Item 113 - Hémangiomes et malformations vasculaires cutanées Flashcards
Différence hémangiomes et malformations vasculaires cutanés
Tumeurs vasculaires le + souvent capillaires –> prolifération de celulles endothéliales –> hémangiomes du nourrisson
Malformations vasculaires –> cellules endothéliales quiescentes –> capillaires sanguins, veines, communication atrioveineuse ou vaisseaux lymphatiques
Hémangiome du nourrison
Généralité
Tumeurs les + fréquentes de l’enfant (10%)
Proliférations cutanées bénignes cellules endothéliales vasculaires, non-congénitales, + fréquente chez filles, prématurés et nouvea-né de faible poids.
Origine inconnue
Hémangiomes du nourrisson
Diagnostic : hémangiomes typiques non compliqués
Sémiologique
Diagnostic clinique
Tuméfactions : non soufflantes à l’auscultation ; sans battement ni frémissement à la palpation ; consistance élastique (non indurée)
Taille, nombre, et siège variable ; souvent hémangiome unique mais formes multiples pas rares
Hémangiomes superficiels –> nodule ou plaque rouge vif : en relief ; surface tendue et mamelonnée ; dépressible ; pâlit à la pression, sans vidange ni disparition complète
Hémangiomes profonds (sous-cutané) : tuméfaction bleutée ou couleur peau noramle ; télangiectasises arborescentes en surface ; consistance + élastique que formes superficielles ; clinique parfois non spécifique donc éccho-doppler –> tumeur richement vascularisée à flux rapide
Hémangiomes mixtes : composantes superficielles et profondes
Hémangiomes du nourrisson
Diagnostic : hémangiomes typiques non compliqués
Evolution
Regrésser totalement et majorité d’entre eux pas de traitement
Histologie stéréotypée –> élément important du diagnostic
Hémangiomes : absents à la naissance ; parfois précédé d’une zone de vasoconstriction ou de vasodilatation qui simule un angiome plan ; phase de croissance suivi pahse d’involution
Phase de croissance : début 1er jour/semaine de vie ; augmentation taille premier mois ;
Phase d’involution spontannée (2 à 10 ans) : blanchiment en surface ; diminution progressive taille jusqu’à disparatiton complète sans séquelle dans moitié des cas ou séquelles bénignes avec téléangectasie ou nodules fibro-adipeux –> prise en charge thérapeutique
Parfois régression incomplète (visage) –> séquelle à distance
Hémangiome évolutif volumineux ou pronostic vital engagé ou pronostic fonctionnel ou séquelles esthétiques (10%) –> traitement précoce et prise en charge pluridisciplinaire (propanolol per os)
Hémangiomes du nourrisson
Complications et localisations à risque
Ulcération
Zone : siège (fesses, vuvlve), lèvre, les plis (cou)
Ulcérations donnent : douleurs, surinfection, saignement, cicatrice atrophique inesthétique voire défect séquellaire –> intervention réparatrice ultérieure
Localisation labiale : difficulté immédiate pour l’alimentation
Hémangiomes du nourrisson
Complications et localisations à risque
Hémangiomes orbito-palpébraux
Risque d’amblyopie fonctionnelle : déplacement du globe occulaire
astigmatisme par compression du globe oculaire et défomation de la cornée
occlusion précoce de la fente palpébrale
Hémangiomes du nourrisson
Complications et localisations à risque
Hémangiomes de la pointe du nez
Préjudice esthétique
Déformation séquellaires des cartilages du nez
Hémangiomes du nourrisson
Complications et localisations à risque
Hémangiomes sous-glottiques
Localisation muqueuse profonde -> obstruction laryngée ou trachéale –> détresse respiratoire. Signes –> stridor ou dyspnée laryngée
Isolé ou associé à hémangiome : cutané en barbe : mentonnière, cervicales, lèvre inférieure, région mandibulaire
muqueux de la lèvre ou de la langue
Exploration ORL endoscopique devant tout hémangiome dans ces zones -> traitement précoce si hémangiome laryngé
Hémangiomes du nourrisson
Complications et localisations à risque
Hémangiomes milliaires
Situation rare. Hémangiomes de quelques millimètres à 1 centimètre; profus à ensemble des téguments ou peu nombreux ; hémangiomes viscéraux surtout hépatique et quand de gros volumes –> insuffisance cardiaque haut débit
Hémangiomes du nourrisson
Diagnostic différentiel et formes particulières
Tumeurs malignes du nourrisson
Tumeur maligne richement vascularisée : congénitale ; indurée ; touchant le visgage ou segment de membres
Teinte violacée simulant une tumeur vasculaire
Biopsie au moindre doute
Hémangiomes du nourrisson
Diagnostic différentiel et formes particulières
Malformations vasculaires
Hémangiome superficiel peut simuler un angiome plan
Certaines malfomrations veineuses ou lymphatiques confondues avec un hémangiome pronfond sous-cutané. Echo-doppler 1ère intention pour diagnostic différentiel –> flux rapide dans hémangiome en phase d’extension et flux absent dans malformation veineuse ou lymphatique
Malformations vasculaires de l’enfant
Malformations vasculaires à flux lents : capillaires, veineux, lymphatiques
Malformations artérioveineuses à flux rapide
Présentes dès la naissance et pas tendance à régresser
Malformations capillaires (angiomes plans) –> visibles et évoluent peu. Autres malfomations peuvent passer inaperçues et se révéler progressivement ou après un traumatisme, une infection, la puberté, la grossesse
Malformations vasculaires de l’enfant
Malformations capillaires (angiomes plans)
Forme habituelle
Caractères cliniques communs:
Angiomes plans comme des tâches rouges : congénitales, planes, disparaissant plus ou moins complétement à la pression, sièger sur n’importe quel territoire, sans souffle ni battemment et avec même température que la peau normale
généralement isolés sans association avec angiome viscéraux en particulier avec toutefois exceptions
Evolution :
Persistent sans tendance à disparition spontannée ; surface augmente de manière proportionnelle à croissance enfant ; hypertrophie des partie molles de zones atteintes (visage, segment de membres) se majorant progressivement
Diagnostic différentiel :
Taches angiomateuses physiologiques : très fréquentes chez le nouveau-né, plus pâle, localisé sur glabelle (naevus flammaeus), occiput, front, paupière supèrieure , évoluant vers pâlissement (sauf nuque et occiput)
Hémangiome infantile au stade précoce
Certaines malformations lymphatiques et artérioveineuses en phase quiescente
Malformations vasculaires de l’enfant
Malformations veineuses (angiomes veineux)
Diagnostic
*Tuméfactions bleutées sous-cutanées ou de lacis de veines dilatées superficielles semblables à des varices : molles, dépressible ; se vidant à la pression ou surrélévation membre et gonflant en position déclive
sans battement ni souffle ni changement température locale
siégant visage et extrémités des membres
volume et étendue varibale
Extension profonde possible
cEchographie doppler –> lacs veineux et absence de flux spontannés
Malformations vasculaires de l’enfant
Malformations veineuses (angiomes veineux)
Evolutions, complications
Aggravation lente au cours de la vie
Episodes douloureux de (micro)thrombose : nodules douloureux et inflammatoires régressifs en quelques jours ; évoluant vers calcification : phlébolites palpables et visibles radiographie
Troubles de coagulation dans formes très volumineuses à dépsiter avant intervention chirurgicale par D-Dimères, plaquettes, fibrinogène
