Kora nadnerczy Flashcards
Przyczyny zespołu Cushinga (5)
- Nowotwory kory nadnerczy
- Choroby przysadki mózgowej
- Ektopowe wydzielanie ACTH
- Przyczyny jatrogenne
- Rozrost makroguzkowy i mikroguzkowy nadnerczy
Zespół Carneya to genetyczna postać (1) z występowaniem innych nieprawidłowości (2-5)
- Rozrost mikroguzkowy nadnerczy
- Śluzaki skóry, serca i gruczołów sutkowych
- Jasnobrązowe plamy na skórze
- Guzy jąder
- Czasem inne zaburzenia endokrynologiczne np.: akromegalia
Najczęstsza etiologia zespołu Cushinga i procent
Choroby przysadki mózgowej 80%
Nowotwory nadnerczy - epidemiologia (3)
- Najczęściej gruczolak
- Prawie zawsze jednostronny
- Częściej u kobiet
Gruczolak nadnercza - działanie na pętle sprzężenia zwrotnego
Nadmiar kortyzolu hamuje wydzielanie przez przysadkę ACTH, co skutkuje atrofią drugiego nadnercza
Choroba Cushinga - najczęstsza etiologia i efekt działania na nadnercza
- Gruczolak przysadki
2. Hipertrofia nadnerczy
Objawy zespołu Cushinga (11)
- Otyłość typu centralnego - redystrybucja wody
- Bawoli kark
- Twarz “księżyc w pełni”
- Cienka skóra - utrata białka
- Purpurowe rozstępy
- Zwiększona kruchość naczyń - wylewy krwawe i wybroczyny
- Osteoporoza
- Cukrzyca
- Nadciśnienie tętnicze
- Jaskra
- Zanik mięśni kończyn i tułowia
Kiedy podejrzewać i diagnozować zespół Cushinga (3)
- U chorych z licznymi i postępującymi objawami hiperkortyzolemii
- U chorych z nietypowym przebiegiem nadciśnienia, cukrzycy lub osteoporozy
- W razie przypadkowego rozpoznania guza nadnercza
Różnicowanie zespołu Cushinga pochodzenia nadnerczowego i przysadkowego
Test hamowania deksametazonem - zahamuje wydzielanie w przysadkowym Cushingu
Podstawowe badania biochemiczne w zespole Cushinga (6)
- Hipokaliemia i hiperkaliuria
- Hipokalcemia i hiperkalciuria
- Hipofosfatemia i hiperfosfaturia
- Hiperglikemia
- Hipercholesterolemia i hipertriglicerydemia
- Zmniejszone stężenie HDL
Morfologia krwi w zespole Cushinga (3)
- Zwiększona liczba erytrocytów, leukocytów i płytek krwi
- Zwiększone stężenie hemoglobiny
- Zmniejszenie liczby krążących limfocytów, eozynofilów i monocytów
Potwierdzenie hiperkortyzolemii (3)
- Brak rytmu dobowego
- Zwiększone wydalanie wolnego kortyzolu w moczu
- Niedostateczne zmniejszenie stężenia kortyzolu w surowicy w teście hamowania 1mg deksametazonu
Stany, w których może występować nadmiar GKS (4)
- Depresja
- Ciąża
- Alkoholizm
- Jadłowstręt psychiczny
Gruczolak nadnercza - leczenie (2)
- Jednostronna adrenalektomia po przygotowaniu przed operacją inhibitorem steroidogenezy
- Substytucja kortyzolu do powrotu funkcji drugiego, atroficznego nadnercza
Inhibitory steroidogenezy (3)
- Ketokonazol
- Metyrapon
- Etomidat
Leczenie rozrostu makro- i mikroguzkowego nadnerczy
Usunięcie obu nadnerczy z suplementacją GKS do końca życia
Zespół Conna - etiologia i epidemiologia (2)
- Gruczolak
2. Częściej u kobiet w młodym i średnim wieku
Zespół Conna - objawy (5)
- Nadciśnienie tętnicze - retencja wody
- Bóle głowy
- Zaburzenia widzenia
- Epizody osłabienia mięśni - hipokaliemia
- Nocna poliuria - hipokaliemia
Zespół Conna - rozpoznanie (4)
- Potwierdzenie hipokaliemii - wielokrotne pobieranie krwi lub zbiórka dobowa moczu
- Wykazanie zwiększonego wydzielania aldosteronu - badanie krwi co 4h
- Wykluczenie wtórnego hiperaldosteronizmu - aktywność reninowa osocza
- Lokalizacja gruczolaka - TK lub scyntygrafia
Zespół Conna - leczenie (2)
- Gruczolak - jednostronna adrenalektomia po wyrównaniu hipokaliemii doustnym potasem i spironolaktonem
- Hiperplazja nadnerczy - obustronna adrenalektomia i dożywotnia farmakoterapia uzupełniająca hormony
Zespół nadnerczowo-płciowy - etiologia
Uwarunkowany genetycznie defekt enzymatyczny, który upośledza produkcję kortyzolu. Nadmiar produkowanego wtedy ACTH powoduje hiperplazję nadnerczy i nadmierne wydzielanie hormonów płciowych
Zespół nadnerczowo-płciowy - objawy (3)
- U dziewczynek: powiększona łechtaczka, częściowe połączenie warg sromowych, wirylizm, hirsutyzm, trądzik, przedwczesne dojrzewanie
- U chłopców: przedwczesne dojrzewanie
- U obu płci: szybki wzrost, karłowatość, nadmierny wzrost mięśni
Zespół nadnerczowo-płciowy - leczenie (2)
- Suplementacja kortyzolem
2. Korekcje deformacji narządów płciowych
Zespół Nelsona
Hiperpigmentacja skóry i błon śluzowych związana z gruczolakiem wydzielających ACTH po obustronnej adrenalektomii
Leki pierwszego rzutu w nadciśnieniu w zespole Cushinga
ACEI lub ARB w połączeniu z CCB lub antagonistą receptora mineralokortykosteroidowego