZANGIUM
(generalnie jest zbyt duża produkcja IgA na antygeny egzogenne)

nawracający krwinkomocz/krwiomocz
(napady jak jest jakiś wzrost czynników egzogennych, np. infekcja dróg oddechowych, albo uk. pokarmowego)
2 postaci napadów, jeden jawny, drugi ukryty

Question 19

Ogniskowe segmentowe rozplemowe KZN

Answer 19

ogniskowa proliferacja mezangium (+ ogniskowa martwica, odkładanie włóknika)

idiopatyczne
wtórne do chorób układowych I INNYCH GLOMERULOPATII

zmiany ogniskowe i segmentowe

Question 20

Przewlekłe KZN

Answer 20

Postać zejściowa innych

–> śmierć z powodu mocznicy

Question 21

Zespół Alporta

Answer 21

wrodzone (objawy w wieku 5-20 lat)
zaburzenie syntezy kolagenu IV
+ zmiany w słuchu i w oczach

krwinkomocz z epizodami krwiomoczu 
wałeczki erytrocytarne 
białkomoz
* --> zespół nerczycowy 
* nadciśnienie

Question 22

Krwinkomocz rodzinny

Answer 22

AD
stały lub nawracający krwinkomocz
cienkie błony podstawne

Question 23

Nefropatia cukrzycowa

Answer 23

białkomocz
zespól nerczycowy
Przewlekła niewydolność nerek

częściej w DM1
związane z
- mikroangiopatioą
- zaburzeniami metabolicznymi (np. toksyczny sorbitol bezpośrednio niszczy)
- z hemodynamiką (hiperfiltracja –> szkliwienie)

** Zespół Kimmelstiela-Wilsona **

Question 24

Zespół Kimmelstiela-Wilsona

Answer 24

Zespół zmian w przebiegu cukrzycy, obejmujący

• białkomocz
• nadciśnienie
• stwardnienie międzywłośniczkowe kłębuszków

Question 25

Nefropatia cukrzycowa - przebieg kliniczny

Answer 25

I - hiperfiltracja
II - pogrubienie błon podstawnych
III - mikroalbuminuria 
IV - białkomocz
V - schyłkowa niewydolność nerek