Intersticio Flashcards
Classificação de Pneumonias Intersticiais Idiopaticas
PII Major
-FPI
-NSIP (pneumonia intersticial não especifica idiopatica)
-RB-ILD
-DIP (pneumonia intersticial descamativa)
-COP (pneumonia organizativa criptogenica)
-PIA (pneumonia intersticial aguda)
PII Rara
-LIP pneumonia intersticial linfoide
-Fibroelastose pleuroparenquimatosa
PII inclassificável - causas incluem
(1)dados clínicos, radiologicos e patológicos inadequados
(2)discordância major entre achados clínicos, radiologicos e patológicos que ocorre
(a)terapêutica prévia que altera substancialmente os achados radiologicos ou histológicos
(b)nova entidade ou variante pouco usual de entidade reconhecida
(c)múltiplos padrões de TC-AR e/ou patológicos
Pneumonia intersticial familiar
Em membros familiares próximos em 2-20%
Mutações heterozigoticas responsáveis por 20% - SFTPC (1%), SFTPA2 (1%), TERT (15%), TERC (1%)
Maioria das famílias (80%) tem evidência de transmissão vertical
Variante comum do gene MUC5B
Fibrose pulmonar idiopatica-padrões de TC-AR e histológicos
PADRÕES TC-AR
UIP: predomínio basal e subpleural. Favo de mel com/sem bronquiectasias de tração. Espessamento irregular dos septos interlobulares
UIP PROVÁVEL: padrão reticular com bronquiectasias de tração (sem favo). Pode ter VD ligeiro
UIP INDETERMINADO: distribuição difusa. Alterações de fibrose pulmonar não especifica
PADRÕES HISTOLÓGICOS
UIP: fibrose densa desigual com distorção arquitectural. Predileção para parenquima subpleural ou paraseptal. Foci de fibroblastos
PROVÁVEL UIP: alguns dos achados anteriores
Sugerem que a criobiopsia seja uma alternativa aceitável a biópsia pulmonar cirúrgica para fazer o diagnóstico histopatologico em centros com experiência em realizar e interpretar a crio
Contraindicacoes relativas: FVC<50%, DLCO<35%, HP mod-severa (sPAP>40), risco hemorrágico não corrigivel, hipoxemia significativa (paO2<55-60)
Não são nem a favor nem contra os testes de classificação genomica
Sugerem não tratar a FPI com medicação antiacida com o propósito de melhorar os outcomes respiratórios
Sugerem não referenciar a cirurgia antirrefluxo os doentes com FPI com o propósito de melhorar os outcomes respiratórios
Fibrose Pulmonar Progressiva (FPP): definição e recomendações de tratamento
DID com ou sem causa conhecida que não FPI e com evidência radiological de fibrose pulmonar. Tem de ter pelo menos dois critérios a ocorrer no último ano:
(1)agravamento dos sintomas respiratórios
(2)evidência fisiológica de progressão de doença-um dos seguintes:
(a)queda absoluta de FVC >=5% do previsto em 1 ano
(b)queda absoluta de DLCO >=10% do previsto em 1 ano
(3)evidência radiologica de progressão de doença- um dos seguintes:
(a)maior extensão e gravidade das bronquiectasias/bronquiolectasias de tracção
(b)novas opacidades em VD com bronquiectasias de tração
(c)nova reticulacao fina
(d)maior extensão ou grossura das anomalias reticulares
(e)novo ou maior favo de mel
(f)maior perda de volume lobar
Recomendações de tratamento
Pirfenidona-recomendam mais estudo acerca da eficácia e segurança em doentes com FPP que não FPI e em tipos específicos de FPP
Nintedanib-sugerem uso no tratamento da FPP em doentes que falharam o tratamento standard
-recomendam mais estudo acerca da eficácia e segurança em tipos específicos de FPP
Pneumonite de hipersensibilidade não fibrotica-padroes TC e histológicos
Não fibrotica-TC AR
TÍPICO
-pelo menos 1 critério de Infiltração de Parenquima: VD, atenuação em mosaico
-pelo menos 1 critério de Doença de pequenas vias: nódulos centrilobulares mal definidos, air trapping
-ambos em distribuição difusa
COMPATÍVEL
-VD subtil e uniforme, consolidação, quistos
INDETERMINADO
Não fibrotica-criterios histopatologicos
TÍPICO
-Pneumonia intersticial celular: bronquiolocentrico, predomínio de linfocitos, NSIP celular
-Bronquiolite celular: predomínio linfocitos, padrão de PO com corpos de Mason, macrofagos foamy
-Granulomas necrotizantes mal formados: células gigantes multinucleadas e células epiteliodes
PROVÁVEL
(não ter os granulomas)
-Pneumonia intersticial celular
-Bronquiolite celular
INDETERMINADO
Só ter um dos dois anteriores critérios
Pneumonite de hipersensibilidade Fibrotica: padrões TC e histopatologicos
fibrotica-TC AR
TÍPICO
-pelo menos 1 critério de fibrose pulmonar: opacidades lineares, reticulacao grossa com distorção, não predominarem bronquiectasias de tração e favo de mel
-pelo menos 1 critério de Doença de pequenas vias: nódulos centrilobulares, VD, atenuação mosaico, padrão de três densidades
-ambos em distribuição random, que poupa os lobos inferiores
COMPATÍVEL
Mantém-se o critérios de doença de pequenas vias
Padrões alternativos de fibrose pulmonar: UIP, VD extenso
Distribuição alternativa: peribroncovascular, subpleural
INDETERMINADO
Padrões isolados: UIP, UIP provável, UIP indeterminado, NSIP fibrotico
Fibrotica-criterios histopatologicos
TÍPICO
-Pneumonia intersticial cronica fibrosante: distorção arquitectural, foci de fibroblastos, favo subpleural, NSIP fibrotico
-fibrose centrada a VA: metaplasia peribronquica, fibrose em ponte
-Granulomas necrotizantes mal formados
PROVÁVEL
(não ter os granulomas)
-Pneumonia intersticial cronica fibrosante
-fibrose centrada a VA
INDETERMINADO
Só ter o critério anterior de Pneumonia intersticial cronica fibrosante
Sarcoidose: diagnóstico de envolvimento ganglionar e screening de doença extrapulmonar
Abordagem dos gânglios linfáticos:
- NAO é necessária se elevada suspeicao clínica com síndrome de Lofgren (adn hilar bilateral+eritema nodoso+artrite periarticular), Lúpus pernio, síndrome Hereford (alargamento parotidas+paralisia n facial+uveite anterior)
-sem recomendações se assintomaticos e adenopatias hilares bilaterais
-se adenopatias mediastinicas e/ou hilares sugerem EBUS como inicial (em vez de mediastinoscopia)
SCREENiNG de doença extrapulmonar
-avaliação ocular de base (ocular)
-creatinina serica de base (renal, e depois anual)
-fosfatase alcalina de base (hepática e depois anual, sem recomendação de transaminases)
-cálcio serico de base (metabolismo anormal do cálcio e depois anual)
-antes de suplementação com vitamina D medir 25 e 1,25 OH
-hemograma completo de base (hematológico)
-ECG de base (cardíaco, não fazer ETT ou holter)
Se sarcoidose cardíaca suspeita:
-RM cardíaca para diagnóstico e info prognóstico
-se RM cardíaca não disponível ou inconclusiva fazer PET
Se suspeita de hipertensão pulmonar:
-fazer inicialmente ETT
-se ETT sugestivo de HP fazer cateterismo cardíaco direito para confirmar/excluir
-se ETT não sugestivo fazer CCD caso a caso
Sarcoidose Tratamento
Pulmonar:
-se elevado risco de mortalidade ou incapacidade permanente recomendam CORTICOIDE para melhorar/preservar FVC e qualidade de vida
-se sob corticoide e doença continua ou EA inaceitáveis sugerem adicionar METOTREXATO (alternativa: azatioprina,leflunomida,MMF,hidroxicloroquina)
-se doença continua sugerem adicionar INFLIXIMAB (alternativa:adalimumab)
Cutânea (30%):
-se lesões cosmeticamente importantes que não são controladas por tratamento local sugerem CORTICOIDE oral para reduzir lesões
-se doença continua ponderar adicionar METOTREXATO
-se doença continua sugerem adicionar INFLIXIMAB (alternativa:adalimumab)
Cardíaca (2-5%):
-se anomalias funcionais (bloqueio, disrritmias ou cardiomiopatia) recomendam CORTICOIDES +/- metotrexato/azatioprina/leflunomida/MMF
-se doença continua ponderar adicionar infliximab/adalimumab/ciclofosfamida
Neurológica (5-20%):
-se neurossarcoidose clinicamente significativa recomendam COIRTICOIDE
-se doença continua sugerem adicionar METOTREXATO (alternativa:MMF,azatioprina,hidroxicloroqiina)
-se doença continua sugerem adicionar INFLIXIMAB (alternativa: adalimumab)
Fadiga associada (até 90%):
-sugerem REABILITACAO PULMONAR (e/ou treino músculo inspiratorios) por 6-12 semanas
-se não relacionada com a atividade da doença sugerem metilfenidato ou armodafinil por 8 semanas
Neuropatia de pequenas fibras. (40-60%):
Sem recomendações por falta de evidência
