Inmunodeficiencias Flashcards
Son un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios ocasionados por defectos del desarrollo o función del sistema inmunológico
Inmunodeficiencias primarias (IDP)
Las inmunodeficiencias se clasifican en:
- Primarias: si son congénitas, es decir si se deben alteraciones genéticas que pueden ser heredadas, o surgir de Novo.
- Secundarias, como podrían ser debidas a los fármacos inmunosupresores o enfermedades que cursan con pérdida de anticuerpos o linfocitos, como podrían ser el síndrome nefrótico o la malnutrición.
Signos que nos hacen sospechar que el niño puede tener una inmunodeficiencia primaria
- Infecciones recurrentes
- Bronquiectasias no explicadas por otro motivo
- Diarrea persistente
- Caída del cordón umbilical retardada (más de cuatro semanas)
- Fiebre recurrente o persistente
- La presencia de distrofia es asociadas a infecciones o las infecciones post vacuna tras vacunas de virus vivos
10 signos de alerta de inmunodeficiencia primaria (cumpliendo dos o más de estas señales era probable un diagnóstico de inmunodeficiencia primaria)
- Cuatro O más otitis en un año
- Dos o más sinusitis en un año
- Dos o más neumonías en un año
- Abscesos recurrentes en órganos o cutáneos profundos
- Aftas persistentes en la boca o candidiasis después del año de vida.
- Dos o más infecciones profundas, incluyendo la sepsis
- Dos o más meses tomando un antibiótico con escasos resultados
- Necesidad del uso de antibióticos IV para resolver las infecciones
- Dificultad para crecer y ganar peso normalmente
- Antecedentes familiares de inmunodeficiencia primaria
A pesar de la clasificación, hay cuatro grupos de inmunodeficiencias primarias que englobarían aproximadamente un 95% de las mismas, estos cuatro grupos son:
- Inmunodeficiencias predominantemente de anticuerpos
- Inmunodeficiencia es combinadas
- Defectos de los fagocitos
- Defectos del complemento
Clínica habitual de las inmunodeficiencias predominantemente de Ac
- Infecciones de repetición: principalmente respiratorias y digestivas, destacan las infecciones por germenes encapsulados y por enterovirus.
- Infecciones respiratorias repetidas que pueden dar lugar a bronquiectasias (Sobre todo en adultos)
- Fenómenos de autoinmunidad, como citopenias.
Otras manifestaciones menos frecuentes son la linfoproliferacion, los granulomas o la mayor frecuencia de neoplasias, principalmente hematológicas y digestivas.
- Constituye casi el 15% de las inmunodeficiencias primarias
- Se le solían llamar inmunodeficiencia celulares, pero ahora se prefiere este término debido a que al alterarse el linfocito T se altera a su vez la producción de anticuerpos, ya que el linfocito T es necesario para la activación del linfocito B.
- Se trata de autoinmunodeficiencia muy graves
- Se producen en ellas un déficit de linfocitos T con alta afectación o no de linfocitos NK y B, pero todos cursan con disminución de las inmunoglobulinas.
- Se puede manifestar desde el nacimiento, con infecciones muy graves respiratorias, digestivas o sepsis.
- Los gérmenes implicados son bacterias, virus y gérmenes oportunistas (hongos y micobacterias)
- Alopecias
- Cuándo se manifieste en la adolescencia o en la edad adulta, además de las infecciones, suelen tener signos de desregulación inmune como granulomas, linfoproliferacion, enfermedad pulmonar intersticial, enfermedad inflamatoria intestinal, presencia de anticuerpos o vasculitis
Inmunodeficiencia combinada
- Constituyen aproximadamente un 10% de las IDP
- Puede cursar con infecciones si no pulmonares recurrentes por Gérmenes encapsulados y, de forma característica, por bacterias Nesseiria.
- Pueden cursar con autoinmunidad, con enfermedad por inmunocomplejos principalmente lupus eritematoso sistémico
Defectos en el sistema complemento
- Puede manifestarse a cualquier edad
- Son características de este grupo en las aftas y la periodontitis
- Las infecciones son con frecuencia respiratorias, cutáneas, formando abscesos.
- Con frecuencia se presentan fenómenos inflamatorios (colitis pleuritis) y granulomas a diferentes niveles como por ejemplo, a nivel gastro intestinal o el tracto genitourinario.
Defectos en el número o función de los fagocitos
- Constituyen más del 60% de todas las IDP
- En este grupo se engloba en entidades como la agammaglobulinemia ligada a X, o recesiva, la inmunodeficiencia variable común, el déficit de sus clases de IgG, la deficiencia selectiva de IgA, el déficit de anticuerpos específicos y la hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia.
Inmunodeficiencias predominantemente de anticuerpos
Diagnóstico de la inmunodeficiencia primaria
- Historia clínica
- Estudios complementarios
1. Evaluación inicial: Hemograma (Linfopenia, neutropenia, Trombopenia) cuantificación de inmunoglobulinas (IgA,IgM, e IgG) y bioquímica(Puede detectar hasta la mitad de IDP)
