Item 259 : Protéinurie - Sd Néphrotique Flashcards
Protéinurie physiologique
100-500 mg/j
Comment et quelles protéines sont sécrétées dans les urines ?
Paroi du capillaire glomerulaire : s’oppose à la filtration de la majorité des protéines (albumine).
Tubule proximal : réabsorption de la majorité des protéines filtrées.
60% => proviennent du plasma (bas poids moléculaire) : lysozyme, beta2 microglobuline, chaines légères kappa/lambda, avec albumine
40% => sécrétion tubulaire d’uromoduline (protéine de Tamm-Horsfall) ou de l’urothélium (urokinase).
Bandelette urinaire et protéinurie
= méthode semi-quantitative (dépistage) détecte la présence d’albumine >50-100 mg/L.
Détecte seulement l’albumine (non chaînes légères ni bas PM).
Résultat normal : aucune protéinurie ou 1+ (<0,3 g/L).
Anormal (à confirmer par un dosage pondéral) : 2+ (=1g/L), 3+ (=3g/L).
Dosage pondéral de la protéinurie : normes pour protéinurie des 24h, microalbuminurie A2, albuminurie A3, protéinurie clinique.
Protéinurie des 24h :
norme = < 0,2 g/j, anormale si
> 0,3 g/j.
Rapport protéinurie/créatininurie sur échantillon urinaire ( 1g créatU = 10 mmol créatU).
Test gêné par hématurie macroscopique (1-2 g/j de protéinurie) ou pyurie.
Albuminurie normale : < 30 mg/24h (RAC < 3 mg/mmol de créat).
Microalbuminurie A2 : 30-300 mg/24h, RAC 3-30 mg/mmol
Albuminurie A3 >300 mg/24h, RAC > 30 mg/mmol
Protéinurie clinique > 500 mg/24h, RAC > 50
Electrophorèse des protéines urinaires : à quoi ça sert ?
= étude qualitative, permet d’identifier les différents types de protéinurie
- pU glomérulaire : 60% albumine
- pU tubulaire : < 1g/j avec augmentation des protéines de BPM et diminution de l’albumine <10-20% (isolée dans sd de Fanconi ou autre tubulopathie ou NP tubulo-interstitielle
-pU de surcharge : dépasse capacité de réabsorption tubulaire ET taux élevé de production de protéines physio ( k et l ) + libération des protéines absentes à l’état normal (myoglobine, hémoglobine).
Micro-albuminurie : dosage, marqueur de …
= dosage radio-immuno (patho si 30-300 mg/j).
Dans diabète : marqueur de glomérulopathie diabétique débutante.
Dans la population générale : marqueur indépendant du risque CV élevé, surout si HTA => dysfonction endothéliale
Protéinurie transitoire : kezako?
< 1g/24h
Protéinurie orthostatique (puberté++), bénigne, disparition de protéinurie avec clinostatisme. Disparait avant 20 ans.
Protéinurie d’effort (exercice phy prolongé)
Fièvre élevée, infection urinaire, insuf ventriculaire droite, polyglobulie
Protéinurie permanente : bilan étio
=> Avis néphro dès > 0,5 g/j
Bilan à faire : ATCD, PA, sédiment urinaire/ECBU, créat, glycémie, iono sang, écho rénale. + Immunoélectrophorèse sérique et urinaire > 45 ans +/- PBR.
Si pU abondante > 3g/24h +/- sd néphrotique => glomérulaire sélective ou non sélective.
Si pU abondante sans sd néphrotique : pU à châines légères d’Ig ou NPG d’installation récente.
Si pU moins abondante : glomérulaire, tubulaire, interstitielle ou vascu
Sd néphrotique : définition
= Définition strictement biologique : pU > 3 g/24h chez l’adulte ou > 50 mg/kg/j ou 2g/g chez l’enfant + hypoalbuminémie < 30 g/L.
Pur si isolé : sans hématurie, ni HTA ni IR organique.
Sd néphrotique : physiopatho
= Tb de la perméabolité capillaire glomérulaire :
- anomalie de structure (sd d’Alport)
- pertes de charge électronégatives de la MBG : lésions glomérulaires minimes
- dépôts de protéines dans les glomérules : GEM, amylose
- altération podocytes : hyalinose
- altération endothélium : microangiopathie thrombotique
- anomalies des cellules glomérulaires
Protéinurie : surtout albumine (hypoalbuminémie) ou de protéines de BPM.
Oedèmes : rétention sodée, déséquilibre de répartition du volume extracellulaire, baisse de pression oncotique.
Sd néphrotique clinique
Sd oedémateux : oedèmes blancs, mous, indolores, prenant le godet en territoire déclive, en périorbitaire (matin); HTA possible, oligurie, prise de poids due à la rétention hydrosodée.
Epanchement séreux transsudatif : ascite, pleurésie, péricardite voire anasarque. OAP, hypovolémie (IRA fonctionnelle voire collapsus).
TTT sd oedémateux dans sd néphrotique
Restriction sodée < 2-4g/j
Diurétique de l’anse (furosémide) en 3x/j, avec perte de poids cible 1kg/j.
Si résistance, association avec d’autres diurétiques : thiazidique, amiloride.
Perfusion d’albumine si hypoTA symptomatique.
Diurétiques à éviter chez l’enfant car favorisent hypovolémie et hypercoagulabilité.
Sd néphrotique : bio
pU : permanente, abondante (>3g/j)
EPU : sélective ou non
Analyse du sédiment urinaire : hématurie microscopique +/- cylindres hématiques.
Hypoalbuminémie < 30 g/L
EPS : augmentation alpha2globuline, bêtaglobulines, et fibrinigène, hypogammaglobulinémie.
EAL : hyperlipidémie, hypercholestérolémie et hypertryglycéridémie.
Augmentation de la VS, fausse hypocalcémie.
Créatininémie variable
Sd néphrotique : DD
=Autres causes d’oedèmes généralisés
=> Cirrhose, IC, péricardite constrictive, autre cause d’hypoprotidémie (malabsorption, dénutrition…)
Complications aigues du sd néphrotique
- IR : IR fonctionnelle, nécrose tubulaire aiguë (sur hypovolémie sévère et prolongée).
Thrombose uni ou bilatérale des veines rénales : si GEM ou amylose, douleur lombaire, hématurie macroscopique +/- IR si bilat; DG à l’imagerie (Doppler, TDM, angio-IRM), risque d’extension à la VCI et EP. - Thrombose vascu : hypercoagulabilité par perte urinaire de facteurs anticoag (antithrombine, p.S, p.C) et synthèse accrue de facteurs pro-coag (f.V, VIII, fibrinogène); thrombose artérielle ou veineuse (+fréq), plus fréq chez adulte. TTT : HNF/HBPM puis relais par AVK, aspirine + héparine ou thrombectomie si artérielle. Discuter de prophylaxie par anticoag si hypoalbuminémie <20g/L.
- Infection : Fuite d’Ig et du complément, risque infectieux à bactéries encapsulées (pneumocoque, haemophilus, klebsiella). Svt érysopèle, cellulite, péritonite primitive chez l’enfant. TTT : vaccination antipneumococcique et antigrippale, pas d’ATBprophylaxie, CI des vaccins vivants en cas de corticoT ou immunosup.
