Krooniset myeloproliferatiiviset taudit

Question 1

JAK mutaatio

Answer 1

Polysytemia verssa, 50& essentielissä trombosytemiassa ja primaarissa myelofibroosissa

Question 2

Polysytemia vera
mitä labrassa
mitä oireita
mitä löydöksiä

Answer 2

tunnusomaista korkea hb,b-eryt ja btrom ja bleuk
keski-ikä semmoset 60v
Helvetisti oireita: päänsärky,väsymys,kutina,raskas olo päässä, hikoilu
labrassa hb,b-eryt ja KR koholla
s-EPO matala/viitealueella
ja tosiaan se jakkipositiivisuus joka tukee. Myös iho ja sidekalvot punakat

Question 3

pääkriteerit Polysytemia vera

Answer 3

hemoglobiini miehillä yli 185 ja naisilla yli 165. Jak2 mutaatio melkein kaikilla. Sivukriteereinä mata s-epo ja palpoituva perna

Question 4

PV jakaminen

Answer 4

proliferatiivinen vaihe–>stabiili vaihe–>spenth phase 20% myelofibroosi
-Perushoitona venesektiot eli punasolujen hoito. asa 100mg/vrk ja kardiovaskulaaririskeihin puuttuminen

Question 5

Sekundaariset erytrosytoosit

Answer 5

syntymekanismina kudoshypoksia mikä aiheuttaa lisääntyneen epo-tuotannon. Esim happiosapaine alentunut(COPD,synnynnäiset sydänviat,joissa oikovirtaus ja keuhkofibroosi)
Alentunut hapenkuljetuskyky tupakoitsijoilla
Huonontunut hapenluovutus kudoksissa tai erytropoietiinia tuottavat kasvaimet

Question 6

Essentielli trombosytemia

Answer 6

tunnusomaista trombosytoosi osalla leukosytoosi, keski-ikä semmoset 60v ja jak2 mutaatio 50-60%

Question 7

Essent trombosytemia oireet ja labralöydökset

Answer 7

päänäsrky,huimas,rintakivut,näköhäiriöt.

• Vähemmistöllä valtimo ja laskimotukos aiemmin
• Diagnoosi b-Trom yli 450x10-9 toistetusti väh 6kk ja jak2 mutaatio plus luuytimes vitusti megakaryosyyttejä

Question 8

essentielli trombosytemia hoito

Answer 8

hoidetaa tupakointi kuntoon,hypertensio,hyperkolesterolemia,paino alas, aspiriinii vähän päivittäin

Question 9

primaari myelofibroosi

Answer 9

lyytimen hematopoieettinen kudos korvautuu retikuliinisäkeistöllä ja fibroosilla

Question 10

primaari myelofibroosi:

Answer 10

anemia,pisarasoluja MITÄ??,erytroblasteja veressä. trombosytoosi 50% ja leukosytoosi 50%
Hoito: tukihoidot,punasolusiirrot ja epo
jak-2 estäjät