INMUNODEFICIENCIAS

Question 1

QUÉ ES LA INMUNODECICIENCIA (ID)

Answer 1

Se caracteriza por las infecciones a repetición. Se pueden asociar a neoplasias, alergias y autoinmunidad.

Question 2

ID SE DIVIDE EN:

Answer 2

Primarias: causa genética.

Secundarias: medicamentos, infecciones –> más frecuente.

Question 3

CUÁL ES LA CAUSA DE ID MÁS FRECUENTE

Answer 3

VIH

Question 4

QUÉ % DE PX CON INFECCIONES A REPETICIÓN TIENE UNA ID

Answer 4

10%

Question 5

CUÁNDO DEBO SOSPECHAR DE UNA ID

Answer 5

• Uso previo de corticoides u otros inmunosupresores (reciente o prolongado).
• Uso previo de tto biológico con acción sobre RI (rituximab).
• Pérdida de proteínas por vía GI o GU.
• Enf severas (UCI).
• Malnutrición.
• Drogas (anticonvulsivantes).
• Enf crónicas: DM2, ERC, DHC.

Question 6

GENERALIDADES DE ID PRIMARIAS (IDP)

Answer 6

• Se clasifican según el ppal defecto de la RI.
• El tipo de infección, la edad de inicio y los antecedentes familiares orientan al dg.

Question 7

DÉFICIT DE ANTICUERPOS

Answer 7

• Da infección respiratoria severa o a repetición por bacterias capsuladas –> S. pneumoniae, N. meningitidis, H. influenzae.
• Las infecciones virales son menos recurrentes.
• Los niños no tienen infecciones hasta 6-9 meses x traspaso placentario de anticuerpos.
• En niños se manifiesta con retraso del crecimiento.

Question 8

DÉFICIT DE CÉLULAS T

Answer 8

• Genera algorra, diarrea y retraso del crecimiento desde los primeros meses de vida.
• Infecciones severas por oportunistas: P. jirovecii, C. albicans, CMV, VEB, BCG-itis.
• Linfopenia absoluta o relativa.
• EN ADULTOS SIEMPRE DESCARTAR VIH!!

Question 9

CUÁL ES EL DESARROLLO INMUNE NORMAL EN NIÑOS

Answer 9

• Hay traspaso placentario.
• La lactancia materna contiene IgA secretora.
• Los niños menores a 2 años tienen menos desarrollo de la RI a agentes polisacáridos (S. pneumoniae).

Question 10

QUÉ COMORBILIDADES SON IMPO EN LA INMUNIDAD DE LOS NIÑOS

Answer 10

• Retraso de la caída del cordón umbilical: LAD 1–> defecto de adhesión leucocitaria.
• Hipoparatiroidismo, alt velopalatinas –> Di George.
• Eccema + petequias + microplaquetas –> Sd Wiskott-Aldrich.
• Ataxia cerebelosa/telangiectasias –> sd ataxia-telangiectasia.

Question 11

CUÁNDO SOSPECHO DE UNA INMUNODEFICIENCIA

Answer 11

Debe tener 2 o más de las sgtes:
- >4 otitis en 1 año.
- > 1 sinusitis en 1 año.
- > 2 meses de tto ATB en 1 año.
- > 2 neumonía en 1 año.
- Alt pondoestatural.
- Abscesos cutáneos recurrentes en órganos.
- Aftas orales persistentes o micosis cutáneas persistentes,
- Necesidad de ATB EV.
- > infecciones profundas, incluido sepsis.
- Antecedentes fam de inmunodeficiencia.

Question 12

DI GEORGE: CLÍNICA

Answer 12

• Deleción 22q11
• Craneosinostosis, cara alargada, microcefalia.
• Puente nasal alto y ancho.
• Hipertelorismo, ptosis palpebral, fisuras palpebrales cortas, estrabismo.
• Malformaciones en oreja, implantación baja de orejas.
• Filum corto.
• Comisuras labiales inclinadas hacia abajo, dientes pequeños.
• Micrognatía, retrognatía.
• Anomalías palatinas: paladar hendido submucoso, úvula bífida, paladar hendido, paladar y labio hendido.

Question 13

INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA MÁS TÍPICA EN EL ADULTO

Answer 13

Déficit de IgA.

Question 14

SIGNOS DE ALARMA JEFFREY MODELL FOUNDATION

Answer 14

Debe tener 2 o más:
- > 2 otitis nuevas en 1 año.
- > 2 sinusitis nuevas en 1 año en ausencia de alergia.
- 1 neumonia x año por más de 1 año.
- Diarrea crónica con pérdida de peso.
- Inf virales recurrentes (resfriado, condiloma, verrugas).
- Necesidad recurrente de ATB ev.
- Abscesos profundos recurrentes de piel u órganos int.
- Ulceras persistentes o infecciones fúngicas en piel u otros sitios.
- Infección por micobacterias normalmente NO patógenas.
- Historia familiar de IDP.

Question 15

LAB INICIAL

Answer 15

• Hemograma y VHS –> linfopenia, neutropenia, trombocitopenia y/o microcitosis.
• IgA, IgG, IgM e IgE.
• C3 y C4.
• VIH.
• Rxtx en niños para ver el timo.