Item 263 : Néphropathie vasculaire Flashcards
Néphropathies vasculaires : définition
= atteinte des vx rénaux de tout calibre.
HTA souvent au 1er plan
NP vascu aigue et chronique => classification
NP vascu aigue ou rapidement progressive : Sd de microangiopathie thrombotique, HTA et nécroangiosclérose maligne (vx intra-rénaux), embolies de cristaux de cholestérol (artérioles intra-rénales), occlusion aigue (=infarctus rénal), périartérite noueuse macroscopique, crise aigue sclérodermique.
NP vascu chronique : sténose de l’artère rénale, néphroangiosclérose bénigne, SAPL.
Microangiopathie thrombotique : définition
=> Définition biologique = anémie hémolytique (LDH augmentés, haptoglobine effondrée) mécanique (schizocytes au frottis) + thrombopénie de consommation.
Histo : occlusion des lumières artériolaires par thrombi fibrineux, remaniement des parois (doubles contours).
Microangiopathie thrombotique : Purpura thrombotique thrombocytopénique
= Sd de Moschowitz : auto-Ac anti-ADAMTS13 (protéase du facteur de Willebrand) ou déficit génétique en ADAMTS13.
DG : Atteinte cérébrale au 1er plan : confusion, obnubilation, déficit, coma. Thrombopénie profonde, atteinte rrénale absente ou modérée.
Microangiopathie thrombotique : causes
- Purpura thrombotique thrombocytopénique
- Sd hémolytique et urémique
- HTA maligne, éclampsie
- Infection : sépticémie, SHU post-pneumococcique, VIH, grippe
- MAI : sclérodermie, lupus, SAPL
- Néoplasie
- Médicaments : ciclosporine, tacrolimus, anti-VEGF, inhib de protéasome
Sd hémolytique et urémique typique
MAT qui touche surtout l’enfant, atteinte rénale au premier plan (IRA, HTA, hématurie et protéinurie).
= Post-diarrhéique : toxine shiga-like produite par une entérobactérie (E.coli). 1ere cause d’IRA orgnique chez l’enfant de 1 à 3 ans.
Clinique : svt en été, diarrhée parfois sanglante, fièvre, IRA aigue aouvent anurique avec HTA.
PBR inutile.
Examen des selles : PCR pour déterminer gène codant la toxine.
Evolution spontanément favorable en 1 à 2 semaines. TTT sympto : contrôle HTA, dialyse, déclaration obligatoire avant l’âge de 15 ans.
Pas de risque de récidive.
Sd hémolytique et urémique atypique
= Lié à une mutation des gènes de protéines du complément (C3 facteurs H et I, CD46), Ac anti-facteur H ou mutation du gène de thrombomoduline : le plus fréquemment chez l’adulte.
DG : pas de diarrhée, PBR svt réalisée.
TTT : échanges plasmatiques, biothérapie par eculizumab, risque de récidive élevé
Néphroangiosclérose maligne : définition
= HTA maligne : PA très élevée avec lésions ischémiques d’organes cibles.
Natriurèse de pression.
Rénine plasmatique et aldostérone habituellement très élevés : hyperaldostéronisme secondaire
Néphroangiosclérose maligne = HTA maligne : clinique, bio et PBR
PAD > ou = à 130 mmHg
Rétinopathie hypertensive
Encéphalopathie hypertensive
IR rapidement progressive
Insuf ventriculaire gauche.
IR avec protéinurie.
Anémie hémolytique mécanique possible.
Hypokaliémie par hyperaldostéronisme secondaire.
PBR = CI
Néphroangiosclérose maligne = HTA maligne : causes et ttt
Toutes causes d’HTA peuvent se compliquer d’HTA maligne :
- HTA essentielle
- HTA secondaire : sténose de l’a.rénale, glomérulopathie chronique (NP à IgA), sclérodermie.
TTT : urgence médicale ++
- Contrôle tensionnel : Urapidil et/ou nicardipine IV. Après normalisation introduire IEC.
Objectif : baisse de la PA de 25% les 1eres h.
- Contrôle de la volémie : hypovolémie corrigée par NaCl 9 g/L IV, CI des diurétiques. Insuf ventriculaire gauche : diurétiques de l’anse, dérivés nitrés.
Maladies des emboles de cholestérol : définition, DG et ttt
= Rupture de plaques athéromateuses avec migration de cristaux de cholestérol dans tous les organes comme les reins et les mb inf.
Terrain athéromateux, facteurs déclenchants : chir aortique, artériographie, ttt anticoag ou thrombolytique.
Clinique : apparition qqs jours à semaines après facteur déclenchant.
IRA, ortéils pourpres, livedo, gangrène distale = signes cutanés svt révélateurs ++
Asthénie, myalgies, ischémie mésentérique, AVC, AIT, sd confusionnel, tb de vision.
Bio : sd inflammatoire, hyperéosinophilie, hypocomplémentémie.
DG à confirmer par 1 des 3 examens suivants : PO, biopsie cutanée (/!\ risque de non-cicatrisation+++), PBR.
TTT : surtout sympto, corticoT proposée.
Infarctus rénal : définition, clinique, paraclinique, ttt
= Occlusion aigue d’une artère rénale.
Anomalie de la paroi vascu : dissection de l’a.rénale ou dissection aortique étendue.
En absence d’anomalie pariétale : embolie artérielle (FA, valve méca, végétation mitrale, thrombophilie), thrombose in situ.
Tableau brutal : douleurs lombaires ou abdo, hématurie macro, poussée hypertensive, anurie, fièvre.
Bio : augmentation LDH, augmentation créat, sd inflam.
DG à l’écho-Doppler; angio-TDM/IRM ou artériographie.
TTT : revascularisation par angioplastie ou chir possible les 1eres h ; sinon fibrinolytique, antocoag.
Sclérodermie : clinique
Rare, touche femmes 30-50 ans.
Signes rénaux :
- chronique : lentement progressive, HTA, protéinurie modérée, IR
- aigue : crise aigue sclérodermique : HTA maligne +/- MAT. TTT urgent par IEC.
Autres signes : sd de Raynaud, sclérodactylie, reflux, fibrose interstitielle diffuse des poumons, myocardite etc.
Néphroangiosclérose bénigne : définition, DG et ttt
= conséquence tardive d’HTA ancienne et insuffisamment => endartérite fibreuse
2e cause d’IR terminale ( fréq homme, noir, sujet âgé).
DG : svt d’exclusion.
Terrain CV, HTA ancienne, hypertrophie ventriculaire gauche, rétinopathie hypertensive, IRC lentement progressive, sd urinaire pauvre, reins petits ou normaux.
TTT : IEC, correction FdRCV, PEC sympto.
Objectif :
- PA < 130/80 si albuminurie > ou = 30 mg/24h
- PA < 140/90 si albuminurie <30
Sténose de l’artère rénale : 2 causes
- Sténose athéromateuse de l’a.rénale (90%) : sujet âgé et athéromateux, homme. HTA préexistante, sténose svt bilat. Risque thrombotique élevé.
Généralement asymptomatique, HTA résistante, OAP flash, dégradation de la fonction rénale sous IEC ou ARA2, IRC (néphropathie ischémique). - Fibrodysplasie de la média (10%) : femme jeune 25-40 ans, sans FdRCV; sténose distale en “collier de perles”, svt bilat, risque thrombotique élevé.
HTA de découverte récente, parfois sévère et symptomatqie, hyperaldo 2r avec hypoK+ et alcalose métabo.
