KZN Flashcards
Ostre rozlane rozplemowe KZN
= postreptokokowe
kompleksy immunologiczne
złogi IgG, IgM, C3 wzdłuż błony podstawnej i w mezangium
Objawy:
zespół nefrytyczny
gorączka
nudności
Gwałtownie postępujące KZN - typ 1
przeciwciała przeciwko błonom podstawnym
złogi IgG, IgA i C3 wzdłuż błony podstawnej
idiopatyczne
** Zespół Goodpasture **
Gwałtownie postępujące KZN - typ 2
odkładanie kompleksów immunologicznych
złogi IgG, C3 i IgM wzdłuż błon podstawnych i mezangium
idiopatyczne
poinfekcyjne (paciorkowiec)
SLE
purpura Henoch Schonlein
Zespól Goodpasture
przeciwciała przeciwko błonom podstawnym naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych
Gwałtownie postępujące KZN - typ 3
NIE ma przeciwciał NIE ma kompleksów immuno --> NIE ma złogów SĄ przeciwciała ANCA (cANCA lub pANCA) (przeciw antygenom cytoplazmy neutrofilii)
idiopatyczne
granulomatosis Wegenerii
mikroskopowa postać guzkowego zap. tętnic
Gwałtownie postępujące KZN - ogólnie
nerka pokąsana przez pchły
półksiężyce
martwica (w 1 i 2) proliferacja kom (w 3)
hematuria, wałeczki erytrocytarne, białkomocz (czasami aż nerczycowy), nadciśnienie, obrzęki
Błoniaste KZN
= nefropatia błoniasta
najczęstsza przyczyna z. NEFROTYCZNEGO (nerczycowego) u dorosłych
Błoniaste KZN
idiopatyczna (powstanie kompleksów immuno in situ)
wtórna (bardo dużo powodów)
depozyty wzdłuż nabłonkowej strony błony podstawnej
–> pogrubienie błon podstawnych (4 stadia)–> szkliwienie (4 stadium)
zespół nerczycowy / mniej nasilony białkomocz / tylko krwinkomocz i nadciśnienie
są remisje
Submikroskopowe zapalenie nerek
= Nerczyca lipidowa
najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dzieci
Submikroskopowe zapaenie nerek
gromadzenie lipidów w kom. nabłonka kanalików bliższych –> zwyrodnienie kropelkowe
NIE ma zmian w kłębuszkach
mechanizm immunologiczny: cytokiny –> większa przepuszczalność błony kom
mechanizm genetyczny: mutacja genu dla NEFRYNY
białkomocz selektywny
Błoniasto-rozplemowe KZN
= mezengialno włośniczkowe KZN
Błoniasto-rozplemowe KZN - typ 1
kompleksy immuno (IgG, C3) w mezangium i podśródbłonkowo "tory tramwajowe" - wypustki kom. mezengialnych do błon podstawnych
Błoniasto-rozplemowe KZN - typ 2
złogi w błonie podstawnej –> pogrubienie bony podstawnej
AUtoprzeciwciało zwane czynnikiem nefrytycznym C3NeF
Błoniasto-rozplemowe KZN - ogólnie
idiopatyczny zespół nerczycowy
czasami tworzą się półksiężyce
może być też wtórne
Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych
= ogniskowe segmentowe szkliwiejące KZN
Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszkow nerkowych
idiopatyczne
wtórne
zaawansowane submikroskopowe zapalenie nerek (?)
Segmentowe szkliwienie (najczęściej najpierw tętniczka DOPROWADZAJĄCA)
23-35 lat
nieselektywny białkomocz –> zespół nerczycowy + krwinkomocz i nadciśnienie
Nefropatia IgA
= Choroba BERGERA
Nefropatia IgA
Odkładanie złogów IgA w MEZANGIUM
(generalnie jest zbyt duża produkcja IgA na antygeny egzogenne)
nawracający krwinkomocz/krwiomocz
(napady jak jest jakiś wzrost czynników egzogennych, np. infekcja dróg oddechowych, albo uk. pokarmowego)
2 postaci napadów, jeden jawny, drugi ukryty
Ogniskowe segmentowe rozplemowe KZN
ogniskowa proliferacja mezangium (+ ogniskowa martwica, odkładanie włóknika)
idiopatyczne
wtórne do chorób układowych I INNYCH GLOMERULOPATII
zmiany ogniskowe i segmentowe
Przewlekłe KZN
Postać zejściowa innych
–> śmierć z powodu mocznicy
Zespół Alporta
wrodzone (objawy w wieku 5-20 lat)
zaburzenie syntezy kolagenu IV
+ zmiany w słuchu i w oczach
krwinkomocz z epizodami krwiomoczu wałeczki erytrocytarne białkomoz * --> zespół nerczycowy * nadciśnienie
Krwinkomocz rodzinny
AD
stały lub nawracający krwinkomocz
cienkie błony podstawne
Nefropatia cukrzycowa
białkomocz
zespól nerczycowy
Przewlekła niewydolność nerek
częściej w DM1
związane z
- mikroangiopatioą
- zaburzeniami metabolicznymi (np. toksyczny sorbitol bezpośrednio niszczy)
- z hemodynamiką (hiperfiltracja –> szkliwienie)
** Zespół Kimmelstiela-Wilsona **
Zespół Kimmelstiela-Wilsona
Zespół zmian w przebiegu cukrzycy, obejmujący
- białkomocz
- nadciśnienie
- stwardnienie międzywłośniczkowe kłębuszków
