Item 261 : Néphropathie glomérulaire Flashcards
Néphropathie glomérulaire : 2 signes cardinaux
- Protéinurie avec > 60% d’albumine
- Et/ou hématurie micro/macroscopique (totale, indolore, sans caillots) +/- hématies déformées ou en cylindres
3 autres signes possibles : HTA, IR et oedèmes
5 différents syndromes glomérulaires
Sd d’hématurie macro récidivant
Sd néphrotique
Sd néphritique
Sd de GNRP (urgence avec PBR indispensable)
Sd de GN chronique
Sd d’hématurie macro récidivant : signes, atteintes rénales
Signes : hématurie macro récidivante +/- micro intermittente, +/- protéinurie, +/- HTA
Atteintes : Néphropathie à IgA primitive = maladie de Berger, Sd d’Alport
Sd néphrotique : signes, atteintes rénales
Signes : protéinurie > 3g/j, albuminémie < 30 g/L, +/- hématurie, +/- IR, +/- HTA.
Atteintes : Idiopathique, GEM, GN lupique, amylose, diabète.
Sd néphritique : signes, atteintes rénales
Signes : tableau brutal, oedèmes et anasarque, HTA, hématurie micro/macro, protéinurie, IRA modérée, oligurie.
Atteintes : GNA post-infectieuse (10-20 j après une infection bactérienne non ou mal traitée).
Sd de GNRP : signes, atteintes rénales
Signes : IR rapidement progressive, protéinurie, hématurie.
Atteintes : GPA/polyangéite microscopique, Goodpasture, autre GN proliférative (LES)
Sd de GN chronique : signes, atteintes rénales
Signes : protéinurie glomérulaire, +/- hématurie, +/- IR, +/- HTA.
Atteintes : toutes glomérulopathies chroniques.
Epidemio des 5 étiologies principales de néphropathie glomérulaire
1) Sd néphrotique à lésions glomérulaires minimes (SNLGM) => principale cause de sd néphrotique chez enfant, plus rare chez adulte, prédominance masculine.
2) Néphropathie à IgA : 1ere cause de GN primitive, 5e cause d’IRC, prédominance masculine et chez adulte jeune.
3) Néphropathie lupique : atteinte rénale chez 40%
4) GEM = glomérulonéphrite extramembraneuse : 1ere cause de SN chez adulte, prédominance masculine.
5) Néphropathie diabétique : 1ere cause de NP secondaire, 1ere ou 2e cause d’IRC terminale en France.
Néphropathie glomérulaire : diagnostic de certitude = anapath sur PBR, toujours indiqué sauf dans 4 cas …
- SN pur de l’enfant de 1 à 10 ans
- Néphropathie diabétique avec rétinopathie et absence d’anomalie dans la présentation clinique
- Amylose documentée
- Glomérulopathie héréditaire documentée
- Dangerosité de la PBR
Complications aigues et chronique d’une PBR
Aigues = saignements
- hématome péri-rénal = douleur
- hématome intra-rénal : hématurie macro
- hématome rétropéritonéal : sd hémorragique avec risque de choc
- PEC pouvant parfois nécessiter une embolisation voire néphrectomie dans de très rares cas
Chronique : FAV, HTA, souffle, risque de rupture
Quels sont les 3 types de cellules glomérulaires?
- Epithéliales = pariétales (capsule de Bowman) et viscérales (podocytes), en contact avec la mb par pédicelles
- Endothéliales = fenestrées (échanges)
- Mésangiales = tissu de soutien élaborant la MEC et modulant la surface de filtration en se contractant.
Néphropathie glomérulaire : histologie => 4 types de lésions
1) Prolifération cellulaire :
- Mésangiale : nbx patho
- Endocapillaire : c.endothéliales + infiltration PNN et monocytes, atteinte inflam aigue avec IR modérée incostante
- Extracapillaire : c.épithéliales pariétales, IRA (GNRP).
2) Sclérose = fibrose. Pain à cacheter = sclérose globale du glomérule.
3) Dépôts de chaînes d’Ig ou de complément.
4) Autres dépôts : hyalins, amyloïdes (AL = chaînes d’Ig, AA = protéine SAA), matrice + protéines glycosylées = diabète
Sd néphrotique à lésions glomérulaires minimes : daignostic
Début brutal, parfois post-infectieux, SN pur +++ (pas d’hématurie ni HTA ni IR organique), douleurs abdo.
Complications : thrombose, infection.
DG de certitude : PBR mais non réalisée chez l’enfant si tous les critères sont présents => SN pur, enfant 1-10 ans, SN corticosensible, pas d’ATCD familial de néphropathie, pas de signes extra-rénaux, complément sérique normal.
Si réalisée, glomérules normaux en MO mais fusion des pieds de podocytes en ME.
Sd néphrotique à lésions glomérulaires minimes : ttt et pronostic
TTT symptomatique.
TTT étiologique = corticothérapie.
Evolution :
- Corticosensibilité mais 50% de rechutes
- Corticodépendance => adjonction d’un autre immunosup ou immunomodulateur
- Corticorésistance : non-réponse aux CTC après 4 semaines (8 chez adulte), imposant PBR. Adjonction d’IS ou IMd mais évolution vers IRC terminale à 5 ans dans 50% des cas.
Glomérulonéphrite extra-membraneuse : diagnostic et étiologies
SN dans > 85% des cas, plutôt impur (hématurie micro, HTA et IRC).
DG de certitude = PBR :
- en MO : absence de prolifération cellulaire, MBG normale ou épaissie/spiculée
- IF : dépôts extra-membraneux d’IgG + C3.
Parfois biopsie portée sans anapath : association SN + Ac anti-PLA2R.
Etiologies :
- Primitive : dépôts d’Ig ciblant Ag des podocytes (PLA2R)
- Secondaire : cancer solide (poumon, sein, CCR, mélanome), LES, infections (HVB/HVC, syphilis, paludisme..), MAI (thyroidite, Sjorgen), iatrogène (AINS).
Glomérulonéphrite extra-membraneuse : complications, pronostic et ttt
Complications classique du SN + thrombose des veines rénales +++.
Evolution des GEM primitives :
- rémission spontannée 1/4
- rémission partielle avec persistance de protéinurie 1/2
- IRC lentement progressive 1/4
TTT symptomatique et anit-protéinurique. Parfois rituximab.
TTT GEM secondaires = ttt étio
Néphropathie à IgA : diagnostic, étiologies
Sd d’hématurie macro récidivante, sans caillots ni douleur, typique dans les 48h post-infection ORL.
Sd de GN chronique.
Hématurie micro isolée.
Diagnostic de certitude = PBR
=> MO : lésions mésangiales
IF : dépôts mésangiaux +/- endocapillairesd’IgA et C3
Etiologies :
- Primitive = maladie de Berger
- Secondaire : cirrhose, MICI, spondyloarthropathies, patho cutanées (dermatose bulleuse).
NP à IgA du purpura rhumatoïde : plus fréquente chez l’enfant, dpôts d’IgA + lésions de vascularite, signes extra-rénaux (myalgies, arthralgies, purpura, douleurs abdo). Atteinte rénale inconstante mais à dépister systématiquement++
Néphropathie à IgA : pronostic et ttt
Pronostic très variable mais progression généralement lente.
Facteurs de mauvais pronostic :
- Cliniques : stade d’IR au diagnostic, sévérité d’HTA, sexe masculin, importance de la protéinurie.
- Histologiques : sévérité de la prolifération glomérulaire : mésangiale, endo et extracapillaire. Sclérose glomérulaire et fibrose interstitielle, lésions vascu.
GNRP : définition et diagnostic
= Ensemble de GN s’exprimant par un sd de GNRP associant IR rapidement progressive + hématurie + protéinurie.
Diagnostic = PBR en urgence, avec GN proliférative extracapillaire en croissant dans la chambre urinaire. Intérêt pronostique : lésions chroniques avec altération du pronostic rénal.
Les 3 types de GNRP
Type 1 : anti-MBG
- Dépôts en IF : dépôts linéaires d’IgG en intramembraneux
- Causes : Goodpasture
- Bio utile au diagnostic : Ac anti-MBG
Type 2 : complexes immuns
- Dépôts en IF : dépôts endomembraneux d’Ig et/ou de complément
- Causes : N-IgA primitive, cryo, LES, GNA post-infectio
- Bio utile au diagnostic : cryo, AAN, anti-ADN, baisse C3/C4 (sauf IgA)
Type 3 : pauci-immune
- Dépôts en IF : pas de dépôts
- Causes : GPA, PMO
- Bio utile au diagnostic : Ac anti-MPO ou PR3
Maladie de Goodpasture : tableau classique
= Prototype du sd pneumo-rénal : GNRP + hémorragie intra-alvéolaire .
Atteintes rénales et pulmonaires sont parfois dissociées.
Cause = Ac anti-MBG => urgence thérapeutique +++
=> Homme jeune, fumeur ou sujet âgé
=> Signes pulmonaires (révélateurs) : tous, dyspnée, DRA, hémoptysie inconstante, infiltrats bilatéraux sur RxT, hémorragie alvéolaires avec sidérophage au LBA
=> Signes rénaux : GNRP, IR oligo-anurique
=> PBR : croissants extracapillaires, dépôts linéaires d’IgG
=> Bio : Anti-MBG circulants, anémie microcytaire par carence martiale
=> ttt : cortico, échanges plasmatiques, cyclophosphamide et ttt sympto
GNRP pauci-immunes : types
Absence de dépôts mais présence d’ANCA sériques
- fluorescence cytoplasmique = c-ANCA, Ac anti-PR3 associés à granulomatose à polyangéite.
- fluorecence périnucléaire = p-ANCA, Ac anti-MPO associés à polyangéite microscopique (PMO)
TTT des GNRP pauci-immunes
TTT spécifique = cortico-immunosup, urgence thérapeutique
En aigu : cortico, cyclophosphamide IV ou rituximab
TTT immunosup d’entretien (rituximab ou azathioprine), risque rechute
Ttt associés : néphroprotection, prévention infection opportunistes, éradication foyer infectieux..
Avec cette PEC => survie rénale à 5 ans de 80%.
Surveillance clinique et bio.
GNA post-infectieuse : diagnostic, ttt et évolution
Forme typique = GNA post-streptococcique, de début brutal dans un intervalle libre de 5-10j après épisode infectieux ORL ou cutané non ou mal traité.
Sd néphretique en qqs jours avec IRA + protéinurie glomérulaire + hématurie + HTA + oedèmes.
Sur la bio, consommation du complément.
PBR réalisé en cas de doute.
TTT symptomatique pur avec pronostic excellent, guérison sans séquelles.
Histologie normale du rein => Barrière de filtration
cellules endothéliales + MBG + podocytes et pédicellles
Contre-indications PBR
- CI temporaire : HTA mal controlée, PNA
- Rein unique
- Anomalie anatomique (kystes multiples, reins en fer à cheval, suspi tumeur…)
- Tb de coag : TP/TCA indispensables => PBR par voie transjugulaire si non corrigeable
- Antiagrégants plaquettaires : arrêt 5j avant pour l’aspirine et 10 avant pour clopidogrel
