Insuffisance surrenale Flashcards
Rappels
Hormones produites par le cortex surrenalien :
CORTISOL : + par ACTH
- stimule neoglucogenese (hyperglycémie)
- stimule catabolisme protidique
- stimule lipogenese
- inhibe l’hormone antidiurétique (HTA)
- stimule SNC, tonus vasculaire
- effet anti-inflammatoire et apyrétique
-> max à 8h, min à 00h (nadir)
ALDOSTÉRONE : + par rénine
- rétention sodée
- excression potassique
ANDROGÈNES SURRENALIENS (DHEA) : + par ACTH
Clinique
INSUFFISANCE SURRÉNALE PRIMAIRE
= cortisol bas, ACTH augmenté, aldostérone bas, rénine augmentée
- fatigue, dépression, anorexie, perte de poids, hypotension +++
- hyperpigmentation peau (mélanodermie) +++
- hyper kaliémie et hyponatremie
par perte de sel, hypoglycémie (enfant)
- pathologie auto-immune, tuberculose, tumeurs, SAPL associés
INSUFFISANCE SURRÉNALE CORTICOTROPE
= cortisol bas, ACTH inadapté, aldostérone et rénine normales
- idem
- pâleur
- hyponatremie de dilution, kaliémie normale
- signes d’insuffisance hypophysaire, sd tumoral associés
Diagnostic
Suspicion d’insuffisance surrénale (hors aiguë) P244
a) dosage à 8H cortisol et ACTH
- cortisol < 50 ng/mL : insuffisance surrénale (puis dosage ACTH : primaire ou corticotrope)
- cortisol > 180 ng/mL : pas d’insuffisance surrénale
b) test au synacthene 0.25 mg IM/IV (si 50 < cortisol < 180) :
- < 180 : insuffisance surrénale
- > 180 : pas d’insuffisance surrénale (si gros doute : hypoglycémie insulinique)
Causes
INSUFFISANCE SURRÉNALE PRIMAIRE
- origine auto-immune (80%) = maladie d’Addison avec rétraction corticale et ac anti21hydroxylase (ATCD familiaux : hashimoto, DT1, insuffisance ovarienne précoce, vitiligo…)
- tuberculose bilatérale des surrénales (10%) : scanner des surrénales augmentées puis atrophiées et calcifiées
- infection par le VIH
- iatrogène : surrenalectomie bilatérale, anticortisolique, nécrose par anticoagulant
- métastases bilatérales (K poumon, rein, sein)
NB chez l’enfant : surtout cause génétique +++
INSUFFISANCE SURRÉNALE CORTICOTROPE
- interruption corticothérapie prolongée +++ (à dose supraphysiologique > 7 mg prednisone ou > 30 mg hydrocortisone pendant 3 semaines)
- tumeurs région hypothalamique (sarcoidose, granulomatose…)
Prise en charge
Traitement substitutif :
- glucocorticoide : hydrocortisone 20mg/J en 3 prises dégressives
- mineralocorticoide : fludrocortisone 100 ug/J (SAUF dans insuffisance corticotrope)
Traitement de la cause :
- en cas de tumeur, tuberculose, sarcoidose…
Éducation thérapeutique :
- outils de sécurité : carte, hydrocortisone/fludrocortisone comprimés, hydrocortisone IV, recommandation
- régime NORMOsodé
- CI laxatifs et diurétiques
- savoir adapter ttt situations de stress ou a risque de décompensation
- TTT À VIE
Surveillance : clinique ++
- fatigue, poids, PA, signes de surdosage
- surveiller ionogramme
Insuffisance surrénale AIGUË
Clinique :
- tableau aigu +++, urgence vitale
- déshydratation extra cellulaire (plis cutanés)
- hypotension voire collapsus
- confusion, convulsions, coma
- tb digestifs : nausées, anorexie, diarrhée, douleurs, vomissements
- douleurs musculaires, céphalées
- fièvre possible
Biologie :
- hemoconcentration, insuffisance rénale
- hyponatremie, hyperkaliémie*
- hypoglycémie
- acidose métabolique
- anémie, hyperlymphocytose, eosinophilie
- natriurese conservée
* = spécifique de l’insuffisance primitive
Diagnostic
- clinique si insuffisance surrénale chronique connue (décompensation)
- sinon dosage cortisol et ACTH peu importe l’heure et sans attendre les résultats pour TRAITER : cortisol effondré +++
Causes :
- décompensation (spontanée ou provoquée par pathologie intercurrente) d’une insuffisance surrénale chronique
- bloc enzymatique surrénalien (21-hydroxylase), hémorragie bilatérale…
PEC :
- domicile : 100 mg hydrocortisone IV/IM
- hôpital : réanimation, correction hydroélectrolytique (NACL pour déshydratation, glucosé pour hypoglycémie, pas de K+), hydrocortisone 100mg/24h IV
Arrêt d’une corticothérapie
-> Axe corticosurrenalien freiné pendant corticothérapie (CRH hypothalamus, ACTH hypophyse, cortisol surrenalien)
3 risques :
- rebond maladie causale
- insuffisance CORTICOTROPE
- syndrome de sevrage
Risque si > 7.5 mg/J prednisone
Risque très élevé si > 20 mg/J
décompensation possible également si corticoïdes topique
