Jetrna ciroza Flashcards

Question

Sekundarna profilaksa krvavitve iz varic požiralnika

Answer 1

NSBB in endoskopska ligacija varic

Answer 2

varnost uporabe pri napredovali bolezni, predvsem tistih z refraktornim ascitesom in/ali SBP - individualna odločitev pri hudi hipoNa, nizkem srednjem art pritisku ali srčnem outupu, višanjem kreatinina -> bolj ranljivi pacieni in je morda treba znižati odmerek ali ukiniti Baveno VI konsenz: pri bolnikih z refraktarnim ascitesom in a)sys RR < 90 mmHg, b) serumski kreatinin > 1.5 mg/dl, c) hipoNa <130, je treba odmerek znižat ali celo začasno ukiniti, nato ponovno poskusiti, če ne prenašajo ukiniti → nato v primarni profilaksi razmišljati o endoskopski ligaciji, v sekundarni profilaksi pa TIPS pri progreisvni hipotenziji (RR < 90), ali ob razvoju akutnih dogodkov - krvavitev, sepsa, SBP, AKI, je treba NSBB ukiniti -> po okrevanju, ponovno uvesti

Answer 3

- začetna th: povrniti volemijo, vazoaktivna terapija in antibiotična profilaksa 2 katetra, kristaloidi transfuzijo, ko Hb <70, cilnja vrednost 70-90 terlipresin (2 mg/4h prvih 48h, nato 1 mg/4h), somatostatin (začetni bolus 250 mcg, nato 250 mch/h ali okreotid (bolus 50 mcg, nato infuzija 50 mcg/h) iv; nadaljuješ 5 dni GSK znotraj prvih 12h (endoskopska ligacija ob prvi GSK; želodčne varice - inekcija cianoacrilata) atb: ceftriason 1g/24h, 7 dni če kljub vsem ukrepom pride do ponovne krvavitve (v 10-15%) → TIPS // če ni možno, ponovno endoskopija + podvojitev odmerka vazoaktivnega zdravila

Answer 4

bakterijska infekcija (aspiracijska pljučnica, SBP), HE, poslabšanje ledvične funkcije

Answer 5

prva linija th za kronične krvavitveiz iz PHG → NSBB + nadomeščanje železa TIPS izboljša potrebe po transufziji akutna krvavitev iz PHG -> analogi somatostatina ali terlipresin + antibiotična profilaksa, restriktivna transufzijksa

Answer 6

varice želodca GOV1- varice požiralnika, ki se širijo pod kardijo na malo krivino [najpogostejše, 75%] GOV2 - varice požiralnika, ki se širijo pod kardijo v fundus IGV1 - izolirane varice želodca fundusa IGV2 - izolirane varice želodca kjerkoli drugje v želodcu

Answer 7

prisotne pri 20% bolnikov z JC GOV2 in IGV1 krvavijo manj pogosto; vendar krvavitev iz GOV2 je običajno hujša kardiofundalne varice so pogostejše pri trombozi splenične vene krvavitev -> inekcijska terapija z cianoakrilatom za endoskopsko hemostazo; masivna krvavitev -> Linton-Nachlas tube

Answer 8

primarna: GOVtip2 in IGV tip 1 -> neselektivni beta bloker primarn: GOVtip1 - enako kot varice požiralnika sekundarna: ponovna aplikacija cianoakrilata superiorno kot neselektivni beta bloker; zgodnji TIPS (s potencialno embolizacijo, GOV tip2, IGV1; pri ustreznih kandidatih)

Answer 9

pogosteje, zaradi disfunkcije jeter, portosistemskega shuntinga, disbioze črevesja, povečane bakterijske translokacije, imunske disfunkcije povezane z cirozo

Answer 10

diagnostična paracenteza lokalni simpotmi in/ali znaki peritonitisa (abd bolečina, občutljvost, bruhanje, driska, ileus), znaki sistemskega vnetja (hiper ali hipotermija, mrzlica, spremenjeno število L, tahikardija, tahipneja), poslabšanje jetrne funkcije, HE; šok, ledvična odpoved, krvavitev; lahko pa so asimptomatski dg: številno nevtrofilcev > 250/mm^3 kultura ascitesa

Answer 11

pozitivna kultura ascitesa, a število nevtrofilcev v ascitesu < 250/mm^3; lahko odraz sekundarne bakterijske kolonizacije ascitesa ali prvi korak v razvoju SBP če so prisotni znaki sistemskega vnetja ali okužbe, potrebujejo atb th; drugače se opravi ponovitveno paracentezo, in če kulture ponovno pridejo pozitivno, se uvede atb terapijo, ne glede na vrednost nevtrofilcev

Answer 12

okužba prejobstoječega hidrotoraksa, redko; dg: torakocenteza pozitivna kultura in nevtrofilci > 250 nevtrofilcev/mm^3 ali negativna plevralna kultura in nevtrofilci > 500 ob odsotnosti pljučnice

Answer 13

peritonitis zardi perfoarcija ali vnetja intrabdominalnega organa; posumi pri lokaliziranih abd.sym ali znakih, prisotnost številnih organizmov v kulturi, zelo visoka vrednost nevtrofilcev, visoka vrednost proteinov v ascitesu → CT abd → krg

Answer 14

empirična atb takoj po dg, vsaj 5-7 dni + aplikacija IV albuminov pri SBP ( 1.5g/kg tt ob dg, kateri sledi 1g/kg tretji dan)

Answer 15

ob odločitvi za ustrezen atb je potrebno ločiti ali gre za doma pridobljeno okužbo ali okužbo v povezavi z zdr sistemom (in bolnišnični SBP) + stopnjo okužbe in lokalno odpornost od doma: cefalopsorin 3.generacije (cefotaksim) ali piperacilin/tazobaktam povezan z zdr.sistemom: piperacilin/tazobaktam povezan z zdr. sistemom in huda okužba/visoka prevalenca MDRO ali bolnišnični SBP: meropenem +/- glikopeptid/daptomicin učinkovitost atb th je potrebno preveriti s ponovno paracentezo 48h po začetku zdravljenja če vrednost nevtrofilcev ne upade za več kot 25% po dveh dnevih atb terapije → je to znak, da bo terapija verjetno neuspešna

Answer 16

bolniki z aktivno GIT krvavitvijo bolniki z nizko celotno vrednostjo proteinov v ascitesu in brez predhodnega SBP (primarna profilaksa) bolniki z že predhodno anamnezo SBP

Answer 17

bolniki z nizko celotno vrednostjo proteinov v ascitesu in brez predhodnega SBP (primarna profilaksa) primarna profilaksa z norfloksainom (400 mg/dan) pri bolnikih s CHild-Pugh ≥ 9 in vrednostjo bilirubina ≥ 3 mg/dl, z ali okvarjeno ledvično funkcijo (kreatinin ≥ 1.2 mg/dl, urea ≥ 25 mg/dl) ali hiponatremijo (≤ 130) in vrednostjo proteinov v ascitesu pod 15 g/L norfloksacin se naj ukine pri bolnikih z dolgotrajnim izboljšanjem kliničnega stanja in izzvenetjem ascitesa

Answer 18

po prebolelem SBP preživetje upade na 30-50% ob enem letu in 25-30% po dveh letih potrebno razmisliti o Tx, če so kandidati! th z norfloxacinom zmanjša možnost ponovitve iz 68% na 20% pri bolnik, ki so preboleli SBP se svetuje profilaktična th z norfloksacinom 400 mg/dan th s PPI (naj bi povišali tveganje za SBP)naj se nadaljuje le ob jasnih indikacijah

Answer 19

AKI = acute kidney injury => povišanje v vrednosti serumskega kreatinina ≥ 0.3 mg/dl (≥ 26.5 micromola/L) v zadnjih 48h; ali povišanje vrendosti kreatinina ≥ 50% znotraj zandjih 7 dni stopnja 1: povišanje kreatinina ≥ 0.3 mg/dl (≥26.5 micromol/L) ali povišanje kreatinina ≥1.5-2x nad osnovno (baseline) vrednostjo stopnja 1a - serumski kreatinin < 1.5 mg/dl stopnja 1b - serumski kreatinin > 1.5 mg/dl stopnja 2: porast kreatinina > 2-3x nad osnovno vrednostjo stopnja 3: porast kreatinina > 3x nad onsovno vrednosto ali vrednost kreatinina ≥ 4 mg/dl (353.6 micromol/L) z akutnim porastom ≥ 0.3 mg/dl (26.5 micromol/L) ali začetek ledvične nadomestne terapije

Answer 20

AKD = acute kidney disease => oGFR < 60 manj kot 3 mesece ali padec oGF ≥ 35% v zadnjih 3 mesecih ali povišanje serumskega kreatinina ≥ 50% v zadnjih 3 mesecih CKD= chronic kidney disease => oGFR < 60 3 mesece ali dlje

Answer 21

okužbe, z diuretiki sprožena prekomerna diureza, GI krvavitev, terapevtska paracenteza brez ustreznega nadomeščanja volumna, nefrotoksična zdravila, NSAID, tenzijski ascites

Answer 22

poskusiti opredeliti vzrok; ukiniti diuretike, neselektivne beta blokerje, nadomeščanje volumna (odvisno od stopnje in vzroka - npr pri diareji ali prekomerni diurezi -> kristaloidi; aktivna GIT krvavitev -> KE za vzdrževanje Hb med 7-9 g/dl) AKi in tenzijski ascites -> paracenteza + albumini če je >1a stopnje, brez jasnega vzroka ali ob okužbi -> nadomeščač albumine (1g/kg 2 dni; max 100 g albuminov)

Answer 23

začetna AKI stopnja 1a: skrbno spremljanje; ukineš dejavnike tveganja (ukineš nefrotoksična zdravila, vazodilatatorje in NSAID; znižaš/ukineš diuretik in beta bloker, povečaš volumen plazme, th okužbe, če prisotna) → izzveni → spremljaš dalje → vztraja → nadaljnjo th od primera do primera → poslabša → ukineš diuretiki (če še ne) in ekspanzija volumna z albumini (1g/kg) 2 dni → odgovor —> izboljša : nadaljnjo th od primera do primera —> ne izboljša: ali izpolnjuje kriterije za HRS da: vazokonstrikcija in albumini ne: specifično zdravljenje glede na druge AKI fenotipe

Answer 24

ukineš diuretiki (če še ne) in ekspanzija volumna z albumini (1g/kg) 2 dni → odgovor —> izboljša : nadaljnjo th od primera do primera —> ne izboljša: ali izpolnjuje kriterije za HRS da: vazokonstrikcija in albumini ne: specifično zdravljenje glede na druge AKI fenotipe

Answer 25

pre-renal AKI (najpogostješa pri hospitalizairanih pacientih z JC, 68%) HRS-AKI intrarenalna ali intrinzična AKI (=> prisotna akutna tubularna nekroza) post-renal AKI (redkejše pri JC) Ključne je razlikovati med HRS in ATN AKI -> težko, obetajoče je biomarker: urinski nevtrofil gelatinase-associated lipocalin (NGAL)

Answer 26

HRS-AKI in HRS-nAKI, HRS-AKD (od 7-90 dni), HRS-CKD (traja več kot 90 dni) diagnoza HRS-AKI je klinična, diagnostični kriteriji - ciroza in ascites - AKI, dvig serumskega kreatinina ≥ 0.3 mg/dl (≥26.5 micromol/L) znotraj 48 ur ali povišanje serumskega kreatinina ≥ 1.5x od osnovne vrednosti (če je navoljo iz zadnjih 7 dni); ne gledamo urne diureze, ker je le ta že v osnovi nižja pri cirozi in ascitesu - odstonsot drugih jasnih dokzaov alternativnega vzroka AKI - odsotnost šoka - brez sedanje ali nedavne uporabe nefrotoksičnih zdravil - normalen UZ ledvic pri bolnikih brez znanke KLB - brez jasnih najdb v urinu, ki kažejo na glomerulno bolezen: proteinurija (> 500 mg/dan) pri bolnikih brez znane prejobstoječe protein-losing nefropatija (diabetic kidney disease) ali hematurije brez UK ali brez anamneze mikroskopske hematurije - pri bolnikih brez prekomernega IV volumna, odsotnost izboljšanja ledvične funkcije po 2dnevih nadomeščanja albuminov iv (1g/kg tt do 100 g/dan) in ob ukinitvi diuretične th za 2 dni; - biopsija ledvice ni potrebna za dg!

Answer 27

ukiniti diuretike, neselektivne beta blokerje, nadomeščanje volumna nadomeščač albumine (1g/kg 2 dni; max 100 g albuminov) zdravila, TIPS, RRT, LT in hrantka Tx jeter in ledvic

Answer 28

takoj, ko se postavi dg: vazokonstriktov + albumin (ideja je, da se nasprotuje učinku splahnične arterijske vazodilatacije in izboljašnje perfuzije ledvic) terlipresin: iv bolusi 0.5-1mg/4-6h, progresivno povišuješ do 2 mg/4-6h kontinuirana infuzija 2 mg/dan (če ni učinka po deh dneh lahko stopnjuješ do max odmerka 12mg/dan); enaka učinkovitost, manj stranskih učinkov najpogostejši stranski učinki: driska, abdominalna bolečina, circulatorz overload, kardiovaskularne ishemične komplikacije albumin 20-40g/dan nadaljuješ do popolnega odziva (kreatinin pod 1.5 mg/dl) ali za max 14 dni v primeru delnega odziva (zmanjšanje kreatinina za 50 ali več, a še vedno nad 1.5 mg/dl) ali nobenega odziva druge možnosti: noradrenalin iv ali oralni midodrine + subkutani ali iv oktreotid, oboje še + albumini noradrenalin 0.5-3 mg/h kontinuirana iv infuzija (običjano rabiš centralni dostop in transfer v ICU) kombinacija z midodrinom manj učinkovita

Answer 29

morda izboljša ledvično funkcijo pri HRS tip 1 (HRS-AKI), ampak je običjano KI zaradi napredovale jetrne bolezni morda bo na mestu pri HRS tip 2 in refraktorni ascites

Answer 30

v primeru HRS-AKI, pri tistih ki se ne odzovejo na terapijo z vazokontriktorji, ter pri kronični končni ledvični odpovedi + indikacije so enake kot pri splošni populaciji: hudo in/ali refraktorno elektrolitsko ali ksilinsko-bazno neravnovesje hudo ali refraktorno volume overload simptomatska azotemija v luči JC, morda še upoštevanje možnosti Tx jeter možnosti so: hemodializa, CRRT (kontinuirana renal replacement terapija - bolje tolerirajo)

Answer 31

GFR (uporaba MDRD6 enačbo) ≤ 40 ali uporaba iothalamate clearance ≤ 30 proteinurija ≥ 2g/dan biopsija ledvice kaže > 30% globalne glomeruloskleroze ali > 30% intersticijske fibroze podedovana metabolna bolezen indicirano tudi pri JC in vztrajni AKI, ne glede na tip (vključni HRS-AKI), ko je refraktorno na terapijo: - AKI na renal replacement th ≥ 4 tedne ali - oGFR ≤ 35ml/min ali merjen GFR ≤ 25ml/min ≥ 4 tedne poleg tega se o tem razmišlja še, kadar je bolnik visoko na prioriteti zaradi visokega MELDa in prisotnost DT za spodajležečo nedg kronično ledvično bolezen (diabetes, hipertenzija, abnormalno ledvično slikanje in proteinurija več kot 2g/dan)

Answer 32

uporaba albuminov ob razvoju SBP in preprečevanje SBP z norfloksacinom

Answer 33

= karakterizirana s hepatično in ekstrahepatično disfunkcijo organov in/ali odpovedjo, aktiviranim sistemskim vnetjem in visoko 28 dnevno smrtnost prevladujoč in hud vnetni odgovor je ključni patogeni mehanizem v razvoju ACLF, in zato verjetno pojasni, zakaj se večinoma zgodi pri mlajših

Answer 34

razdelimo v tri glavne skupine: 1. hepatotoskična poškodba (aktivno uživanje alkohola, binge, DILI) 2. imunološka poškodba (zagon virusnega ali avtoimunega hepatitisa, bakterijska, 3. glivična ali virusna infekcija, prehlad, subklinična okužba,...) 3. hemodinamsko poslabšanje po posegih (krvavitev, operacija, LVP) Evropa, severna in latinska amerika:bakterijska okužba → aktivno uživanje alkhola ali bigne vzhodne države (Azia, pacifik): poslabšanje hepatitisa B → alkohol → bakterijska okužba Bakterijska okužba: glavni sprožilni dejavnika, povzroči 30-57% primerov aktivno uživanje alkohola ali binge drinking (pomemben sprožilni dejavnik + običajno vidl v hujši sindrom, kot pri sicer alkoholni jetrni cirozi brez hudega uživanja alkohola) reaktiacija ali dodatna okužba z virusnim hepatitisom (reaktivacija HBV; dodatnoa ko-okužba HAV in HEV)

Answer 35

ni ACLF: brez organske odpovedi ali le ena prizadetost organa, ki niso ledvice, kreatinin < 1.5 mg/dl, ni HE stopnja Ia: ledvična prizadetost stopnja Ib: prizadetost enega (ne ledvic) organa, kreatinin med 1.5-1.9 mg/dl in ali HE stopnje 1-2 stopnja II: odpoved dveh organov stopnja III: tri ali več prizadetosti organov

Answer 36

podporna th, specifične terapije ni na voljo (le pri hep B -> lamivudine/tenofovir/entekavir)

Answer 37

teoretično možno, zato zgodnja napotitev v Tx center, “fast track” preiskave organov, če so prisotne kakšne Ki za Tx bolnik je lahko prebolan za Tx! v kolikor je Tx KI ali ni na voljo, se pri bolnikih z odpovedjo 4 ali več organov ali CLIF-C ALCFs > 64 3-7 dan, ukine intenzivna podpora organom

Answer 38

= stanje nezadostnega odziva kortizola na stres ob kritični bolezni; pri JC lahko prisoteno tudi ob kompenziranem stanju tri možnosti 1. delta total serum kortizol < 250 nmol/L (9microgr/dl) po aplikaciji adrenokortikotropičnega hormona ali naključna vrednost totadlnega kortioza < 276 nmol/L (10 microgr/dl) pri kritično bolnem bolniku 2. prosti serumski kortizol < 50 nmol/L ob osnovi ali < 86 nmol/L (9 microgr/dl) po aplikacijia adrenokortikotropičnega hormona pri kritično bolnem 3. osnovna vrednost kortizola v slini < 1.8ng/ml (< 0.18 microgr/dl) ali porast za <3 ng/ml (0.3 microgr/dl) po apliakciji standardnega kratkega Synacthen testa

Answer 39

th pri kompenzirani JC ni jasne vloge; tudi pri šoku in DJC ni bilo razlike v smrtnosti, pri pacientih ki so prejemali hidrokortizon celo več GIT krvavitev in relapsov šoka glede na zadnje smernice, ne priporočajo hidrokortiozna (50 mg/6h)

Answer 40

= kronična srčna disfunkcija pri bolniku z JC, za katero je značilna zamejen (omejen) kontraktilni odziv na stres (farmakološki/krg ali vnetni) in spremenjena diastolična relaksacija, običajno povezano z EKG spremembami, kot je podaljšanje QTc dobe; ob odsotnosti druge srčne bolezni diastolna disfunkcija se lahko pojavi kot zgodnji znak kardiomiopatije ob še normalni sistolni funkciji, in jo je treba dg z nedavnimi ASE smernicami: average E/e’ > 14, trikuspidal velocity > 2.8 m/s, LAVI > 34ml/m^2 pri bolnikih z akutno dekomepenzacijo cirozze, zmanjšan srčni output (kot manifestacija kardiomiopatije) je prognostični kazalec, saj je povezan z razvojem AKI po okužbi (predvsem SBP) podaljšanje QTc dobe je pogosto pri cirozi in je znak slabega izhoda ocena funkcionalne srčne funkcije bi morala biti del presejanja za ustreznost pred TIPS

Answer 41

= definiran kot motnja pljučne oksigenacije, ki jo povzroči intrapljučna vazodilatacija in manj pogosto, plevralna in pljučna arteriovenozna povezava, v sklopu portalne hipertenzije

Answer 42

klinična slika: dispneja (počasen začetek, sprva pri naporu) in platypneja (=dispenja v sedečem položaju in jo olajša ležanje; manj občutljiva, a bolj specifična); prisotna tudi ortodeoxia (hipoksmeija ob naporu ali počitku, ki ga poslabša sedeči /pokončni položaj) tahipneja in polipnea, digital clubbing, cianoza

Answer 43

hipoksija z delim pritiskom kisika < 80 mmHg ali alveolar-arterial oxzgen gradient ≥ 15 mmHg na normalnem zraku (≥ 20 pri bolnikih nad 65 let) pljučni vaskularni defekt s pozitivnimi najdbami na kontrast-enhanced ehokardiography ali abnormalen privzem v možganih (> 6%) z radioaktivnim lung-perfusion skenirajnjem

Answer 44

ob portalni hipertenziji in kliničnem sumu: določiti vrednost kisika (PaO2 v arterijski krvi) -> PaO2 < 80 mmgHG in ali alveolarni-arterijski okygen gradient ≥ 15 (20 pri tistih nad 65 let) na sobnem zraku → zahtevane so nadaljnje preiskave rtg pc - za izključitev drugega vzroka CT prsnega koša - izkključitev drugega vzroka; merjenje premera perifernih arterij in bornihalne/arterijskega razmerja, zazna plevralne in pulmonarne arteriovenozne komunikacije contrast enhanced transthoracic echocardiography s saline (pretresti, da ustvari mikromehurčke > 10 microm v premeru) je najbolj uporabna metoda za zaznavo pljučne žilne dilatacije MAA scan (aplikacija s tehnecijem-99m označenimi makro-agregiranimi albumini v periferno žilo -> delci 20-50microm velikosti, pobegnejo skozi abnormalne povezave in jih najde se v mogžanih, ledvicah, vranici; uporabno v dveh kliničnih primerih: huda hipoksemija in pridružen HPS ter intrinzična bolezen pljuč, saj shunting >6% na MAA scanu potrdi, da gre večji del sym na račun HPS bolnik s HPS in zelo hudo hipoksemijo, prisotnost shunting >20% je povezano s slabo prognozo po Tx transezofagealni kontrast-enchanced echocardiography - direktno razkrije intra-atrijske septume pljučna angiografija le v dveh primerih: bolnik z hudo hipoksemijo (PaO2 < 60 mmHg), ki se slabo odziva na 100% kisik bolnik z močnim sumom (na podlagi CT-ja) na prisotnost arteriovenskih komunikacij, katere bi se lahko emboliziralo

Answer 45

PAAK (ABG) potrebna za določitev stopnje: blaga (pO2 ≥ 80 mmHg; zmerna pO2 med 60-79 mmHg), huda (PaO2 50-59 mmHg), zelo huda (PaO2 < 50mmHg)

Answer 46

prognoza slaba terapija: huda hipoksemija - dolgotrajna terapija s kisikom; ni druge specifične terapije, TIPS ne priporoča Tx jeter: edino učinkovita th je Tx; bolniki s HPS in PaO2<60 mmHg je treba oceniti o primernosti za Tx; huda hipoksemija (<45-40) povezana s povišano smrtnostjo po Tx, je treba opravljati ABG (PAAK) vsakih 6 mesecev za olajšanje prioritizacije za Tx

Answer 47

prisotna portalna hipertnezija ob odsotnosti drugih vzrokov za pljučni arterijsko ali vensko hipertenzijo: kronični trombembolizmi, kronična bolezen pljuč/hipoksija, kronična bolezen levega srca; razdeli na stopnje glede na vrednosti srednjega pljučnega arterijskega priitiska (blaga - mPAP ≥25 mmHG in pod 35; zmerna - mPAP ≥ 35 in pod 45 mmHG; huda - mPAP ≥ 45)

Answer 48

presejanje za portopulmonarno hipertenzijo pri bolnikih, ki so potencialni kandidati za Tx ali TIPS s transtorakalnim Doppler ehokardiografom, če je presejalni test poziiven (eni pravijo > 30 mmHg, drugih >50 mmHG in/ali pomembna hipertrofija desnega ventrikla), je potrebno opraviti še kateterizacijo desnega srca

Answer 49

ukiniti beta blokerje in prisotne varice zdraviti z endoskopsko terapijo ob dokazani PPHT relativna KI za TIPS če mPAP >35 in pod 45 mmHG; huda PPHT je absolutna KI! ev th: antagonist endotelijskih R (bosentan - previdno, lahko dodatno poslabša jetrno funkcijo; inhibitorji fosfodiesteraze podtipa 5 - sildenafil, a lahko povzroči krvavitev iz varic; analogi prostaciklinov . epoprostenol

Answer 50

mPAP < 35 mmHG in funkcija desnega ventrikla ohranjena -> razmislek o Tx mPAP ≥ 45 mm Hg je še vedno absolutna KI! če je mPAP≥ 35 mmHg, aplikacija th za poskus znižanja vrednosti MELD exception -> lahko pri bolnikih z dokazano PPHT pri katerih tarčna terapija ni znižala mPAP pod 35 mmHG, je pa olajšala normalizacijo PVR na < 240 dynes/s cm in funkcijo densega ventrikla; kjer je tarčna terapija znižala mPAP pod 35 mmHg in PVR < 400 dynes/s cm [PVR = pulmonary vascular resistance]